Basilarinvaginasi, juga dikenal sebagai depresi basilar, jebakan dasar tengkorak, entropi dasar tengkorak, atau tekanan dasar tengkorak. Ini adalah gangguan perkembangan saraf yang umum terjadi di mana jaringan tulang dasar tengkorak, atlas dan vertebra pivotal mengalami kelainan bentuk, di mana atlas jatuh ke dalam rongga tengkorak dan proses dentate vertebra pivotal naik di atas tingkat normal ke dalam foramen magnum, mempersempit foramen magnum dan memperkecil fosa kranial posterior, sehingga menekan medula serebelum dan menarik akar saraf, yang mengakibatkan serangkaian gejala.
Epidemiologi
Tidak ada statistik insiden yang otoritatif dan komprehensif yang telah diidentifikasi. Penyakit ini lebih sering terjadi pada pria daripada wanita, dengan rasio pria dan wanita 3:2; penyakit ini paling sering terjadi pada remaja berusia antara 10 dan 30 tahun, dan pada beberapa pasien penyakit ini berkembang lebih lambat.
Etiologi
Penyebab utama basilarinvaginasi adalah displasia tulang kongenital. Karena tabung saraf menutup paling akhir di daerah atlanto-oksipital pada saat embriogenesis, malformasi kongenital cenderung terjadi di daerah ini. Jarang, hal ini dapat terjadi akibat gangguan lain.
Cekungan dasar tengkorak dapat dibagi menjadi dua jenis.
(1) Bawaan: juga dikenal sebagai depresi dasar tengkorak primer, dengan fusi atlanto-oksipital, perataan tulang oksipital, deformasi foramen magnum dan pergeseran ke atas foramen dentata atau bahkan masuk ke dalam foramen magnum yang menyebabkan pengurangan diameter anterior dan posterior foramen magnum. Pada 2-3 minggu perkembangan embrio, tulang belakang atlanto-oksipital memasuki foramen magnum dengan derajat yang berbeda-beda karena adanya cacat lokal pada segmentasi embrio, terkadang menyatu dengannya, dll. Dalam beberapa tahun terakhir, telah ditemukan bahwa penyakit ini terkait secara genetik, yaitu beberapa saudara kandung dalam satu keluarga yang sama dapat mengalami penyakit ini.
Hal ini sering kali merupakan akibat sekunder dari osteitis, osteogenesis imperfecta, rakhitis, osteochondrosis, artritis rematoid atau hiperparatiroidisme, dan lain-lain, yang mengakibatkan pelunakan tulang dasar tengkorak, tulang dasar tengkorak yang melunak dikompresi oleh vertebra serviks dan menjadi invaginasi, foramen oksipitalis meningkat kadang-kadang sampai ke ujung tulang batu dan menjadi berbentuk corong sementara vertebra serviks juga masuk ke dalam dasar tengkorak. Lengkungan atlantoaksial posterior tidak menyatu dengan tulang oksipital.
Patogenesis
Depresi dasar tengkorak menyebabkan penyempitan foramen magnum dan pengurangan fosa kranial posterior, yang mengakibatkan kompresi medula oblongata, otak kecil, dan menarik akar saraf, sehingga menimbulkan berbagai gejala yang dikombinasikan dengan kompresi arteri vertebralis dan suplai darah yang tidak memadai.
Perubahan patologisnya adalah sebagai berikut: malformasi foramen magnum meliputi perkembangan abnormal dari bagian lateral pangkal tulang oksipital dan kondilus, yang mengakibatkan depresi ke dalam dasar tengkorak, memperpendek jarak antara tulang belakang atlanto-oksipital dan tulang oksipital, fusi atlanto-oksipital, oksipitalisasi atlanto-vertebra dan kadang-kadang dikombinasikan dengan deformitas atlanto-aksial, celah atau tidak adanya lempeng tulang belakang, dan kelengkungan yang tidak normal pada migrasi kranio-servikal.
Pangkal tulang oksipital, kondilus dan sisik tulang oksipital jatuh ke dalam rongga tengkorak dengan foramen oksipital sebagai pusat kelainan bentuk, jarak atlanto-aksial di tepi foramen oksipital memendek atau bahkan menyatu dengan lengkung posterior vertebra atlanto-aksial, kondilus oksipital mengalami displasia dan asimetris, pangkal tulang oksipital memendek dan diluruskan dengan dasar tengkorak yang tidak rata, vertebra atlanto-aksial menonjol ke dalam tengkorak dengan bentuk corong dan proses dentate vertebra kardinal Foramen magnum memendek ke arah anterior dan posterior, mengakibatkan penyempitan fossa kranial posterior, yang menekan medula oblongata, otak kecil, dan menarik akar saraf, yang mengakibatkan berbagai gejala dan tanda neurologis.
