Sindrom Buckler I

  I. Sindrom Bucherer tipe I alias: ① Sindrom distrofi granular kornea; ② Distrofi granular kornea; ③ Degenerasi nodular kornea; ④ Distrofi kornea herediter keluarga (tipe nodular); ⑤ Degenerasi kornea nodular keluarga; ⑥ Sindrom distrofi kornea granular Groenouw tipe I; ⑦ Sindrom Groenouw tipe I.  Ringkasan: Pertama kali dilaporkan oleh Groenouw pada tahun 1890, ia kemudian melakukan pengamatan histologis yang mendetail mengenai patologi penyakit ini, yang sebagian besar berkembang secara simetris pada kedua mata dalam usia 10 tahun dan secara bertahap menjadi lebih jelas pada masa remaja, dengan ciri utama berupa keruh pada kornea.  Etiologi: Penyebabnya tidak jelas dan bersifat autosomal dominan. Patologi menunjukkan akumulasi bahan vitreous di antara epitel kornea dan lapisan elastis anterior, pemisahan lapisan elastis anterior, dan pecahnya serabut saraf.  Gambaran okular: bercak putih keabu-abuan atau butiran keruh tak beraturan pada parenkim sentral kedua mata, ukurannya bervariasi dan dengan batas yang jelas, terkadang menyebabkan gangguan penglihatan, tetapi tidak sampai merusak lapisan parenkim, dengan kornea yang jernih di antara bercak tersebut. Persepsi kornea normal atau sedikit berkurang, dan mungkin terdapat gejala iritasi kornea yang terputus-putus.  V. Ciri-ciri sistemik: tidak ada manifestasi spesifik.  VI. Perawatan: Tidak ada perawatan khusus. Pertimbangkan transplantasi kornea jika penglihatan terlalu rendah. Kornea keruh yang diangkat selama operasi dapat diperiksa secara patologis.