Konsep: Purpura alergi, juga dikenal sebagai sindrom Hen-Y-Schu, adalah sindrom vaskulitis dengan vaskulitis kecil sebagai lesi utama. Manifestasi klinisnya adalah ruam idiopatik, sering disertai artralgia, nyeri perut, darah dalam tinja, hematuria dan proteinuria. Hal ini paling umum terjadi pada anak-anak usia prasekolah dan sekolah.
Ruamnya simetris, sering muncul secara berkelompok, dengan ujung tungkai yang paling jelas, ukurannya bervariasi, dan dapat menyatu menjadi bercak-bercak, berwarna merah terang atau ungu-merah, kemudian menjadi lebih gelap dan berwarna coklat. Ini dapat menyebabkan kerusakan ginjal. Jika lesi melibatkan jaringan otak, sakit kepala dan epilepsi dapat terjadi; jika melibatkan saluran pernapasan, hemoptisis dan radang selaput dada dapat terjadi.
Perubahan patologis: Perubahan patologis dasar adalah vaskulitis leukositoklastik yang meluas, terutama vaskulitis kapiler, tetapi juga vena dan arteri kecil; pembengkakan dan nekrosis serabut kolagen di dinding pembuluh darah, infiltrasi neutrofil, dikelilingi oleh fragmen nuklir yang tersebar; edema interstitial dengan eksudat plasma dan sel darah merah yang keluar; sel endotel membengkak, trombosis dapat terlihat. Lesi melibatkan kulit, ginjal, persendian, dan saluran pencernaan, dengan beberapa yang melibatkan jantung dan paru-paru, dan di kulit dan ginjal, deposit kompleks imun yang dominan terlihat di bawah mikroskop fluoresensi.
Etiologi: Etiologi penyakit ini belum diketahui. Secara umum diyakini bahwa kemungkinan pemicunya adalah: infeksi mikroba (bakteri, virus, parasit, dll.), obat-obatan (antibiotik, salisilat, isoniazid, fenobarbital, dll.), alergi makanan (ikan, udang, telur, susu), vaksinasi, alergi serbuk sari, gigitan nyamuk, dll., tetapi tidak ada bukti yang meyakinkan. Dalam beberapa tahun terakhir, diyakini bahwa infeksi streptokokus berkaitan erat dengan perkembangan alergi purpura dan bahwa sebagian anak-anak memiliki riwayat infeksi saluran pernapasan atas sebelum timbulnya penyakit.
Manifestasi klinis.
1, purpura kulit: penyakit ini ditandai dengan purpura kulit berulang selama perjalanan penyakit, sebagian besar pada ekstremitas dan bokong, didistribusikan secara simetris, lebih banyak di samping, dalam kelompok, lebih sedikit pada wajah dan batang tubuh; awalnya papula keunguan, di atas permukaan kulit, kemudian kecoklatan dan memudar, dapat disertai dengan urtikaria dan edema angioneurotik, purpura dapat menyatu menjadi lepuh besar dengan nekrosis hemoragik pada anak-anak yang terkena dampak parah.
2. Gejala gastrointestinal: Lebih dari separuh anak-anak mengalami nyeri perut paroksismal berulang, yang terletak di sekitar umbilikus atau di perut bagian bawah, yang parah dan dapat disertai muntah, tetapi muntah darah jarang terjadi; beberapa anak mengalami tinja hitam atau berdarah, diare atau konstipasi, dan kadang-kadang jebakan usus, obstruksi usus atau perforasi usus.
Gejala sendi: pembengkakan yang menyakitkan pada lutut, pergelangan kaki, siku, pergelangan tangan, dan sendi besar lainnya, gerakan terbatas, tunggal atau multipel, seringkali dengan cairan di rongga sendi, gejala sendi menghilang dengan cepat, atau dalam beberapa bulan, tidak meninggalkan gejala sisa.
4. Gejala ginjal: Lesi ginjal yang paling umum yang disebabkan oleh penyakit ini adalah penyakit glomerulus sekunder. Sebagian besar anak-anak mengalami hematuria, proteinuria dan tubuluria dengan peningkatan tekanan darah dan pembengkakan, yang disebut purpura nefritis. Beberapa mengalami nefritis kronis dan meninggal karena gagal ginjal kronis. Faktor risiko untuk perkembangan penyakit ginjal meliputi: proteinuria masif, oedema, hipertensi dan hipoplasia ginjal; biopsi ginjal berguna dalam memahami patologi ginjal dan memandu pengobatan.
