Sebelumnya sering disebut sebagai subluksasi atlantoaksial, perpindahan rotasi pada anak-anak merupakan masalah lama, tetapi karena keterbatasan pemahaman di masa lalu dan ketergantungan pada diagnosis radiografi yang sangat tidak akurat, para klinisi sering melakukan kesalahan penilaian, sebagian besar overdiagnosis, dan salah mengira beberapa manifestasi pencitraan yang normal sebagai kelainan. Oleh karena itu, perlu untuk memperkuat studi tentang etiologi dan perkembangan epifisis, patogenesis, morbiditas, diagnosis dan pengetikan, metode dan pilihan pengobatan dan pemahaman baru tentang penyakit ini. I. Etiologi Perpindahan atlantoaksial spontan terjadi pada sebagian besar anak-anak akibat trauma ringan atau peradangan pada faring. Relaksasi dan ruptur ligamen akibat infeksi saluran pernapasan bagian atas, infeksi leher, trauma ringan, operasi servikofaring, dan gangguan reumatoid dapat menyebabkan penyakit ini. sindrom Down, fosa kranial posterior atau tumor sumsum tulang belakang medula servikal bagian atas dan miofibroma, penyakit gua sumsum tulang belakang, malformasi Arnold-chiari, spondilofarfati seronegatif, displasia berserat yang mengalami pengerasan, dan mukopolisakaridosis (tipe III dan IV), Kelumpuhan saraf pengendara motor juga dapat menyebabkan penyakit ini. Perpindahan rotasi atlantoaksial (AARD) dapat terjadi 2 minggu hingga 6 bulan setelah timbulnya infeksi saluran pernapasan atas, operasi amandel atau kelenjar ludah, abses retropharyngeal, atau osteomielitis pada vertebra serviks bagian atas, dll. Mekanisme AARD dianggap sebagai pelebaran ligamentum melintang atlantoaksial akibat oedema inflamasi, dan sendi atlantoaksial menjadi tidak stabil, bukan karena kekenduran ligamen yang asli. AARD harus dipertimbangkan pada anak-anak dengan infeksi saluran pernapasan atas baru-baru ini, infeksi dinding faring posterior atau leher, riwayat trauma (kecil), operasi faring, dan riwayat gangguan reumatoid, tuberkulosis, dll. Postur tubuh yang khas pada penyakit ini sering digambarkan sebagai “postur makan robin”: kepala dimiringkan ke satu sisi, dagu diputar ke sisi yang berlawanan, dan ada fleksi ringan pada leher. Kepala dimiringkan ke satu sisi dan dagu diputar ke sisi yang berlawanan, sementara masih ada fleksi ringan pada leher. Pada fase akut, anak menolak untuk secara aktif menoleh, dan rotasi pasif dapat menyebabkan rasa sakit yang signifikan, yang mengakibatkan rotasi terbatas pada arah kontralateral leher. Ketegangan pada otot sternokleidomastoid di sisi deviasi dagu dapat mengindikasikan kecenderungan untuk memperbaiki kelainan bentuk. Ketika deformitas diperbaiki, rasa sakit akan berkurang, tetapi kemiringan dapat berlanjut dengan gerakan kepala yang terbatas. Semua pasien yang dicurigai harus diperiksa dengan rontgen C1-C2 sumbu terbuka dan lateral tulang belakang leher bagian atas. Radiografi sumbu terbuka C1-C2 dari AARD sering menunjukkan morfologi asimetris dari blok atlantoaksial kiri dan kanan, dengan jarak yang tidak sama dari sumbu median proses odontoid; blok atlantoaksial tidak sejajar dengan facet sendi facet atlantoaksial dan tulang belakang poros, dan blok lateral sering kali menonjol di atas batas facet supra-artikular yang sesuai dari tulang belakang poros. Pada radiografi lateral, terutama pada fleksi dan ekstensi serviks, jarak antara korteks margin posterior tuberkulum atlantoaksial anterior dan korteks margin anterior proses odontoid (ADI) harus diperhatikan, dan jarak lebih dari 5 mm secara klinis signifikan. Ortopantomogram lateral dan terbuka pada tulang