Pertanyaan dan Jawaban tentang Atrofi Sistem Ganda

  Apa yang dimaksud dengan atrofi multisistem?
  Atrofi multisistem adalah penyakit degeneratif sistem saraf pusat yang melibatkan sistem ekstrapiramidal, otak kecil, saraf otonom dan saluran piramidal. Tergantung pada presentasi klinis, sebelumnya dikenal sebagai degenerasi nigrostriatal, atrofi olivopontocerebellar dan sindrom Shy-Drager.
  Apa manifestasi klinis atrofi multisistem?
  Ada tiga manifestasi klinis – gejala Parkinson, ataksia serebelar dan disfungsi otonom. Pada tahap awal penyakit, manifestasi klinis dapat bervariasi, dan seiring perkembangan penyakit, berbagai manifestasi klinis dapat tumpang tindih dan bergabung, akhirnya menghadirkan berbagai fase klinis.
  Apa saja disfungsi otonom dari atrofi sistem multipel?
  1. Gangguan berkemih – termasuk frekuensi berkemih, urgensi, inkontinensia, air seni yang tidak bersih dan nokturia yang sering.
  2. Gangguan buang air besar – konstipasi, diare atau inkontinensia feses.
  3. Disfungsi seksual – terutama untuk pasien pria, terutama disfungsi ereksi
  4. Hipotensi postural – penurunan tekanan darah sistolik ≥25 mmHg atau tekanan darah diastolik ≥10 mmHg setelah 3 menit berdiri, sering disertai pusing, penglihatan kabur, pingsan, dan bahkan menyebabkan sinkop, biasanya dengan sedikit perubahan detak jantung.
  Keringat abnormal dan kelainan pupil juga dapat terjadi.
  Apa konsekuensi dari atrofi sistem multipel?
  Atrofi multisistem itu sendiri tidak berakibat fatal, tetapi bisa menyebabkan disfungsi motorik dan otonom yang parah. Pada stadium lanjut, pasien mungkin memiliki keterbatasan yang signifikan dalam pergerakan, kesulitan berbicara dan menelan, serta inkontinensia urin dan feses. Ada risiko tinggi infeksi bersama dari semua jenis.
  Apakah atrofi sistem multipel memengaruhi kecerdasan?
  Biasanya tidak.
  Bagaimana saya bisa membedakan antara atrofi sistem multipel dan penyakit Parkinson?
  Membedakan antara keduanya merupakan tantangan neurologis utama karena presentasi klinisnya sangat mirip. Fitur atrofi multisistem berikut ini dapat dibedakan.
  1. Respon yang buruk terhadap medroksiprogesteron.
  2. Manifestasi awal yang sering terjadi dari fungsi otonom yang abnormal.
  3. Perkembangan penyakit yang cepat. Elektromiografi dan pencitraan resonansi magnetik sfingter anal juga dapat membantu membedakan keduanya. Diagnosis diferensial akhir masih perlu dibuat oleh ahli saraf, jadi tindak lanjut sangat penting.
  Bagaimana cara mengobati atrofi multisistem?
  Hingga saat ini, tidak ada pengobatan yang efektif dan obat-obatan terbatas yang tersedia hanya digunakan untuk pengobatan simtomatik, seperti Medrobac dan Tubotone. Pengobatan non-farmakologis mungkin memiliki peran dalam meningkatkan kualitas hidup.
  Apa saja penanganan non-farmakologis untuk hipotensi postural?
  Rekomendasi: tidur dengan kepala ditinggikan, makan dalam porsi kecil, meningkatkan asupan garam (tidak dianjurkan jika pasien berisiko gagal jantung atau ginjal), olahraga yang bijaksana (berenang; tidak ada aktivitas di pagi hari; bangun dengan hati-hati di pagi hari, segera setelah makan dan setelah berolahraga), latihan fisik (fleksi plank). Pertimbangkan untuk menggunakan stoking elastis, legging atau lap band, dan minum air dalam jumlah sedang (350ml) di pagi hari.
  Hindari: mengangkat kepala secara tiba-tiba (terutama saat bangun), berbaring dalam waktu lama, mengejan saat buang air kecil atau buang air besar, suhu lingkungan yang tinggi (misalnya mandi air panas), mengejan secara berlebihan, makan dengan cepat, makan berlebihan, alkohol, obat-obatan dengan efek dekompresi pembuluh darah, kecemasan, ketakutan atau hiperventilasi.
  Apa itu fleksi bersila?
  Hal ini dilakukan dengan duduk dengan kaki disilangkan dalam posisi jongkok, atau duduk dengan satu kaki bagian bawah ditekuk, mengangkat kaki lainnya di atas kursi dan kemudian berulang kali mencondongkan tubuh Anda ke depan sebagai cara meningkatkan tekanan di rongga perut dan dada dan meningkatkan jumlah darah yang kembali ke jantung. Meningkatkan tekanan arteri rata-rata. Waktu terbaik yang direkomendasikan untuk berlatih adalah pada sore hari.
  Apa yang harus saya waspadai saat mengonsumsi TubeTone (Midodrine)?
  1. Berikan obat pada siang hari bila memungkinkan.
  2. Dosis pertama sebaiknya diminum 30-60 menit sebelum bangun tidur, dengan dosis ke-2 dan/atau ke-3 diberikan sebelum makan siang atau pada sore hari.
  3. Jangan minum obat ini dalam waktu 4 jam sebelum tidur untuk menghindari hipertensi telentang.
  Bagaimana cara menghindari hipertensi telentang?
  Tambahkan makanan dalam jumlah sedang sebelum tidur; hindari mengonsumsi TubeTone 4 jam sebelum tidur; tidur dengan posisi kepala setinggi kepala.
  Pengobatan non-farmakologis untuk gangguan saluran kemih dan feses
  1. Pengobatan hiperplasia prostat yang terjadi bersamaan pada pria atau relaksasi otot dasar panggul pada wanita.
  2. pengobatan infeksi saluran kemih yang terjadi bersamaan.
  3. Pengasaman urin.
  4. intermiten (bila sisa urin >100 ml) atau retensi permanen kateter urin, atau fistula suprapubik.
  5. Menghindari pembedahan urologi.
  Dapatkah pasien dengan atrofi sistem multipel merokok?
  Nikotin mempengaruhi sistem saraf pusat secara langsung, meningkatkan pelepasan asetilkolin, norepinefrin, dopamin, dan 5-HT di otak, menyebabkan peningkatan gejala sementara yang nyata. Oleh karena itu, pasien dengan penyakit ini harus menghindari merokok.