Tumor intramedulla pada sumsum tulang belakang menyumbang 2-4% dari tumor sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang) dan 20%-25% tumor intradural. Insiden tumor intramedulla pada anak-anak lebih tinggi daripada orang dewasa, yaitu sekitar 50% dari tumor intradural. Berdasarkan jenis patologi, 45% tumor intramedulla yang umum terjadi adalah meningioma ventrikel, 40% astrosit, 5% retikulositoma vaskular, dan 10% tumor lainnya seperti lipoma, hemangioma kavernosum, dan kista epidermoid. Sebelum tahun 1970-an, angka kematian dan kecacatan akibat pembedahan tumor sumsum tulang belakang intramedulla cukup tinggi, dan sebagian besar ahli bedah saraf khawatir bahwa pengangkatan tumor intramedulla akan memperparah cedera sumsum tulang belakang dan menyebabkan komplikasi pascabedah, seperti kelumpuhan, disfungsi pernapasan, serta gangguan saluran kemih dan feses, Hal ini sering dilakukan dengan dekompresi lempeng vertebra, biopsi, reseksi parsial tumor, diikuti dengan terapi radiasi. Pembedahan dapat dilakukan hanya setelah pasien kehilangan semua gerakan, sensasi atau fungsi buang air besar dan kecil. Dengan adanya MRI, diagnosis pra-operasi menjadi lebih jelas. Dengan adanya MRI, diagnosis pra operasi menjadi lebih jelas, dan dengan kemajuan dalam bedah mikro, pembaruan instrumen bedah, dan penerapan teknik pemantauan elektrofisiologi intraoperatif, pembedahan untuk tumor sumsum tulang belakang intramedulla telah berkembang pesat, dan kini menjadi satu-satunya pengobatan yang efektif untuk sebagian besar tumor intramedulla. 1. Tumor intramedulla yang umum terjadi pada sumsum tulang belakang 1. Meningioma ventrikular: Merupakan tumor intramedulla yang paling umum terjadi pada orang dewasa, terutama pada orang paruh baya, dengan insiden yang sama pada kedua jenis kelamin. Segmen serviks adalah lokasi yang paling umum. Sebagian besar meningioma ventrikel pada sumsum tulang belakang adalah tumor jinak, dan meskipun tidak memiliki perikardium, tumor ini jelas berasal dari sumsum tulang belakang. Ini adalah jenis tumor intramedulla yang paling umum pada anak-anak, tetapi setelah usia 60 tahun, kejadian astrositoma mirip dengan meningioma ventrikel. Sekitar 60% astrositoma intramedulla terjadi di medula servikalis atau persimpangan servikotoraks, tetapi jarang terjadi di medula torakolumbosakral dan konus, dan bahkan lebih jarang lagi di filum terminal. Secara histologis, astrositoma sumsum tulang belakang meliputi astrositoma sel berserat dan berbulu yang relatif jinak, ganglioneuroblastoma, dan astrositoma ganas, glioblastoma. Sekitar 90% astrositoma intramedulla pada anak-anak bersifat jinak, sebagian besar merupakan astrositoma berserat, sementara yang lainnya merupakan astrositoma sel berbulu atau tumor sel ganglion. Sepuluh persen dari tumor intramedulla pada anak-anak adalah astrositoma ganas dan glioblastoma dengan riwayat yang pendek, perkembangan klinis yang cepat dan penyebaran tumor yang mudah di sepanjang cairan serebrospinal. Astrositoma fibroblastik mendominasi pada orang dewasa, sedangkan astrositoma sel berbulu dan tumor sel ganglion jarang terjadi. Sekitar 20% astrositoma intramedulla dewasa bersifat ganas. Batas antara astrositoma dan sumsum tulang belakang normal kurang jelas dibandingkan dengan meningioma ventrikel, sehingga menyulitkan reseksi bedah total, tetapi dengan deteksi elektrofisiologis, batas keamanan untuk pembedahan menjadi lebih baik. 3. Retikulositoma vaskular: juga dikenal