Selain perubahan tulang di atas, jaringan lunak lokal juga dapat menebal dan menyempit, dengan perlekatan dan penebalan ligamentum arachnoid dural di dekat foramen magnum, yang mengakibatkan kompresi otak kecil, medula oblongata, saraf otak, medula servikal superior, saraf servikal, dan arteri vertebralis, yang menimbulkan gejala.
Depresi dasar tengkorak sering kali dikombinasikan dengan serebrospinal dan malformasi jaringan lunak lainnya seperti herniasi tonsil serebelar, kavitasi sumsum tulang belakang, dan perlekatan arakhnoid.
Presentasi klinis
Sebagian besar pasien mengalami perkembangan gejala yang lambat, dengan remisi sesekali. Beberapa pasien mungkin tidak menunjukkan gejala dan hanya memiliki kelainan bentuk foramen magnum pada sinar-X.
Gejala dan tanda dapat sangat bervariasi, tergantung pada tingkat kelainan bentuk dan penyakit penyerta. Gejala umum dapat berupa sakit kepala, vertigo, tinnitus, diplopia, dan muntah. Pasien sering mengeluhkan ankilosis pada leher dengan kelemahan tungkai bawah yang progresif dan kesulitan berjalan sebagai gejala pertama. Permulaan penyakit ini biasanya berbahaya dan berangsur-angsur memburuk, tetapi juga dapat berkembang secara tiba-tiba atau memburuk setelah trauma kepala, misalnya mati rasa dan kelemahan anggota badan setelah trauma kepala ringan atau memiringkan kepala secara berlebihan atau fleksi leher, atau bahkan tetraplegia dan dispnea, dan lain-lain.
Gejala dan tanda neurologis terutama dimanifestasikan sebagai sindrom foramen magnum, yang merupakan manifestasi klinis utamanya.
1, gejala stimulasi akar saraf serviks bagian atas terutama disebabkan oleh deformitas tulang pangkal tengkorak stimulasi tulang dan kompresi ligamentum fasia atlanto-oksipital dan dura sehingga terjadi hiperplasia, hipertrofi atau pembentukan kompresi fasia fibrosa pada akar saraf serviks bagian atas pasien sering mengeluh nyeri kronis di daerah oksipital aktivitas leher terbatas kehilangan sensorik, mati rasa pada satu atau bilateral tungkai atas, atrofi otot nyeri, posisi kepala yang dipaksakan, dll.
2, kelompok posterior gejala gangguan saraf otak yang sering disebabkan oleh perpindahan batang otak, tarikan atau perlekatan arachnoid ke kelompok posterior keterlibatan saraf otak dan kesulitan menelan tersedak dan batuk suara serak atrofi otot lidah, bicara cadel, pelemahan refleks muntah dan gejala ball palsy lainnya, serta gangguan pendengaran hipestesi sensorik wajah, pelemahan refleks kornea, dan gejala lainnya.
3, medula oblongata dan tanda-tanda kompresi medula serviks bagian atas terutama disebabkan oleh herniasi amandel serebelum, kompresi jaringan patologis lokal medula oblongata dan medula serviks bagian atas dan kavitasi sumsum tulang belakang sekunder yang disebabkan oleh pasien yang bermanifestasi sebagai kelemahan anggota badan, gangguan sensorik, tanda bundel kerucut positif, retensi urin, kesulitan menelan kesulitan bernapas, gangguan motorik halus jari, kehilangan rasa posisi; terkadang ada nyeri segmental unilateral atau bilateral dan sensasi suhu menghilang pada segmen servikotoraks sumsum tulang belakang, sementara sentuhan dan sensasi yang dalam ada ini Gangguan sensorik terpisah adalah manifestasi karakteristik dari gangguan kavernosus tulang belakang.
4, disfungsi serebelar dengan nistagmus sering terjadi, sebagian besar nistagmus horizontal, tetapi juga nistagmus vertikal atau rotasi. Pada tahap akhir, ataksia serebelar dapat muncul sebagai cara berjalan yang tidak stabil dan ucapan yang tidak jelas, tes jari-hidung tidak diperbolehkan, tes tumit-lutut-tulang kering tidak stabil, dan mata tertutup sulit untuk berdiri tanda positif.
