Sindrom nefrotik (nefritis)
Sindrom nefritis adalah sekelompok sindrom dengan etiologi yang berbeda dan manifestasi patologis yang berbeda, tetapi dengan manifestasi klinis yang serupa. Patogenesis sindrom nefritis disebabkan oleh peningkatan permeabilitas membran filtrasi glomerulus terhadap protein plasma dan hilangnya sejumlah besar protein plasma dari urin. Manifestasi klinis: 1. Proteinuria masif (>3,5 g/d); 2. Hipoproteinemia (albumin plasma <30 g/L); 3. Oedema; 4. Hiperlipidemia. Dua yang pertama sangat penting untuk diagnosis. Diagnosis dan diagnosis banding: Diagnosis mencakup tiga aspek: ① memastikan diagnosis NS; ② memastikan etiologi: etiologi sekunder dan penyakit keturunan harus disingkirkan sebelum NS primer dapat didiagnosis; sebaiknya, biopsi ginjal harus dilakukan untuk membuat diagnosis patologis; ③ menentukan apakah ada komplikasi. Penyebab sekunder utama Ns yang memerlukan diagnosis banding meliputi penyakit-penyakit berikut ini: 1. Nefritis purpura alergi terjadi pada remaja, dengan purpura khas pada kulit, yang dapat disertai artralgia, sakit perut dan feses berwarna hitam, sebagian besar disertai hematuria dan/atau proteinuria sekitar l hingga 4 minggu setelah munculnya ruam; ruam yang khas membantu dalam diagnosis banding. 2. Lupus eritematosus sistemik terjadi pada remaja dan wanita paruh baya, dan diagnosis biasanya tidak sulit dilakukan berdasarkan manifestasi klinis kerusakan multisistem dan tes imunologi yang dapat mendeteksi berbagai autoantibodi. 3. Nefritis terkait virus hepatitis B (HBV)
Manifestasi klinis utama adalah proteinuria atau NS. Jenis patologis yang umum adalah nefropati membran, diikuti oleh glomerulonefritis kapiler thylakoid. Di Cina, diagnosis didasarkan pada tiga hal berikut: ① antigen HBV serum positif; ② glomerulonefritis, dengan pengecualian glomerulonefritis sekunder seperti nefritis lupus; ③ antigen HBV yang ditemukan pada bagian biopsi ginjal. Cina adalah daerah dengan prevalensi tinggi untuk virus hepatitis B. Pasien dengan virus hepatitis B, anak-anak dan remaja dengan proteinuria atau NS, terutama membran. Mereka yang menderita nefropati harus dikecualikan dengan hati-hati. 4. Nefropati diabetik terjadi pada orang paruh baya dan lanjut usia, dan NS sering terjadi pada pasien diabetes dengan durasi penyakit lebih dari lO tahun. Pada tahap awal, peningkatan ekskresi mikroalbumin urin dapat ditemukan, yang secara bertahap berkembang menjadi proteinuria masif, sehingga riwayat diabetes melitus dan perubahan fundus yang khas dapat membantu dalam diagnosis banding. 5. Amiloidosis ginjal
Umum terjadi pada orang paruh baya dan lanjut usia, amiloidosis ginjal merupakan bagian dari keterlibatan multi organ sistemik. Amiloidosis primer terutama melibatkan jantung, ginjal, saluran pencernaan (termasuk lidah), kulit dan saraf; amiloidosis sekunder sering kali disebabkan oleh infeksi septik kronis, TBC, keganasan dan penyakit lain, terutama yang melibatkan ginjal, hati dan limpa serta organ lainnya. Amiloidosis ginjal sering kali memerlukan biopsi ginjal untuk memastikan diagnosis. 6. Nefropati mielomeningokel
Pasien mungkin memiliki manifestasi klinis khas mieloma multipel, seperti nyeri tulang, peningkatan serum monoklonal imunoglobulin, elektroforesis protein positif untuk protein M dan protein periplasma urin, dan hiperplasia sel plasma abnormal (lebih dari 159/5 sel berinti) dengan perubahan kualitatif pada pencitraan sumsum tulang. Ciri-ciri mieloma ini berguna dalam diagnosis banding.