5. Lainnya: Kadang-kadang, perdarahan intrakranial dapat terjadi, menyebabkan kejang-kejang, kelumpuhan, koma, afasia, dan juga manifestasi perdarahan seperti mimisan, gusi berdarah, hemoptisis, dan perdarahan testis.
Pengobatan.
1. Pengobatan umum: Tidak ada pengobatan khusus untuk penyakit ini. Pada tahap akut, istirahat di tempat tidur harus dilakukan sejauh mungkin, dengan sedikit aktivitas dan pencarian aktif untuk penyebab penyakit.
2, pengobatan simtomatik: jika ada infeksi, pengobatan anti-infeksi harus diberikan terlebih dahulu. Jika ada urtikaria atau angioneurotic oedema, antihistamin dan kalsium harus diterapkan; dalam kasus sakit perut, antispasmodik harus diterapkan; dalam kasus perdarahan gastrointestinal, puasa, simetidin dapat diberikan secara intravena dan transfusi darah jika perlu.
3. Terapi antioksidan: minum tablet vitamin C oral, 200 hingga 300mg per hari, dalam 2 hingga 3 dosis oral.
4. Glukokortikoid: Pada tahap akut, mereka dapat meredakan nyeri perut dan artralgia, tetapi mereka tidak dapat mencegah perkembangan kerusakan ginjal atau mempengaruhi prognosis. Prednison 1 hingga 2mg per kg per hari secara oral dalam dosis terbagi, atau deksametason atau metilprednisolon secara intravena setiap hari, yang dapat dihentikan setelah gejala mereda.
5. Terapi antikoagulan: obat untuk menghentikan agregasi trombosit dan trombosis, aspirin 3 sampai 5mg per kg setiap hari, atau 25 sampai 50mg per hari, diminum satu kali sehari; dipyridamole (Pansentin) 3 sampai 5mg per kg setiap hari dalam dosis terbagi; heparin, 0,5 sampai 1mg per kg setiap kali, 3 kali pada hari pertama, dua kali pada hari berikutnya, dan satu kali sehari setelahnya selama 7 hari.
Evolusi penyakit dan pencegahan serta penatalaksanaannya.
Purpura alergi sebagian besar dapat sembuh sendiri, biasanya sembuh dalam waktu 6 hingga 8 minggu, dengan prognosis yang baik; dalam beberapa kasus, purpura alergi dapat kambuh selama beberapa tahun. Mereka yang terlibat dalam persendian jarang mengalami kelainan bentuk sendi. Anak biasanya stabil dalam waktu 3 bulan dan kecil kemungkinannya untuk kambuh kembali. Jika purpura berkepanjangan lebih dari 3 bulan, kemungkinan kekambuhan meningkat. Komplikasi yang paling serius adalah nefritis purpura. Sebagian besar anak-anak yang mengalami nefritis purpura dapat disembuhkan dengan pengobatan rutin, hanya beberapa kasus yang berkembang menjadi nefritis kronis dan insufisiensi ginjal. Selama fase akut, anak harus diistirahatkan di tempat tidur dan harus diberikan diet bebas protein hewani, yaitu diet vegetarian. Tidak boleh ada ayam, bebek, ikan, udang, susu atau berbagai jenis daging dalam makanan. Setelah purpura menghilang selama 1 bulan, diet protein hewani dapat dilanjutkan. prinsip periode pemulihan adalah menambahkan diet yang mengandung protein hewani secara bertahap, seperti demi seperti. tambahkan satu jenis selama 3 sampai 4 hari, dan tambahkan jenis kedua dan ketiga setelah makan tanpa reaksi alergi. Hal ini memastikan keamanan dan juga memfasilitasi pendeteksian protein hewani yang merupakan alergen. Jika anak mengalami pendarahan gastrointestinal, nyeri perut yang parah atau darah dalam tinja, diet harus dilarang untuk sementara waktu.
Perhatian terhadap diet.
Hindari makanan yang mengiritasi seperti bawang merah mentah, bawang putih mentah, cabai dan alkohol; makanan tinggi protein hewani seperti daging, makanan laut, telur dan susu; dan makanan praktis seperti minuman dan makanan ringan. Jangan melakukan vaksinasi apa pun sampai Anda pulih dari penyakit ini, tetapi hanya setelah 3 hingga 6 bulan pemulihan, karena hal ini dapat menyebabkan kekambuhan.
Akhirnya, orang tua juga harus diingatkan bahwa jika mereka menemukan bintik-bintik pendarahan pada tubuh anak mereka, mereka harus menanggapinya dengan serius dan memilih untuk pergi ke rumah sakit biasa untuk diagnosis dan perawatan dini.