1. Obat-obatan yang harus dihindari: antiretroviral (azidothymidine), anestesi umum, natrium valproate, tetrasiklin, barbiturat, kloramfenikol. Antibiotik aminoglikosida harus dihindari pada pasien dengan keterlibatan multisistem. Hindari metformin, yang rentan terhadap asidosis. 2. Diet: Pasien dengan defisiensi piruvat dehidrogenase harus menjalani diet ketogenik, yaitu diet tinggi lemak dan rendah karbohidrat. Pasien dengan metabolisme lemak mitokondria yang tidak normal disarankan untuk melakukan diet tinggi karbohidrat dan trigliserida rantai menengah dengan mengurangi penggunaan asam lemak rantai panjang. Evaluasi tingkat metabolisme basal pasien. Tingkatkan frekuensi makan, hindari kelaparan, dan berikan nutrisi intravena bila menderita pilek atau penyakit lain yang mengganggu makan, mungkin dengan infus glukosa intravena. Tambahkan makanan sebelum tidur, bukan makanan manis, tetapi karbohidrat kompleks. Misalnya, roti, oatmeal, tepung jagung, nasi, dll. Pasien dengan defisiensi kompleks 1 dapat menambahkan lemak yang sesuai, yang dapat meningkatkan metabolisme energi. Hal ini karena elektron yang dihasilkan oleh metabolisme protein dan karbohidrat perlu ditransfer melalui kompleks 1, sedangkan elektron yang dihasilkan oleh metabolisme lemak dapat ditransfer melalui kompleks 1 atau kompleks 2. Namun, beberapa pasien dengan penyakit mitokondria dapat mengurangi asupan lemak mereka karena asam lemak bebas yang dihasilkan oleh metabolisme lemak yang tidak normal bersifat toksik terhadap adenosine translocase atau enzim lainnya. Kurangi asupan zat besi karena zat besi dapat menghasilkan radikal bebas dalam beberapa kasus. Hindari mengonsumsi makanan kaya zat besi dengan vitamin C karena hal ini dapat meningkatkan penyerapan zat besi. Konsumsi alkohol terkadang dapat memperburuk gejala. Berhenti merokok karena karbon monoksida dapat merusak kompleks 4. Hindari monosodium glutamat (komponen MSG) karena dapat memicu migrain. 3. Olahraga: terutama untuk jenis miopati, latihan ketahanan dapat memperbaiki gejala intoleransi olahraga, sementara latihan antagonis dapat mengaktifkan sel satelit. Latihan ketahanan tidak mengurangi beban mutasi pada otot, tetapi meningkatkan kapasitas oksidatif, pemanfaatan oksigen, toleransi terhadap latihan submaksimal, dll. Latihan aerobik sedang, seperti berlari, berenang, berjalan kaki, dan bersepeda, dianjurkan. 4. Penghapusan faktor pencetus yang cepat seperti demam, infeksi, dehidrasi, kelaparan, trauma, anestesi, dll. Hidrasi, substrat anabolik yang memadai, hindari gangguan metabolisme sekunder, hindari obat-obatan yang beracun bagi mitokondria, bahkan jika dilengkapi dengan vitamin dan kofaktor. Jika tidak dapat makan, nutrisi parenteral awal, suplementasi dengan glukosa atau dekstrosa 5%-10%, 1,5 kali lipat dari kebutuhan dasar. Hindari larutan Ringer yang mengandung asam laktat. Jika PH < 7,22 gunakan natrium bikarbonat. Karnitin dapat diberikan secara intravena pada fase akut dan arginin secara intravena jika ada episode seperti stroke. Lanjutkan pengobatan oral lainnya. Hindari rangsangan dingin, kehilangan banyak panas, kebutuhan energi yang tinggi, dan kebutuhan untuk tetap hangat. Hindari kepanasan, terutama jika berkeringat terganggu.