5, gejala peningkatan tekanan intrakranial pada pasien awal umumnya tidak mengalami peningkatan tekanan intrakranial setelah munculnya penyakit yang mengindikasikan keseriusan penyakit, dan lebih lanjut. Pasien dengan gejala awal dapat menderita sakit kepala yang parah, mual dan muntah, oedema diskus optikus, atau bahkan hernia foramen oksipitalis, gangguan kesadaran, gangguan pernapasan dan peredaran darah, atau henti napas mendadak dan kematian.
6, gangguan suplai darah arteri vertebralis yang bermanifestasi sebagai episode gangguan penglihatan vertigo, ataksia mual dan muntah, gangguan sensorik wajah, tetraplegia dan kelumpuhan bola dan gejala klinis lainnya.
Radiografi dan MRI menunjukkan kelainan bentuk dasar tengkorak yang signifikan (lihat bagian pemeriksaan tambahan untuk manifestasi radiologi)
Komplikasi
Kasus primer sering dikaitkan dengan malformasi lain seperti dasar tengkorak yang rata, atresia saluran air otak tengah, submicrocephaly, hidrosefalus, medula oblongata, dan kavitasi sumsum tulang belakang. Manifestasi sekunder termasuk rakhitis osteokondrosis, osteogenesis imperfecta, dan artritis reumatoid.
Diagnosis – Diagnosis didasarkan pada usia onset, perkembangan penyakit yang lambat, manifestasi klinis sindrom foramen magnum dan tampilan kepala yang khas. Aplikasi klinis CT scan dan MRI telah membuat terobosan dalam diagnosis penyakit ini, terutama MRI dapat membantu dalam diagnosis dini penyakit ini, di mana herniasi tonsil serebelar bagian bawah dan kavitasi sumsum tulang belakang gabungan dapat diperlihatkan dengan jelas, yang tidak dapat dilakukan dengan pemeriksaan sinar-X konvensional.
Perawatan instrumen depresi dasar tengkorak
Diagnosis banding Penyakit ini perlu dibedakan dari kondisi-kondisi berikut.
1, kavitasi sumsum tulang belakang kavitasi sumsum tulang belakang sering kali terjadi bersamaan dengan depresi dasar tengkorak, dan secara klinis ditandai dengan defisit sensorik disosiatif pada area distribusi sumsum tulang belakang cervicothoracic dengan atrofi atau bahkan kelainan bentuk pada otot-otot kecil pada tangan. Jika gejala terus berlanjut dan terdapat kerusakan pada struktur intrakranial, kemungkinan terjadinya depresi dasar tengkorak harus dipertimbangkan.
2. Tumor medula serviks bagian atas Penyakit ini dapat bermanifestasi sebagai nyeri pada leher dan daerah oksipital, kelumpuhan diafragma dan otot interkostal, serta memburuknya gejala kelumpuhan kaku pada ekstremitas secara progresif. Sinar-X atau mielogram dapat membantu dalam diagnosis banding.
3. Sklerosis lateral primer terutama ditandai dengan tanda bundel kerucut positif di kedua sisi, yaitu tetraplegia, dan jika lesi mempengaruhi bundel medula kortikal, disfagia dan suara serak juga dapat terjadi, tetapi tidak ada gangguan sensorik.
4, atrofi otot tulang belakang progresif karena lesi sering dimulai di segmen serviks bawah dan toraks atas sel tanduk anterior sumsum tulang belakang, umumnya manifestasi paling awal dari kelemahan jari di kedua tangan, memegang benda tidak stabil, atrofi otot kecil dan tremor serabut otot di tangan, dan berangsur-angsur berkembang ke lengan bawah, lengan dan bahu, umumnya tidak ada gangguan sensorik pemeriksaan rontgen dasar tengkorak normal.
5, spondilosis serviks terutama bermanifestasi sebagai atrofi otot pada tungkai atas dan tanda bundel panjang, seringkali dengan nyeri akar saraf, gangguan sensorik segmental yang terlihat pada tingkat lesi jarang terjadi, mungkin ada gejala suplai darah yang tidak adekuat ke arteri vertebralis tetapi tidak adanya keterlibatan saraf serebral dan gejala serebelum umumnya tidak ada peningkatan manifestasi tekanan intrakranial X-ray tulang belakang leher dapat didiagnosis.
6, sifilis tulang belakang dengan adanya mielomeningokel serviks proliferatif dapat muncul dengan gangguan sensorik ekstremitas atas, atrofi, serta kelemahan dan tanda-tanda fasikulasi kerucut ekstremitas bawah. Tidak ada manifestasi kerusakan pada struktur intrakranial. Mielografi menunjukkan riwayat sifilis pada pasien dengan obstruksi subaraknoid, riwayat singkat sindrom sumsum tulang belakang, serta darah dan cairan serebrospinal yang positif untuk reaksi Fahrenheit dan Kang. Rontgen kranioserviks dapat memastikan diagnosis.