belakang leher bagian atas sering kali memiliki kualitas yang buruk dan sulit untuk dibedakan dari artefak posisi karena terbatasnya gerakan leher dan sulitnya anak untuk bekerja sama karena rasa sakit. AARD harus didiagnosis ketika tidak ada patologi pada radiografi dan pemeriksaan klinis positif (yaitu, tanda-tanda tidak sesuai dengan radiografi), dan jaringan lunak dinding faring posterior dapat divisualisasikan pada radiografi serviks lateral untuk membantu dalam diagnosis. Direkomendasikan bahwa jika celah retropharyngeal melebihi 7 mm dan celah retrotrakea melebihi 22 mm, pasien harus diperiksa untuk AARD. Pemindaian CT dinamis dengan rotasi kepala yang ekstrem ke kedua sisi dapat dengan jelas menunjukkan pembatasan rotasi tulang belakang atlantoaksial relatif terhadap tulang belakang pivotal pada anak-anak dengan AARD, yang merupakan cara yang baik untuk mendeteksi AARD. CT fungsional statis dan dinamis tidak hanya merupakan cara penting untuk mendiagnosis AARD, tetapi juga membantu menentukan prognosis cedera; MRI dapat mengamati hubungan antara proses odontoid dan massa vertebra atlantoaksial secara rinci dan berhasil karena dapat melakukan pemindaian koronal tanpa perlu pasien membuka mulut atau memiringkan kepalanya ke belakang; itu juga dapat memperoleh nilai ADI pada bidang sagital, dan mengamati sinyal ligamentum transversum atlantoaksial pada bidang transversal untuk melihat apakah sinyal ligamentum transversum atlantoaksial melemah atau tidak, sehingga memberikan dukungan yang kuat untuk diagnosis AARD. Oleh karena itu, ini memberikan dukungan yang kuat untuk diagnosis AARD. Klasifikasi klinis Untuk waktu yang lama, karena terbatasnya pemahaman tentang anatomi patologis dislokasi rotasi atlantoaksial, ada kebingungan dalam penamaan: dislokasi rotasi, kelainan bentuk rotasi, subluksasi rotasi, fiksasi rotasi, dan dislokasi kongestif spontan, dan sebagainya. Istilah “subluksasi rotasi atlantoaksial” sering digunakan untuk menggambarkan distosia serviks yang didapat pada anak-anak. Namun, selain subluksasi, sering kali terjadi perpindahan anterior vertebra atlantoaksial relatif terhadap vertebra kardinal, dan perpindahan anterior inilah yang menyebabkan penurunan zona aman Steel dan kecenderungan sumsum tulang belakang servikal tertekan. Oleh karena itu, istilah “subluksasi” cenderung melumpuhkan ahli bedah dan tidak berfokus pada cedera saraf, sedangkan istilah “perpindahan rotasi” lebih tepat dan tepat. Dalam beberapa kasus, kelainan bentuk leher miring dapat berlanjut tanpa henti, yang seharusnya disebut “fiksasi rotasi atlantoaksial (AARF)” atau “fiksasi dan perpindahan atlantoaksial” yang lebih tepat. Fielding mengusulkan klasifikasi Fielding-Hawkins yang terkenal: Tipe I: rotasi, perpindahan anterior ringan, ADI ≤ 3 mm; Tipe II: rotasi signifikan, perpindahan anterior signifikan, ADI 3-5 mm, saat ini ligamentum atlantoaksial melintang telah pecah; Tipe III: rotasi signifikan, perpindahan anterior sangat jelas, ADI> 5 mm, saat ADI mencapai 10-12 mm, semua ligamentum atlantoatlantoaksial pecah, pada saat ini C 1 pecah, dan C 1 pecah. Tipe Ⅲ: rotasi yang signifikan, perpindahan anterior yang sangat jelas, semua ligamen atlantoatlantoaksial pecah saat ADI mencapai 10-12 mm, dan C 1 dan C 2 sangat tidak stabil saat ini. Tipe ini telah diterima secara luas dan masih digunakan. Diagnosis dini dan akurat serta pengobatan yang tepat diperlukan, jika tidak, ketidakstabilan serviks atau bahkan kompresi pada korda serviks dapat terjadi. Bila gejalanya ringan, obat penghilang rasa sakit dan