sebagai hemangioblastoma. Tumor ini dapat terjadi pada semua usia pada orang dewasa, tetapi lebih sering terjadi pada usia sekitar 40 tahun dan lebih jarang terjadi pada anak-anak. Tumor ini merupakan tumor jinak yang berasal dari pembuluh darah, tanpa selubung, tetapi dengan batas yang jelas ke sumsum tulang belakang dan hampir selalu disertai perlekatan membran tulang belakang yang lunak, dan tumbuh di bagian dorsal atau dorsolateral sumsum tulang belakang. Tumor ini dapat dikombinasikan dengan sindrom Linda dan lesi kistik pada otak kecil atau organ lainnya. Jenis tumor lainnya: kanker metastasis menyumbang 2% dari tumor intramedulla, dan insidensinya yang rendah mungkin terkait dengan ukuran sumsum tulang belakang yang kecil dan kurangnya vaskularisasi. Fokus utama sering kali adalah paru-paru, tumor payudara, tumor melanositik, dll. Ada juga laporan mengenai fibrosarkoma yang bermetastasis ke sumsum tulang belakang. Tumor intramedulla lainnya termasuk kista epidermoid, hemangioma kavernosa, dan lipoma. Gambaran klinis Karena tumor intramedulla tidak memiliki manifestasi klinis yang spesifik, maka diagnosis dini menjadi sulit. Durasi penyakit ini biasanya 2 hingga 3 tahun, tetapi tumor ganas dan metastasis memiliki riwayat yang sangat singkat, yaitu beberapa minggu atau bulan. Perdarahan dan nekrosis intratumoral dapat mempercepat perjalanan penyakit. Nyeri adalah gejala yang paling umum dari tumor intramedulla pada orang dewasa, sedangkan diskinesia dan gangguan gaya berjalan lebih sering terjadi pada anak-anak. Nyeri paling sering terjadi pada tingkat segmen sumsum tulang belakang tempat tumor berada dan jarang terjadi nyeri radikuler. 30% pasien mengalami gangguan sensorik dan motorik awal. Perkembangan dan distribusi gejala terkait dengan lokasi tumor, dengan gejala ekstremitas atas yang mendominasi pada tumor medula servikalis, yang biasanya muncul sebagai kelainan sensorik asimetris unilateral. Tumor medula torakalis dapat menyebabkan spastisitas dan gangguan sensorik, sering kali pada kedua ekstremitas bawah, dan kemudian berkembang ke arah proksimal. Tumor medula lumbal dan konus sering kali muncul dengan rasa nyeri pada punggung bawah dan tungkai bawah, dan sering kali disertai dengan disfungsi saluran kemih dan feses. Pemeriksaan Radiologi Dengan diperkenalkannya MRI resolusi tinggi, tumor intramedula sering terdeteksi sebelum timbulnya defisit neurologis yang jelas, dan MRI telah menjadi alat yang penting dalam diagnosis tumor intramedula. Jika dicurigai adanya tumor vaskular, DSA dapat dilakukan lagi. Beberapa orang percaya bahwa pembedahan untuk tumor intramedulla akan memperparah cedera sumsum tulang belakang dan menyebabkan disfungsi neurologis pasca operasi. Namun, sejumlah besar data klinis menunjukkan bahwa hasil pembedahan untuk tumor intramedulla berkaitan erat dengan tingkat keparahan gejala pra operasi. Pasien dengan tumor intramedulla stadium lanjut sering kali mengalami penekanan dan kerusakan parah pada sumsum tulang belakang, dengan tungkai yang nyaris lumpuh atau lumpuh total. Oleh karena itu, sebagian besar ahli percaya bahwa diagnosis dini dan pembedahan yang tepat waktu adalah kunci keberhasilan atau kegagalan pengobatan tumor intramedulla, dan semakin tidak parah gejala dan tanda pra operasi, semakin baik pemulihan pasca operasi, dan bahkan mendekati keadaan normal. Pembedahan adalah cara yang paling efektif untuk menangani sebagian besar tumor intramedulla. Luasnya reseksi