7. Penyakit ini harus dibedakan dari tumor fosa kranial posterior, herniasi diskus servikalis dan sklerosis fasikularis lateral amyotrofik.
Tes editorial
Tes laboratorium
Tes darah, urin, dan feses rutin adalah normal; tes cairan serebrospinal umumnya biasa-biasa saja.
Tes tambahan lainnya
Pemeriksaan radiologi meliputi radiografi frontal dan lateral kranio-servikal, radiografi level tubuh, bukaan anteroposterior (atlas dan poros), radiografi dasar tengkorak (kemiringan dan dentate) dan radiografi polos kranio-servikal lainnya yang berpusat pada foramen oksipitalis mayor. Diagnosis biasanya dikonfirmasi dengan radiografi kranio-servikal lateral, yang merupakan cara termudah untuk mendiagnosis cekungan dasar tengkorak. Jika perlu, CT scan dan rekonstruksi sagital dapat digunakan untuk memvisualisasikan kelainan bentuk area foramen magnum dengan lebih jelas.
Karena variasi yang besar dalam anatomi normal lokal area foramen magnum, tidak ada metode yang ideal untuk mendiagnosis penyakit ini, meskipun ada banyak metode pengukuran, sehingga setidaknya diperlukan 2 pengukuran abnormal yang jelas untuk membuat diagnosis.
(1) Garis Chamberlain: juga dikenal sebagai garis palato-oksipital. Garis dari tepi posterior langit-langit keras ke tepi posterior superior foramen magnum pada pandangan lateral tengkorak dikenal sebagai garis Chamberlain’s. Pada orang normal, proses dentate berada di bawah 3mm dari garis ini.
(2) Garis McGregor (McGregor’s line): juga dikenal sebagai garis basal. Garis dari tepi posterior langit-langit keras ke titik terendah sisik oksipital, yaitu garis McGregor, tidak boleh lebih tinggi dari garis ini sebesar 6mm.
(3) Sudut banteng: sudut antara bidang langit-langit keras dan bidang vertebra atlantoaksial, normal kurang dari 13°, lebih besar dari 13° adalah depresi dasar tengkorak.
(4) Sudut basal: Sudut yang dibentuk oleh garis dari akar hidung ke pusat pelana pterigoid dan pusat pelana pterigoid ke batas anterior foramen magnum normalnya 109° hingga 148°, dengan rata-rata 132,3°. Pada depresi dasar tengkorak, sudut ini meningkat.
(5) Indeks Klaus: jarak vertikal dari puncak dentate ke garis antara simpul pelana dan punggungan oksipital internal. Normal adalah 40-41 mm, jika kurang dari 30 mm maka dasar tengkorak tertekan.
(6) Garis sulkus biventral (garis emas ikan): jarak dari ujung proses dentate ke garis sulkus biventral pada kedua sisi tengkorak pada tomografi anterior-posterior, normalnya 5-15mm.
(7) Garis mastoid ganda: pada ortopantomogram, garis antara kedua mastoid adalah normal ketika garis ini melewati sendi atlanto-oksipital, dan dentate dapat mencapai garis ini atau melampauinya sebesar 1 hingga 2 mm jika terjadi depresi dasar tengkorak.
(8) Sudut Boogard: sudut yang dibentuk oleh garis yang menghubungkan tepi anterior dan posterior foramen magnum dan kemiringan tulang oksipital biasanya 119,5° hingga 136° dan meningkat pada kasus depresi dasar tengkorak
(9) Indeks tinggi foramen auditorius eksternal: jarak antara titik tengah foramen auditorius eksternal atau titik tengah garis yang menghubungkan foramina auditorius eksternal di kedua sisi dan garis yang menghubungkan margin anterior dan posterior foramen oksipitalis, yaitu indeks tinggi foramen auditorius eksternal biasanya 13-25 mm, dengan rata-rata 17,64 mm, kurang dari 13 mm dianggap sebagai depresi dasar tengkorak.
2 . CT scan terutama untuk menunjukkan perubahan jaringan otak dan ventrikel, kadang-kadang memungkinkan untuk melakukan pemindaian CT ventrikulografi setelah injeksi intraserebroventrikular zat kontras non-ionik yang larut dalam air, yang dapat mengamati apakah ukuran ventrikel dari kanal otak tengah terbuka dan perubahan ventrikel keempat dan batang otak, dan dapat menguraikan lokasi tepi bawah amandel serebelar
MRI adalah salah satu alat diagnostik terbaik untuk penyakit ini, terutama pada posisi sagital, MRI dapat dengan jelas menunjukkan perubahan pada saluran air otak tengah, ventrikel keempat dan batang otak, tingkat herniasi tonsil subcerebellar dan kompresi medula serviks untuk memfasilitasi keputusan perawatan bedah.
