Diagnosis tumor sel islet dibagi menjadi diagnosis kualitatif, lokalisasi dan patologis, dan diagnosis sangat penting untuk pilihan pengobatan selanjutnya. Karena tumor sel islet adalah kelompok penyakit yang besar, presentasi dan jalur diagnostik bervariasi.
Beberapa pasien hadir dengan gejala karena fungsi sekresi tumor dan dokter akan memilih penanda biokimia darah yang sesuai untuk diagnosis kualitatif berdasarkan gejala; sementara serum chromogranin A (CgA) mungkin sugestif tumor sel islet, terlepas dari apakah ada gejala. Lebih lanjut perlu untuk mengidentifikasi lokasi lesi yang tepat, dimulai dengan tes non-invasif dan relatif sederhana seperti USG, CT, MRI, dll., hingga USG endoskopi yang relatif kompleks, PET-CT, fenomena reseptor penghambat pertumbuhan, dll., hingga pencitraan pankreas invasif, yang dapat dipilih berdasarkan kasus per kasus.
Jika tes-tes ini masih belum efektif dalam melokalisasi penyakit, sejumlah kecil pasien mungkin memerlukan eksplorasi bedah. Patologi yang diperoleh pada pasien yang menjalani biopsi atau pembedahan juga penting untuk prognosis pasien dan pilihan pengobatan selanjutnya.