Pertama kali dilaporkan oleh Barrata pada tahun 1819, ini adalah malformasi kongenital yang langka dan parah. 1. Biasanya bilateral dan biasanya diwariskan sebagai kelainan autosomal. 2. Batas pupil hampir sama persis dengan batas kornea dan bagian ekuator lensa terlihat. Sisa iris sudut atrium terlihat di bawah lensa sudut atrium. 3. Sering dikaitkan dengan nistagmus, katarak kongenital, ambliopia, kelainan refraksi, kekeruhan kornea, glaukoma, dll. Hal ini juga dapat dikombinasikan dengan kelainan perkembangan lain dalam tubuh seperti tumor Wilms dan keterbelakangan mental. 4, kehilangan penglihatan: terutama ambliopia yang disebabkan oleh displasia sulkus sentral makula, tetapi juga dapat disebabkan oleh gabungan glaukoma, katarak, kekeruhan kornea, dll.