Depresi dasar tengkorak sering kali menyebabkan berkurangnya ruang efektif fosa kranial posterior dan kanal tulang belakang leher bagian atas, sehingga tujuan perawatan adalah untuk memberikan ruang yang cukup untuk dekompresi. Pasien tanpa gejala yang ditemukan secara kebetulan umumnya tidak memerlukan perawatan dan harus disarankan untuk mencegah trauma kranial dan fleksi dan ekstensi kepala yang berlebihan, manipulasi tulang belakang leher dapat memperburuk kondisi dan merupakan kontraindikasi.
Namun, penting untuk diperhatikan bahwa pembedahan tidak diindikasikan pada pasien dengan gejala ringan, meskipun kelainan bentuk terdeteksi pada pencitraan.
(i) mereka yang memiliki tanda-tanda kompresi medula oblongata dan medula serviks superior.
(ii) Pasien dengan gejala serebelum dan gejala saraf leher yang semakin memburuk.
(iii) keterlibatan akar saraf serviks dan rongga tulang belakang
(iv) Mereka yang mengalami gangguan sirkulasi cairan serebrospinal atau peningkatan tekanan intrakranial.
⑤ dengan tumor pada fosa kranial posterior atau kista arakhnoid.
Prosedur pembedahan utama adalah dekompresi suboksipital. Batas posterior foramen magnum dan lengkung atlantoaksial posterior yang berdekatan dari sisik oksipital, proses spinosus vertebra servikal ke-23 dan lempeng vertebra diangkat selama pembedahan. Pada pendekatan bedah tradisional, tulang yang tertekan akan dioklusi dan dura mater dipotong untuk memungkinkan dekompresi yang memadai.
Tujuan pembedahan ini adalah untuk melepaskan kompresi neurologis dan memulihkan akses ke sirkulasi cairan serebrospinal dan, jika perlu, untuk melumpuhkan sendi atlanto-oksipital dan serviks yang tidak stabil. Karena pembedahan dilakukan di medula oblongata dan medula serviks bagian atas, maka ruang yang tersedia cukup kecil dan risiko pembedahan jauh lebih besar dibandingkan dengan dekompresi suboksipital secara umum, serta pembedahannya pun sulit.
Pada beberapa pasien, kompresi medula oblongata terutama berasal dari proses dentate yang bergeser ke posterior dari vertebra kardinal di perbatasan anterior foramen magnum ventralis, terutama bermanifestasi sebagai kerusakan pada bundel kerucut, yang dapat dilihat dengan jelas pada posisi sagital pada pemeriksaan MRI sebagai kompresi dari sisi ventral. Untuk pasien dengan stabilitas yang buruk di daerah atlantoaksial, diperlukan pendekatan anterior yang diikuti dengan fusi cangkok tulang.
Sebagai kesimpulan, prinsip-prinsip berikut ini harus diikuti dalam perawatan bedah depresi dasar tengkorak: dekompresi anterior medula oblongata dan medula servikalis harus dilakukan pada pendekatan anterior dan dekompresi posterior harus dilakukan pada pendekatan posterior pada semua pasien dengan ketidakstabilan kranio-servikal.
Pencegahan
Secara umum diyakini bahwa semakin pendek riwayat, semakin muda usia, semakin baik hasil pembedahan dan sebaliknya, semakin buruk hasilnya. Dalam beberapa tahun terakhir, literatur telah melaporkan tingkat kesembuhan dan perbaikan sebesar 67% dan tingkat mortalitas 0% hingga 7,1% dengan tingkat eksaserbasi 0% hingga 8,1%.
Beberapa laporan mengklasifikasikan efek jangka panjang dari operasi menjadi 4 tingkatan: Tingkat A: kesehatan yang baik setelah operasi, dapat bekerja sepanjang hari 68,1%; Tingkat B: kesehatan yang baik tetapi kadang-kadang mati rasa ringan atau lemah, kadang-kadang pusing hanya dapat melakukan pekerjaan ringan atau setengah hari kerja 21%; Tingkat C: kondisi pasca operasi membaik, dapat berjalan sendiri, hidup sebagian atau tidak dapat mengurus diri sendiri 7%; Tingkat D: kejengkelan pasca operasi dan kematian 3,5%.
Pencegahan
Fokus utamanya adalah pada pencegahan selama kehamilan dan periode perinatal serta pencegahan malformasi kongenital melalui penggunaan obat-obatan.