Perawatan bedah tremor idiopatik
Pendahuluan
Tremor idiopatik adalah kelainan dominan autosomal dan merupakan kelainan ekstrapiramidal yang paling umum dan bentuk tremor yang paling umum, dengan riwayat keluarga pada sekitar 60% pasien. Tremor idiopatik adalah gangguan gejala tunggal, dengan tremor postural yang merupakan satu-satunya manifestasi klinis penyakit ini. Tremor postural adalah tremor yang dipicu ketika anggota tubuh dipertahankan dalam posisi tertentu dan menghilang secara spontan ketika anggota tubuh benar-benar rileks. Tremor postural adalah tremor yang terjadi ketika anggota tubuh berada dalam posisi tertentu dan menghilang ketika anggota tubuh benar-benar rileks.
Manifestasi klinis
Essential tremor (ET), juga dikenal sebagai tremor idiopatik familial atau jinak, adalah gangguan gerakan klinis umum yang dominan autosomal, dengan tremor postural atau motorik sebagai satu-satunya manifestasi, dan berkembang perlahan atau tidak berkembang untuk jangka waktu yang lama. Usia sekarang dianggap sebagai faktor risiko penting untuk ET dan prevalensinya meningkat seiring dengan bertambahnya usia.
Timbulnya penyakit ini lambat. Hal ini dapat terjadi pada usia berapa pun, tetapi paling sering dimulai pada orang dewasa, dengan beberapa laporan pada pria sedikit lebih sering daripada wanita. Tremor di tangan adalah hal yang umum, diikuti oleh tremor di kepala, dan dalam kasus yang jarang terjadi, tremor di tungkai bawah. Pada sebagian besar kasus, tremor menghilang sementara setelah konsumsi alkohol dan memburuk pada hari berikutnya. Ini harus diobati secara simtomatik.
Epidemiologi
Insiden tremor idiopatik berkisar antara 0,3% hingga 1,7% pada populasi umum dan meningkat seiring dengan bertambahnya usia. Prevalensi meningkat menjadi 5,5% pada orang yang berusia lebih dari 40 tahun dan 10,2% pada orang yang berusia lebih dari 65 tahun tanpa perbedaan yang signifikan antara pria dan wanita. Di Finlandia, prevalensinya adalah 5,55% pada orang berusia di atas 40 tahun, dan 12,6% pada orang berusia 70-79 tahun.
Gejala dan tanda
Tremor adalah satu-satunya gejala klinis, yang bermanifestasi sebagai tremor postural atau motorik, sering melibatkan satu atau kedua tangan atau kepala, dan gejalanya tidak menjadi jelas sampai nanti. Terlepas dari kosmetik dan rasa malu sosial, biasanya tidak menyebabkan kecacatan. Dalam beberapa kasus, tremor dapat mencegah tangan melakukan gerakan halus seperti menulis, dan dapat mempengaruhi artikulasi ketika otot laring terlibat, tetapi anggota tubuh bagian bawah biasanya tidak terlibat. Pasien sering melaporkan bahwa sejumlah kecil alkohol dapat memberikan kelegaan yang signifikan, tetapi ini singkat dan mekanismenya tidak jelas. Biasanya tidak ada tanda-tanda neurologis lainnya pada pemeriksaan.
Diagnosis
Klasifikasi tremor idiopatik
Tremor idiopatik harus dipertimbangkan berdasarkan pada seringnya pasien mengalami tremor postural dan/atau motorik yang berkurang dengan konsumsi alkohol, riwayat keluarga, dan tidak adanya tanda dan gejala neurologis lainnya.
Penilaian klinis tremorPenilaian klinis tremor yang diusulkan oleh National Institutes of Health (NIH) Idiopathic Tremor Study Group pada tahun 1996 adalah 5 tingkatan.
Tingkat 0: tidak ada tremor
Tingkat I: tremor yang sangat ringan (tidak mudah terdeteksi).
Tingkat II: tremor yang mudah dideteksi dengan amplitudo kurang dari 2cm tanpa tremor yang melumpuhkan
Tingkat III: tremor signifikan yang melumpuhkan sebagian dari amplitudo 2 hingga 4 cm.
Tingkat IV: tremor parah yang melumpuhkan dengan amplitudo lebih dari 4cm.
Kriteria diagnostik untuk tremor idiopatik
Kriteria diagnostik untuk tremor idiopatik seperti yang diusulkan oleh American Movement Disorders Society dan Organisasi Penelitian Tremor Dunia
(1) Kriteria diagnostik inti.
