Prognosis untuk pasien dengan kardiomiopati restriktif buruk. Pada pasien anak, penyakit ini sering memburuk secara progresif dan tingkat kelangsungan hidup pada 2 tahun setelah diagnosis hanya 50%. Aritmia, stroke, dan bahkan kematian mendadak dapat terjadi bahkan ketika pasien tidak memiliki gejala gagal jantung yang parah. Nyeri dada atau pingsan yang sudah ada sebelumnya merupakan faktor risiko kematian mendadak, terlepas dari adanya gejala gagal jantung. Dalam penelitian lain mengenai prognosis orang dewasa dengan kardiomiopati restriktif, 50% pasien meninggal selama masa tindak lanjut rata-rata 68 bulan, dan 68% dari mereka yang meninggal meninggal akibat faktor kardiovaskular, dengan jenis kelamin laki-laki, usia, fungsi jantung, dan diameter atrium kiri anterior-posterior >60 mm sebagai faktor risiko independen kematian. Perlu dicatat bahwa dalam tindak lanjut selama 4 tahun pada pasien dengan kardiomiopati restriktif pada anak-anak, kematian mendadak terjadi pada 28% pasien, jauh lebih tinggi daripada kardiomiopati dilatasi (11%) dan sebanding dengan kardiomiopati hipertrofi (3l%).