bedah tergantung pada batas antara tumor dan sumsum tulang belakang. Jika batasnya jelas, sebagian besar tumor jinak, dan teknik bedah mikro modern dapat digunakan untuk melakukan reseksi lengkap, dan tingkat kecacatan bedah rendah. Hampir semua meningioma ventrikel, astrositoma yang terdiferensiasi dengan baik, dan retikulositoma vaskular dibatasi dengan jelas dari sumsum tulang belakang, dan pembedahan harus diupayakan untuk melakukan reseksi total atau subtotal. Sayatan kecil pada sumsum tulang belakang untuk mendapatkan sejumlah kecil jaringan untuk biopsi harus dihindari karena hal ini dapat menunda pengobatan. Untuk tumor ganas intramedulla, meskipun reseksi mayor atau parsial tumor dapat meredakan dan mengurangi gejala. Namun, mengingat prognosis keganasan intramedulla yang buruk dan tingginya tingkat kecacatan pasca operasi, disarankan bahwa dalam kasus seperti itu, hanya sayatan tulang belakang yang harus dilakukan untuk mendapatkan diagnosis histologis dan kemudian operasi harus dihentikan. Pada kasus kista dermatomal intramedulla dan kista epidermoid, sulit untuk mengangkat dinding kista sepenuhnya dari sumsum tulang belakang selama pembedahan, sehingga eksisi total tidak diperlukan. Lipoma di sumsum tulang belakang tidak dapat dipotong seluruhnya, tetapi sebagian besar tumor dapat dipotong dan mendapatkan hasil terapi yang positif. Di masa lalu, banyak ahli menganjurkan bahwa semua tumor intramedulla harus diobati dengan radioterapi setelah pembedahan. Namun, banyak penelitian dalam beberapa tahun terakhir menunjukkan bahwa sebagian besar meningioma ventrikel intramedulla dapat sepenuhnya direseksi dan tidak kambuh dalam waktu yang lama, atau bahkan dapat disembuhkan, sehingga radioterapi tidak diperlukan untuk pasien-pasien ini. Radioterapi hanya boleh digunakan untuk pasien dengan sedikit meningioma ventrikel ganas yang tumbuh dengan metastasis ke cairan serebrospinal. Pada tumor angioretikular, reseksi total hampir selalu dapat dilakukan dan radioterapi pasca operasi tidak ada manfaatnya. Kista dermatomal intramedulla, kista epidermoid, dan lipoma adalah tumor jinak dan tidak memerlukan radioterapi pasca operasi. Sebagian besar ahli tidak menganjurkan radioterapi pasca operasi karena dapat menyebabkan perlengketan lokal yang parah, sehingga membuat pembedahan sekunder setelah kambuh menjadi sangat sulit. Radioterapi adalah pengobatan utama untuk astrositoma ganas intramedulla, tetapi waktu kelangsungan hidup rata-rata hanya 6 bulan hingga 1 tahun. Untuk reseksi sub-total adenokarsinoma jinak dan ganas, keputusan radioterapi harus didasarkan pada temuan klinis dan pencitraan pasca operasi, dan jika kekambuhan terjadi dalam waktu singkat setelah operasi, pengobatan terbaik adalah reseksi besar tumor yang diikuti dengan radioterapi. Hasil pembedahan tergantung pada fungsi neurologis pasien sebelum pembedahan dan lokasi tumor. Sebagian besar pasien biasanya mengalami berbagai tingkat kehilangan sensorik setelah pembedahan, yang mungkin terkait dengan sayatan sumsum tulang belakang di bagian tengah. Namun, defisit sensorik pasca operasi ini dapat berangsur-angsur membaik. Pada pasien dengan defisit neurologis pra operasi yang parah dan berkepanjangan, pemulihannya buruk dan bahkan semakin memburuk setelah operasi, sedangkan pasien dengan gejala pra operasi yang ringan pulih dengan cepat dan dengan hasil yang baik setelah operasi. Hal ini menunjukkan pentingnya diagnosis dini dan pengobatan dini.