(i) Getaran motorik pada kedua tangan dan lengan bawah.
(ii) Tidak ada tanda-tanda neurologis selain fenomena roda gigi.
(iii) atau hanya tremor kepala tanpa distonia.
(2) Kriteria diagnostik sekunder.
(1) durasi penyakit lebih dari 3 tahun
(ii) Riwayat keluarga.
(iii) Tremor berkurang setelah konsumsi alkohol
(3) Kriteria eksklusi.
(1) dengan tanda-tanda neurologis lainnya atau riwayat trauma sesaat sebelum timbulnya tremor
Tremor hiperaktif fisiologis yang disebabkan oleh obat-obatan, kecemasan, depresi, hipertiroidisme, dll.
(iii) Riwayat tremor psikogenik (psikogenik)
(iv) onset mendadak atau perkembangan segmental.
Tremor tegak primer.
(vi) Tremor spesifik posisi atau target spesifik hanya termasuk tremor kerja dan tremor menulis primer.
(vii) Bicara hanya lidah-dagu atau tremor kaki
Pilihan pengobatan
Sebagian besar pasien dengan tremor idiopatik hanya mengalami tremor ringan dan hanya 0,5% hingga 11,1% pasien yang memerlukan pengobatan. Tindakan pengobatan berikut ini tersedia bagi mereka yang memiliki gejala yang signifikan.
Minum sedikit alkohol untuk mengurangi tremor
Sebagian besar pasien yang mengonsumsi alkohol dalam jumlah kecil mungkin mengalami kelegaan sementara yang signifikan dari tremor mereka, tetapi mungkin perlu meningkatkan jumlah alkohol yang dikonsumsi dari waktu ke waktu untuk mencapai efek yang sama.
Pengobatan jangka panjang
Obat penghambat beta-adrenergik bekerja dengan cara memblokir reseptor beta2 perifer. Propranolol (Prozac) mengurangi amplitudo tremor dan tidak berpengaruh pada frekuensi tremor dan harus diminum dalam waktu yang lama. Dalam situasi tertentu di mana tremor terbukti, 30-90mg dapat diterapkan sementara dalam 3 dosis; atau 10mg aurolol, 3 kali / d. Kontraindikasi relatif terhadap propranolol meliputi: gagal jantung yang tidak terkontrol;
Blok atrioventrikular derajat II-III; penyakit bronkospastik seperti asma; diabetes melitus yang tergantung insulin karena propranolol (Zyrtec) menghalangi respons adrenergik normal terhadap hipoglikemia pada penderita diabetes. Efek samping yang jarang terjadi termasuk kelelahan mual diare, ruam, impotensi dan depresi Sebagian besar pasien mentoleransi propranolol dengan baik, tetap dianjurkan untuk memantau denyut nadi dan tekanan darah selama pemberian denyut nadi tetap di atas 60 denyut/menit biasanya aman.
Antispasmodik dan obat penenang
(1) Parasetamol (parasetamol): mengurangi amplitudo tremor, tidak mempengaruhi frekuensi tremor, mekanisme tidak diketahui, digunakan untuk mengurangi tremor tangan, tidak efektif pada tremor lidah kepala Pasien ET sering sangat sensitif terhadap obat ini, tidak digunakan sebagai pengobatan untuk epilepsi, dimulai dengan dosis kecil 50mg / d meningkatkan dosis 50mg / d setiap 2 minggu sampai efektif atau terjadi efek samping, biasanya dosis efektif 100-150mg, 3 kali / d Pencarian Kesehatan Untuk meningkatkan kepatuhan terhadap pengobatan untuk mengurangi efek samping kantuk dianjurkan untuk diminum pada waktu tidur 20%-30% pasien mengalami efek samping akut seperti pusing, mual dan ketidakstabilan postural sementara setelah minum obat, yang dapat secara bertahap berkurang dan tidak mempengaruhi penggunaan obat secara terus menerus.
(2) Gabapentin anti-epilepsi (gabapentin): penggunaannya dalam pengobatan tremor idiopatik masih kontroversial. Meskipun beberapa studi terbuka menunjukkan bahwa gabapentin efektif dalam mengurangi tremor, sebuah studi terkontrol double-blind tidak menemukan bahwa gabapentin lebih efektif daripada plasebo.
