Tetralogi Fallot (TOF) adalah bentuk paling umum dari penyakit jantung sianotik yang lazim terjadi pada anak, mencakup sekitar 80% kasus. Prognosis alaminya buruk, tanpa perawatan bedah, 25% anak-anak meninggal dalam satu tahun, 40% dalam tiga tahun, dan 70% dalam 10 tahun, dan sebagian besar anak-anak meninggal karena episode hipoksia atau gagal jantung. Dari tahun 2002 hingga 2009, 67 kasus TOF dalam usia satu tahun dirawat di departemen kami, yang dilaporkan sebagai berikut: Data klinis Data umum Di antara 67 kasus, 41 kasus adalah laki-laki dan 26 kasus adalah perempuan. Usia 2-12 bulan, rata-rata 9,06±2,72, dan berat badan 5-10 kg, rata-rata 6,98±0,96. Diagnosis dikonfirmasi sebelum operasi dengan radiografi dada sinar-X, elektrokardiogram, ultrasonografi Doppler berwarna, dan pencitraan CT. Saturasi oksigen transkutan sebelum operasi adalah 60%-87%. Terdapat 43 kasus TOF saja, 11 kasus TOF yang dikombinasikan dengan patent ductus arteriosus (PDA), 9 kasus TOF yang dikombinasikan dengan defek septum atrium (ASD), 1 kasus TOF yang dikombinasikan dengan penyempitan aorta (COA), 2 kasus TOF yang dikombinasikan dengan atresia arteri pulmonalis (PA), dan 1 kasus TOF yang dikombinasikan dengan kelainan arteri koroner. Terdapat 4 kasus gabungan agenesis timus atau displasia (sindrom Digeoge). Sepuluh dari kasus-kasus ini mengalami episode hipoksia pra-operasi dan ditangani dengan operasi subakut. Secara intraoperatif, saluran keluar ventrikel kanan diperbesar dengan patch anulus trans-paru pada 43 kasus, dan saluran keluar ventrikel kanan ditambal sendiri pada 24 kasus. 16 kasus memiliki foramen ovale yang tetap terbuka. Pendekatan bedah dilakukan melalui intubasi endotrakeal oral atau transnasal dan anestesi umum dengan kompleks sedasi-aspirasi. Sternotomi median dilakukan untuk masuk ke dada dan sirkulasi ekstrakorporeal dilakukan secara rutin. Akar aorta diperfusi dengan cairan pelindung miokard dingin yang mengandung darah, dan drainase jantung kiri dilakukan melalui foramen ovale paten atau ASD. Sayatan lurus dibuat pada saluran keluar ventrikel kanan, dan katup pulmonal serta anulus dieksplorasi, dengan menjaga integritas katup pulmonal sebisa mungkin. Septum hipertrofik dan otot bundel dinding direseksi, dan defek septum ventrikel diperbaiki dengan tambalan Dcron atau irisan perikardiumnya sendiri dengan jahitan kontinu 0/5 Prolene, dan anulus katup pulmonalis diperbesar dengan irisan perikardium murni dari saluran keluar ventrikel kanan itu sendiri atau dengan pembesaran transvalvular arteri pulmonalis ke awal arteri pulmonalis kiri sesuai dengan perkembangan anulus katup pulmonalis. Apakah foramen ovale paten tetap terbuka atau tidak, diputuskan berdasarkan perkembangan arteri pulmonalis pada eksplorasi intraoperatif. Ultrafiltrasi pascaoperasi dilakukan secara rutin, dan tabung manometri atrium kanan atau pacu jantung dipasang sesuai dengan kondisinya. Waktu untuk pengalihan ekstrakorporeal adalah 47,2±16 menit, dan waktu untuk blok aorta adalah 32,1±14 menit. Hasil Dari 67 kasus, 5 kasus (7,46%) meninggal pasca operasi, dimana 2 kasus dikombinasikan dengan sindrom Digeoge, dan orang tua pasien menghentikan pengobatan karena infeksi paru-paru pasca operasi yang berulang. Sisanya, 3 kasus meninggal karena hipokardia pasca operasi, dan sisanya sembuh dan keluar dari rumah sakit. Terdapat 12 kasus curah jantung rendah pasca operasi, dan 9 kasus berhasil diselamatkan; 1 kasus perdarahan pasca operasi dengan torakotomi sekunder untuk hemostasis; 1 kasus infeksi sternum; 2 kasus efusi pleura; dan 6 kasus infeksi paru. Lama rawat inap di unit perawatan adalah 3-12 hari, dengan rata-rata 4,2 hari. Pemeriksaan ultrasonografi Doppler berwarna pasca operasi menunjukkan sisa pirau defek septum ventrikel pada 2 kasus, sisa obstruksi percabangan arteri pulmonalis pada 6 kasus, regurgitasi arteri pulmonalis sedang pada 34 kasus, dan regurgitasi arteri pulmonalis ringan pada 12 kasus. Pada tindak lanjut EKG, terdapat 27 kasus blok cabang berkas kanan lengkap dan 23 kasus blok cabang berkas kanan tidak lengkap. Tindak lanjut 6 bulan-5 tahun, tidak ada kematian jauh. Pemeriksaan USG Doppler berwarna, fungsi jantung normal, 2 kasus masih mengalami peningkatan kecepatan aliran arteri pulmonalis kiri, regurgitasi arteri pulmonalis sedang pada 23 kasus, dan regurgitasi arteri pulmonalis ringan pada 22 kasus. Semua anak memiliki pertumbuhan dan perkembangan yang baik. Diskusi TOF adalah jenis penyakit jantung