I. Etiologi dan Mekanisme
1. Patogenesis
Imunofluoresensi langsung menunjukkan endapan linear C3 dan IgG di membran basal kulit yang mengelilingi lesi. Imunofluoresensi tidak langsung mengungkapkan bahwa 70-85% pasien dengan pemfigus vulgaris memiliki antibodi yang bersirkulasi terhadap IgG pada pita membran basal epidermis, dan sejumlah besar pasien juga memiliki antibodi terhadap IgE pada pita membran basal. Adanya sejumlah besar eosinofil dan degranulasi di sekitar lesi menunjukkan bahwa metaplasia tipe I mungkin terlibat dalam pembentukan lesi.
2. Patogenesis
Selain komplemen C3, komponen lain dari jalur aktivasi komplemen klasik dan alternatif dan protein pengatur komplemen β1H juga disimpan di zona membran basal pasien dengan pemfigoid herpes, dan komponen komplemen yang teraktivasi juga terlihat dalam cairan herpes. Studi-studi ini menunjukkan bahwa IgG herpes mengaktifkan komplemen di jalur klasik dan mekanisme amplifikasi C3 di jalur komplemen alternatif.
II. Manifestasi klinis
1. Ruam yang khas.
Lesi dasar adalah lepuh berdinding tebal yang tegang yang terjadi di atas kulit normal atau eritema dan berbentuk bulat atau oval, kebanyakan berdiameter sekitar 1 cm, tetapi juga bisa sampai beberapa cm seperti telur merpati. Lepuh berdinding tebal dan tidak mudah pecah, dan meremasnya tidak meluas ke area sekitarnya (negatif untuk tanda Ney). Isi lepuhan sebagian besar jernih, dengan beberapa di antaranya berdarah. Lepuh menjadi vesikel dengan kerak dan mudah disembuhkan, tetapi cairannya bernanah jika terjadi infeksi sekunder.
2. Lokasi yang lazim dan gejala lain yang menyertainya.
Lesi biasanya ditemukan pada batang tubuh dan fleksor tungkai. Pada tahap awal, lesi mungkin hanya muncul sebagai eritema bengkak tanpa lepuh, dan mungkin salah didiagnosis sebagai eritema multiforme atau ruam obat. Sekitar separuh pasien mengalami kerusakan pada mukosa mulut, yang mungkin muncul sebagai lepuh atau vesikel pada langit-langit mulut dan mukosa pipi. Namun demikian, lesi oral jauh lebih tidak parah daripada aspergillosis. Penderita sering merasa gatal.
Kesehatan umum biasanya tidak terpengaruh pada tahap awal penyakit.
Hal ini lebih umum terjadi pada orang tua. Perjalanan penyakit ini kronis dan prognosisnya baik. Hal ini dapat disembuhkan dengan perawatan yang tepat waktu dan pengobatan yang tepat.
Pemeriksaan patologis
Pemeriksaan histopatologis dari lepuh yang baru muncul menunjukkan lepuh subepidermal dengan limfosit dan jumlah eosinofil yang bervariasi yang menyusup di dalam lepuh dan di dermis di bawah lepuh.
Imunopatologi: imunofluoresensi langsung menunjukkan pita fluoresen linier kontinu di area membran basal, yang terutama merupakan deposisi IgG. Antibodi membran anti-basement juga dapat diukur dengan imunofluoresensi tidak langsung. 70%-80% pasien memiliki antibodi potensi tinggi dalam serum, yang memiliki signifikansi diagnostik.
IV.
Poin diagnostik: kerusakan kulit ditandai dengan lepuh dan lepuh yang tegang dan tidak mudah pecah, rongga mulut lebih jarang terlibat dan kulit negatif untuk lepuh mukosa. Pemeriksaan histopatologi menunjukkan adanya celah atau lepuh antara epitel dan jaringan ikat, sebagian besar lepuh subepitel, tanpa relaksasi spikula, dan infiltrasi besar eosinofil, neutrofil, dan limfosit di jaringan ikat. Imunofluoresensi langsung menunjukkan pita fluoresensi linier kontinu di area membran basal, yang terutama merupakan deposit IgG. Antibodi anti-basement juga dapat diukur dengan imunofluoresensi tidak langsung. Pada 70%-80% pasien, potensi antibodi yang tinggi dalam serum memiliki signifikansi diagnostik.
V. Perawatan
Prinsipnya adalah diagnosis dini dan pengobatan dini. Semakin tepat waktu pengobatannya, semakin cepat lesi dapat dikendalikan dan semakin baik prognosisnya.
Pilihan pertama adalah glukokortikoid, sering kali prednison, yang dosisnya tergantung pada luasnya lesi dan keparahan lesi. Untuk kasus ringan dengan lesi yang menutupi kurang dari 10% permukaan tubuh, dosis awal biasanya 30mg/hari, untuk kasus sedang dengan lesi yang menutupi 30% permukaan tubuh, 40-50MG (mg/hari), untuk kasus berat dengan lesi yang menutupi lebih dari 50% permukaan tubuh, 60-80MG (mg/hari), jika penyakit tidak dapat dikendalikan dalam waktu 3-5 hari dan ruam baru terus terjadi, dosis harus segera ditingkatkan. Setelah lesi terkontrol dan dipertahankan selama satu hingga dua minggu, dosis harus dikurangi secara bertahap ke tingkat pemeliharaan. Ketika dosis dikurangi menjadi 15-20mg/hari, dosis dapat diubah secara bertahap menjadi setiap hari. Selama taper, pasien harus dipantau secara ketat dan taper harus ditangguhkan jika ada ruam baru. Pada kasus yang parah, apabila kortikosteroid dosis tinggi tidak dapat mengendalikan penyakit, imunosupresan seperti metotreksat, siklofosfamid, siklosporin dan rhodopsin dapat digunakan dalam kombinasi.
Kebanyakan pasien dengan aspergillosis herpetiformis sudah tua dan sering kali memiliki penyakit lain. Bila diabetes dan tuberkulosis mencegah penggunaan kortikosteroid, dapat digunakan tetrasiklin oral 500mg 4 kali sehari atau memantine 100mg dua kali sehari dan nikotinamid 200mg 3 kali sehari, yang efektif pada sebagian pasien, terutama mereka yang memiliki penyakit ringan.
Terapi suportif adalah penting, dan karena sebagian besar pasien berusia lanjut, perhatian harus diberikan untuk memperbaiki nutrisi dan menjaga keseimbangan hidromediator. Selama pengobatan, perhatian harus diberikan pada efek samping kortikosteroid dan komorbiditas yang dihasilkan.