Hipoplasia paru kongenital dapat terjadi pada kedua paru-paru, pada satu paru-paru atau pada satu lobus paru-paru dan dibagi menjadi 3 kategori sesuai dengan tingkat kejadiannya: 1. Displasia paru: salah satu atau kedua paru-paru tidak ada; 2. Displasia paru: primordia bronkus berbentuk kapsul buta terminal dan tidak ada pembuluh darah paru atau parenkim paru yang terlihat; 3. Hipoplasia paru: jaringan bronkus, pembuluh darah, dan alveolar terlihat namun berkurang dalam jumlah dan / atau volumenya dan pasien mungkin mengalami pembuluh darah paru dan kelainan bentuk lain yang terkait. Lesi. Kedua paru-paru tidak sempurna dan kurang berkembang. Manifestasi klinis utama adalah: dispnea, bahkan gangguan pernapasan, dan infeksi pernapasan kronis yang berulang. Pemeriksaan fisik menunjukkan kolapsnya toraks yang terkena, berkurangnya mobilitas, perkusi yang keruh, dan berkurangnya atau tidak adanya bunyi napas pada auskultasi. Pasien mungkin memiliki manifestasi klinis malformasi kongenital lainnya, seperti insufisiensi ginjal, dll. Pada kasus yang ringan, mungkin tidak ada gejala klinis yang jelas, yang terdeteksi hanya dengan rontgen dada rutin. Diagnosis dikonfirmasi oleh temuan klinis dan arteriografi paru. Analisis gas darah arteri menunjukkan hipoksemia, sementara tekanan parsial karbon dioksida arteri berada dalam kisaran normal. Pemindaian computed tomography (CT) dada, terutama pemindaian pencitraan 3D, dengan jelas menunjukkan malformasi trakeobronkial, penyempitan rongga dada yang terkena, tidak adanya tekstur paru, atau tembus cahaya kistik, vaskularisasi paru yang tidak teratur, pergeseran mediastinum, peningkatan diafragma, dan hiperinflasi paru kontralateral. Angiografi dan Doppler warna dapat membantu memvisualisasikan kelainan pembuluh darah (arteri pulmonalis, vena, vena ganjil) dan untuk mengidentifikasi penyebab lain dari atelektasis dan bronkiektasis. Bronkoskopi serat optik membantu memvisualisasikan lumen bronkus dan obstruksi. Tes fungsi paru menunjukkan disfungsi ventilasi yang terbatas, berkurangnya kepatuhan paru-paru dan peningkatan resistensi jalan napas. Tanpa gejala dan tidak diobati; batuk berulang dan hemoptisis yang memengaruhi perkembangan; kelainan bronkial dan vaskular pada paru yang terkena; gabungan kelainan jantung dan makrovaskular, perawatan bedah.