Bagaimana penanganan sindrom nefrotik primer?

  Sindrom nefrotik adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh peningkatan permeabilitas membran filtrasi glomerulus terhadap protein plasma, yang mengakibatkan hilangnya sejumlah besar protein plasma dari urin, yang menyebabkan serangkaian perubahan patofisiologis. Hormon, imunosupresan, diuretik, antikoagulan, dan penghambat enzim pengubah angiotensin atau antagonis reseptor angiotensin sering digunakan sebagai bagian dari pengobatan klinis.  Hormon adalah obat yang paling penting dalam pengobatan sindrom nefrotik pediatrik. Prednison lebih disukai pada semua kasus awal dan pengobatannya adalah terapi jangka menengah atau panjang. Dosis awal yang biasa diberikan adalah 1,5 ~ 2,0 mg/kg/d, dengan total dosis harian tidak lebih dari 60 mg, dipertahankan selama 2 minggu setelah protein urin menjadi negatif, dan kemudian selama setidaknya 4 minggu sebelum memasuki fase pemeliharaan konsolidasi. Total durasi pengobatan adalah 9 bulan hingga 1 tahun.  Prednison memiliki banyak efek samping pada penggunaan jangka panjang dan banyak pasien yang tidak dapat mentolerirnya. Efek samping lain seperti penyakit coxswain dapat terjadi. Efek samping berkurang secara signifikan dengan penggunaan substitusi oral Algestone atau Medrol.  Pengobatan edema Selain diet rendah garam, diuretik secara rutin digunakan untuk pengobatan edema ringan. Untuk edema ringan, kombinasi asam dihidrokumarat dan aminoglutetimid sering digunakan secara oral. Untuk edema yang jelas atau jika efek diuretik oral tidak terlihat jelas, obat untuk meningkatkan tekanan osmotik koloid plasma, seperti albumin intravena dan dekstran molekuler rendah, dapat ditambahkan terlebih dahulu. Setelah pembengkakan mereda, diuretik oral dapat digunakan. Perhatian harus diberikan pada keseimbangan elektrolit darah dan kalsium selama pengobatan.  Imunosupresan Untuk beberapa nefropati refraktori, selain imunosupresan tradisional seperti siklofosfamid, fenilbutazon, azatioprin, vinkristin, dan lain-lain, imunosupresan baru telah muncul dalam beberapa tahun terakhir ini, seperti: siklosporin A, mikofenolat, FK506, melfalan, dan lain-lain, yang sering digunakan untuk siklosporin A dan mikofenolat.  1. Siklosporin A Siklosporin A efektif untuk lesi mikroskopis berulang, nefropati membran dan glomerulosklerosis segmental fokal, menginduksi remisi dan mengendalikan kekambuhan. Mulailah dengan dosis 3mg/kg/d dan pantau kreatinin serum setelah 1 minggu. Jika kreatinin serum tidak melebihi 30% dari kreatinin basal, tingkatkan dosis menjadi 5mg/kg/d. Kemudian sesuaikan dosis sesuai dengan konsentrasi siklosporin A. Pertahankan konsentrasi siklosporin A dalam darah sebesar 100-200ug/L dan secara bertahap kurangi dosisnya selama 6-9 bulan untuk total durasi 12 bulan.  2. Mycophenolate ester Dosis ester mikofenolat adalah 25-30mg / kg / hari, dikombinasikan dengan terapi hormon dosis rendah, pengobatannya adalah 6 bulan ~ 1 tahun atau lebih.  Terapi Antikoagulan Antikoagulan dapat digunakan pada semua anak dengan nefropati yang mengalami hiperkoagulasi, dengan menggunakan heparin molekuler rendah yang disuntikkan secara subkutan setiap pagi.  Penghambat enzim pengubah angiotensin atau antagonis reseptor angiotensin Penghambat enzim pengubah angiotensin yang umum digunakan di rumah sakit kami adalah benazepril 10mg/d per oral. Antagonis reseptor angiotensin yang biasa digunakan di rumah sakit kami adalah tablet valsartan 40mg/d per oral, yang tidak hanya mengurangi protein, tetapi juga memperlambat perkembangan gangguan ginjal yang disebabkan oleh berbagai etiologi insufisiensi ginjal. Ini dapat digunakan dalam kombinasi jika perlu.  Imunomodulator Anak-anak dengan penyakit ginjal sering kali rentan terhadap infeksi akibat pembengkakan dan proteinuria serta penggunaan imunosupresan hormonal, dan infeksi merupakan penyebab penting penyakit ginjal berulang. Oleh karena itu, sangat penting untuk meningkatkan daya tahan tubuh. Hal ini sering diobati dengan pelet seperti kapsul Zirkin, Astragalus dan Bering. Jika perlu, pengobatan dengan propecia intravena dan timidin dapat ditambahkan.