(3) Neuroleptik: Fenobarbital dan diazepam (Valium) biasanya digunakan. Studi terbaru menunjukkan bahwa clonazepam (Clonazepam) mungkin lebih efektif, dengan efek samping utama berupa rasa kantuk. Kecemasan dapat memperburuk tremor sehingga berspekulasi bahwa mekanisme pengobatan mungkin terkait dengan efek sedatif sentral.
Toksin Botulinum A
Botulinum toksin A (BTX-A) efektif dalam mengurangi tremor pada tungkai, langit-langit lunak, dll. Ini mengurangi amplitudo tremor dan memiliki sedikit efek pada frekuensi tremor. Dalam satu pengamatan, injeksi BTX-A 100U ke dalam otot ekstensor dan fleksor tangan selama 4 minggu memberikan kelegaan tremor ringan hingga sedang pada 75% pasien.
BTX-A juga dapat digunakan untuk mengobati tremor bicara primer. Blitzer dkk. menyuntikkan BTX-A secara subkutan melalui membran krikotiroid ke dalam lipatan vokal pasien, dan sebagian besar pasien menunjukkan peningkatan yang signifikan dalam fungsi vokal. Mekanisme ini dapat bekerja pada ujung saraf perifer untuk memblokir pelepasan neurotransmitter asetilkolin. Harus berhati-hati dalam menentukan dosis dan tempat penyuntikan secara individual.
Lainnya
(1) clozapine: efektif dalam meredakan tremor idiopatik. Karena potensi granulositopenia yang menyebabkan infeksi fatal, dianjurkan untuk melakukan hitung darah mingguan selama 6 bulan dan kemudian setiap 2 minggu.
(2) Penghambat anhidrase karbonat Acemethazolamide (methazolamide): efektif dalam mengurangi tremor, terutama tremor kepala dan bicara dengan dosis maksimum rata-rata 200mg/d. Efek samping yang umum terjadi seperti rasa kantuk, mual, anoreksia, mati rasa dan sensasi yang tidak normal.
(3) Antagonis kalsium: flunarizine 100mg/d atau nimodipine 30mg, 4 kali/d dapat mengurangi tremor pada beberapa pasien tetapi kemanjurannya masih kontroversial.
(4) Turunan methylxanthine: Di masa lalu, theophylline (theophyl-sr) dianggap menginduksi atau bahkan memperparah kondisi ini. Satu studi menunjukkan perbaikan tremor setelah 4 minggu dengan theophylline, yang perlu konfirmasi lebih lanjut.
(5) Theophyl-sr: 50-100mg, 3 kali / hari
Regimen pengobatan yang direkomendasikan di luar negeri adalah pertama-tama mencoba parasetamol (parasetamol) 50mg di malam hari, yang dapat ditingkatkan menjadi 125-250mg tergantung pada kondisinya; jika perlu, beralih ke atau kombinasikan dengan propranolol (leuprolide) kerja panjang 40mg di pagi hari, meningkatkan dosis yang sesuai.
Perawatan bedah
Pasien dengan tremor idiopatik yang tidak dapat sepenuhnya menghilangkan tremor setelah pengobatan biasa dapat mencoba prosedur bedah, termasuk.
(1) Gangguan thalamik stereotaktik: target terbaik adalah nukleus median ventral atau nukleus lateral ventral thalamus Gangguan thalamik unilateral dapat meredakan tremor pada lebih dari 90% pasien Aman dan efektif untuk tremor lateral yang parah di mana terapi obat tidak efektif. 10% pasien dengan ET mengalami gangguan keseimbangan disartria pasca operasi, kelemahan ekstremitas kontralateral gangguan kognitif dan epilepsi, dll. Tingkat mortalitas <0,5%, gangguan frekuensi radio lebih aman daripada diseksi materi putih serebral dan bahan kimia thalamic (2) Gangguan otak dalam (2) Stimulasi otak dalam (DBS): Ini adalah perawatan bedah baru yang mengganggu dan memblokir aktivitas elektrofisiologis neuron untuk mengendalikan tremor tanpa menghancurkan inti thalamik dengan menanamkan generator pulsa miniatur di inti ventral thalamus, umumnya menggunakan 135-185 kali / s pulsa stimulasi frekuensi tinggi 60-120 μs amplitudo 1 hingga 3V. DBS lebih efektif dalam tremor istirahat dan postural daripada tremor motorik, lebih efektif dalam tremor tungkai distal daripada tungkai proksimal dan batang tubuh, dan kurang efektif dalam tremor kepala dan bicara. Stimulasi bilateral dimungkinkan dengan kerusakan minimal dan sedikit efek samping jangka panjang. Kerugiannya adalah harganya mahal.