Pada kardiomiopati restriktif dengan faktor sekunder yang jelas, penyebab utamanya harus diobati terlebih dahulu dan tidak akan dijelaskan di sini. Tidak ada pengobatan yang sangat efektif untuk kardiomiopati restriktif itu sendiri. Terapi diuretik adalah alat yang penting dalam meringankan gejala gagal jantung pasien. Penggunaan diuretik yang tepat dapat meningkatkan kualitas hidup dan toleransi aktivitas pasien, tetapi penggunaan obat diuretik perlu memperhatikan hal-hal berikut ini: 1. Pada pasien dengan kardiomiopati restriktif, perubahan kecil pada preload jantung kiri dapat menyebabkan perubahan besar pada tekanan darah akibat peningkatan kekakuan miokard. Secara klinis, gejala gagal jantung pasien dapat memburuk dengan diuresis yang tidak adekuat; dan pasien akan mengalami penurunan tekanan darah dengan peningkatan diuresis. Kondisi preload yang ideal adalah kondisi yang menjamin perfusi organ vital tanpa menyebabkan gejala gagal jantung, tetapi mungkin tidak ada pada beberapa pasien dengan kardiomiopati restriktif. Dalam kasus seperti itu, disarankan untuk memastikan tekanan darah dalam sirkulasi tubuh terlebih dahulu, meskipun pasien memiliki gejala gagal jantung. Konsekuensi dari diuresis yang berlebihan, selain memengaruhi tekanan darah dan perfusi organ, secara refleks dapat merangsang saraf simpatis dan menyebabkan berbagai aritmia ganas dan bahkan kematian mendadak. 2. Diuretik hanya merupakan pengobatan gejala dan tidak dapat memperbaiki prognosis jangka panjang pasien. 3. Karena pasien dengan kardiomiopati restriktif dapat mengembangkan berbagai aritmia ganas, maka keseimbangan elektrolit harus dipantau secara ketat ketika diuretik digunakan. Peran B-monoblocker dalam pengobatan kardiomiopati restriktif belum diketahui secara pasti, meskipun penggunaannya meningkat pada kardiomiopati lainnya. Penggunaan B-blocker dapat membantu mengurangi risiko aritmia ganas pada kelompok pasien ini. Pengobatan untuk mengontrol afterload mungkin berguna pada beberapa pasien dengan kardiomiopati restriktif yang memiliki fraksi ejeksi yang sedikit berkurang atau regurgitasi mitral sedang atau berat, tetapi perannya tidak pasti pada pasien yang hanya memiliki disfungsi diastolik restriktif. Kardiomiopati restriktif adalah kelompok kardiomiopati yang ditandai dengan disfungsi diastolik restriktif, dan tidak ada kriteria diagnostik yang dapat diterima, sehingga diperlukan kombinasi antara presentasi klinis dan pencitraan. Untuk beberapa kardiomiopati restriktif primer, telah ditemukan bahwa timbulnya penyakit ini dikaitkan dengan mutasi pada gen seperti myosin. Prognosis untuk kardiomiopati restriktif buruk dan tidak ada pengobatan farmakologis yang efektif. Pada pasien anak, transplantasi jantung dini berpotensi meningkatkan prognosis kelompok pasien ini, mengingat kematian mendadak dapat terjadi tanpa adanya gejala gagal jantung yang nyata.