Obat-obatan yang disebutkan dalam literatur yang mungkin memiliki efek terapeutik pada penyakit mitokondria termasuk koenzim Q10, ATP, vitamin C, B1, B2, E, K1, K3, nikotinamida, kreatin, asam lipoat, dan arginin hidroklorida [2-9]. Yang disebut terapi koktail menargetkan jalur umum terakhir dari fungsi mitokondria abnormal, dan komposisi obat serta dosisnya memerlukan pengamatan klinis jangka panjang, tetapi yang paling umum digunakan adalah koenzim Q10, vitamin E, dan C. Sebagian besar penelitian saat ini tentang kemanjuran koenzim Q10 didasarkan pada laporan kasus atau studi kasus yang tidak terkontrol, dan jumlah kasusnya kecil, durasi pemberian dosis bervariasi, dan dosis obat 30-300 mg / hari. Bahkan pada dosis tinggi Coenzyme Q10 100-3000mg / d efek samping jarang terjadi. Koenzim Q10 adalah ubiquinon yang larut dalam lemak yang terjadi secara alami. Mekanisme terapeutiknya yang mungkin untuk cacat pada fosforilasi oksidatif adalah transfer elektron dari kompleks 1 dan 2 ke kompleks 3, yang digabungkan dengan sintesis ATP. Bentuk tereduksinya, ubiquinol, menghambat peroksidasi lipid dan melindungi protein dan DNA membran mitokondria bagian dalam dari kerusakan oksidatif. Koenzim Q10 telah ditemukan untuk memperbaiki gejala klinis pada pasien dengan berbagai kekurangan fosforilasi oksidatif, termasuk perbaikan pada cacat konduksi jantung dan kelainan gerakan mata, pengurangan kelemahan otot dan intoleransi olahraga, dan peningkatan parameter biokimia seperti laktat dan piruvat. Periode pengobatan selama 6 bulan menemukan bahwa koenzim Q10 meningkatkan fosforilasi oksidatif dan meningkatkan sintesis ATP. Namun, uji klinis terkontrol tersamar ganda acak yang besar masih kurang. Terlepas dari pentingnya koenzim Q10 untuk metabolisme sel, hanya ada satu laporan klinis tentang kekurangan koenzim Q10 hingga saat ini. Sebagian besar defisiensi koenzim Q10 adalah sekunder akibat penyebab lain. Ensefalomiopati mitokondria akibat defisiensi koenzim Q10 primer pada otot ditandai dengan fragmentasi yang terlihat pada serat merah dan deposit lipid pada otot, mioglobinuria berulang, epilepsi, ataksia, dan keterbelakangan mental. Gejala-gejala ini membaik secara signifikan dengan Koenzim Q10 pada kelompok pasien ini. Vitamin C bertindak sebagai agen pereduksi dan memiliki efek antioksidan, mengurangi kerusakan akibat radikal bebas oksigen. Dikombinasikan dengan vitamin K3, vitamin ini memberikan elektron langsung ke sitokrom C. Vitamin ini efektif dalam memperbaiki gejala pada pasien dengan defisiensi kompleks 3 dan juga dapat digunakan pada pasien dengan defisiensi fosforilasi oksidatif lainnya. Riboflavin (vitamin B2) adalah prekursor FMN dan FAD dan bertindak sebagai kofaktor untuk kompleks 1 dan 2. Kelainan pada fungsi biokimia mitokondria dan morfologi ditemukan pada tikus yang kekurangan riboflavin. Penggunaan riboflavin pada pasien dengan defisiensi kompleks 1 telah terbukti memperbaiki gejala. Ini sangat efektif dalam bentuk miopati defisiensi kompleks 1, dengan peningkatan kekuatan otot, berkurangnya intoleransi olahraga dan peningkatan aktivitas enzim di kompleks 1 setelah perawatan. Dosis vitamin B2 untuk pengobatan cacat fosforilasi oksidatif adalah 30-300 mg / hari. Vitamin B1 adalah koenzim dalam dekarboksilasi oksidatif piruvat dan a-ketoglutarat. Vitamin B1 dapat meningkatkan glikolisis aerobik dengan meningkatkan dekarboksilasi piruvat, sehingga mengurangi kadar laktat dan piruvat dalam darah. Dua kasus defisiensi vitamin B1 familial yang muncul sebagai miopati dengan mutasi pada lokus mtDNA3243 telah dilaporkan, dan gejalanya membaik dengan suplementasi vitamin B1. Vitamin B1 sering dikombinasikan dengan kofaktor lain dengan dosis 25-300mg/d pada pasien dengan defisiensi fosforilasi oksidatif. Vitamin E membersihkan radikal bebas dan mencegah peroksidasi lipid, sehingga menjaga integritas membran sel. Produksi radikal bebas meningkat pada gangguan fungsional kompleks 1 dan rasio tokoferol terhadap kolesterol pada jaringan yang terkena berkurang, yang mencerminkan peningkatan penipisan tokoferol. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa kombinasi vitamin E dan koenzim Q10 lebih efektif. Namun, kemanjuran vitamin E pada penyakit mitokondria membutuhkan konfirmasi lebih lanjut. Kesimpulannya, vitamin dan kofaktor oral mudah diberikan, murah dan memiliki sedikit efek samping. Berdasarkan kurangnya pengobatan khusus untuk penyakit mitokondria, kombinasi vitamin dan kofaktor dapat menjadi alat yang berguna dalam pengobatan penyakit mitokondria.