penyangga serviks busa direkomendasikan; bila tidak ada subluksasi anterior C1, imobilisasi hanya boleh dilanjutkan hingga gejala berkurang. Traksi sling oksipitomandibular dapat diberikan tanpa manipulasi sebelum traksi, dan relaksan otot oral dan analgesik seperti Valium dan Benadryl dapat diberikan jika perlu; ketika rotasi lateral aktif sama secara bilateral, traksi dilepas, dan anak diimobilisasi dengan penyangga servikal lunak sampai gerakan leher benar-benar pulih, terutama ketika gerakan ekstensi posterior benar-benar normal dan rontgen fleksi-ekstensi tulang belakang leher bebas dari kelainan. Levy menekankan pentingnya reposisi traksi ekstensi posterior, jika tidak, tanda-tanda ketidakstabilan klinis dan radiologis dapat bertahan. Jika tulang belakang atlantoaksial bergeser ke anterior, maka harus diikuti dengan seksama karena kemungkinan ketidakstabilan atlantoaksial yang menetap. Wong percaya bahwa umpan balik bioelektrik ke tulang belakang leher sangat membantu dalam meredakan kejang otot setelah trauma leher. Jika tidak ada robekan ligamen transversal atlantoaksial, maka dapat ditangani secara konservatif; jika ada robekan ligamen transversal, AARD dapat disatukan jika pengobatan konservatif tidak efektif; jika ada subluksasi atlantoaksial anterior atau posterior, maka harus ditangani dengan pembedahan, terlepas dari apakah itu dirotasi atau tidak. Pada kasus fiksasi atlantoaksial yang jarang terjadi, kerusakan neurologis yang parah dapat terjadi bila disertai dengan pergeseran C1 ke arah anterior. Fusi atlantoaksial harus dilakukan ketika: (1) terdapat kerusakan saraf; (2) terdapat perpindahan anterior C1 yang signifikan; (3) kelainan bentuk telah berlangsung selama lebih dari 3 bulan dan pengobatan konservatif gagal; dan (4) kelainan bentuk kambuh kembali setelah setidaknya 6 minggu fiksasi konservatif. Pang dkk. melakukan analisis tindak lanjut prospektif terhadap 29 pasien dengan AARF dan memberikan protokol pengobatan yang direkomendasikan sebagai berikut: (1) Semua pasien dengan AARF akut dan subakut harus diobati dengan traksi pita maksilofasial, dan setelah direposisi, penyangga harus dipasang selama 3 bulan. (2) Untuk pasien AARF kronis tipe III, traksi pita maksilofasial-oksipital juga harus dilakukan terlebih dahulu, dan setelah reposisi, pasien harus diimobilisasi dengan penyangga. Jika kekambuhan terjadi selama fiksasi brace, traksi kranial dan fiksasi brace Halo harus dilakukan. (3) Pada pasien tipe II kronis, traksi maxillo-occipital band juga harus dilakukan terlebih dahulu, dan fiksasi Halo brace harus digunakan langsung setelah reposisi mengingat tingkat kekambuhan yang tinggi. (4) Karena prognosis yang buruk, tingkat kekambuhan yang tinggi, dan waktu perawatan yang lama pada pasien tipe I kronis, traksi kranial harus digunakan secara langsung, dan fiksasi braket Halo harus digunakan selama 3 bulan setelah reposisi. (5) Setelah kekambuhan pertama, klasifikasi pasca-pemulihan harus dianalisis. Pasien tipe III dapat dirawat dengan kawat gigi, sedangkan pasien tipe I dan II harus difiksasi dengan traksi kranial dan pemasangan braket Halo. (6) Semua pasien dengan kekambuhan kedua didefinisikan sebagai AARF rekuren, dan harus difiksasi dengan traksi kranial dan penyangga Halo pada pasien akut dan subakut, dan fusi bedah pada pasien kronis. (7) Fusi bedah direkomendasikan untuk semua kekambuhan yang terjadi selama penggunaan Halo atau setelah pengangkatan stent Halo. (8) Fusi bedah direkomendasikan untuk semua pasien yang tidak dapat diposisikan ulang setelah traksi tengkorak.