sianotik pediatrik yang paling umum, angka kematian alamiahnya mencapai 25% dalam usia satu tahun, dan sebagian besar meninggal karena episode hipoksia dan gagal jantung. Koreksi bedah TOF telah berhasil selama lebih dari 50 tahun, tetapi kontroversi masih ada dalam teknik bedah dan waktu pembedahan. Secara teoritis, koreksi dini TOF dapat mengurangi efek hipoksia pada perkembangan organ-organ penting seperti jantung dan otak. Pengentasan dini obstruksi saluran keluar ventrikel kanan dapat mencegah hipertrofi dan fibrosis ventrikel kanan selanjutnya, mengoptimalkan fungsi ventrikel kanan, dan mengurangi kejadian aritmia pasca operasi dalam jangka panjang. Pemulihan awal aliran darah paru yang normal memfasilitasi perkembangan normal pembuluh darah paru dan juga menghindari efek samping operasi paliatif. Banyak pusat jantung di luar negeri telah melaporkan angka kematian perioperatif sebesar 1,1% – 4,5% untuk TOF korektif satu tahap pada neonatus dan bayi. Data kami menunjukkan angka kematian sebesar 7,46%, tetapi tidak termasuk dua kasus sindrom Digeoge di mana keluarga tidak melanjutkan pengobatan, angka kematian yang sebenarnya adalah 4,47%. TOF yang dikombinasikan dengan sindrom Digeoge adalah jenis khusus, di mana anak-anak dengan timus yang tidak ada atau kurang berkembang, gangguan kekebalan tubuh, dan riwayat infeksi saluran pernapasan atas yang berulang adalah umum terjadi. Infeksi paru pasca operasi sangat mungkin terjadi, yang mengakibatkan hipoksaemia pasca operasi dan kesulitan evakuasi. Untuk anak-anak ini, operasi aseptik pasca operasi harus diperkuat, deteksi patogen pernapasan yang tepat waktu, penggunaan antibiotik yang efektif untuk mengendalikan infeksi, dan penggunaan gammaglobulin untuk meningkatkan fungsi kekebalan tubuh. Hipoventilasi pasca operasi merupakan faktor utama yang berkontribusi terhadap kematian pada TOF. Untuk meminimalkan efek langsung dan jangka panjang dari pembedahan pada fungsi ventrikel kanan, banyak ahli telah menggunakan rute arteri trans-atrium dan arteri pulmonalis, sayatan saluran keluar ventrikel kanan yang terbatas untuk memperbaiki defek septum ventrikel dan membuka blokade saluran keluar ventrikel kanan, Karl dan Hirsch dkk telah melaporkan hasil yang baik. Jonas percaya bahwa sayatan ventrikel kanan bukanlah faktor utama untuk pelepasan ventrikel rendah pasca operasi dan aritmia jangka panjang, dan bahwa pelestarian bundel pengatur intraoperatif, penghindaran reseksi yang berlebihan pada bundel miokard ventrikel kanan, pemeliharaan fungsi katup trikuspid yang baik, menghilangkan obstruksi saluran keluar ventrikel kanan secara menyeluruh, dan perlindungan conus arteriosus dari saluran keluar ventrikel kanan merupakan hal yang paling mendasar. Menurut pengalaman kami, tidak ada kesulitan dalam memperbaiki defek septum ventrikel melalui katup trikuspid, tetapi seringkali sulit untuk membuka sumbatan saluran keluar ventrikel kanan, dan Christos Alexiou dkk. melaporkan bahwa tingkat operasi ulang karena obstruksi saluran keluar ventrikel kanan secara signifikan lebih tinggi setelah TOF transatrial dibandingkan dengan TOF ventrikel kanan, dan tidak ada perbedaan yang signifikan dalam tingkat kelangsungan hidup jangka panjang, kejadian aritmia, dan status fungsi jantung di antara kedua rute ini, jadi kami percaya bahwa bantuan dini obstruksi saluran keluar ventrikel kanan sangat penting. Penanganan dini obstruksi saluran keluar ventrikel kanan untuk menghindari fibrosis miokard dianggap lebih bermanfaat daripada ventrikulotomi kanan. Faktanya, beberapa anak dengan TOF mungkin memiliki lebih sedikit kumpulan otot hipertrofi pada saluran keluar ventrikel kanan dan terutama menunjukkan hipoplasia saluran keluar ventrikel kanan, yang hanya dapat dibuka dengan pembesaran tambalan pada saluran keluar. Sisa obstruksi saluran keluar ventrikel kanan dan regurgitasi paru setelah bedah korektif untuk TOF adalah penyebab utama hasil jangka pendek dan jangka panjang dan intervensi operasi ulang. Penambalan transanular intraoperatif terutama didasarkan pada pengembangan anulus pulmonalis, dan prinsip kami adalah menjaga katup pulmonal seutuh mungkin sambil memastikan tidak ada obstruksi. Bacha dkk. melaporkan bahwa alasan utama untuk operasi ulang pasca operasi adalah kambuhnya obstruksi saluran keluar ventrikel kanan. Penelitian dari beberapa pusat lain menunjukkan bahwa pasien dengan obstruksi saluran keluar ventrikel kanan pasca operasi memiliki hasil jangka panjang yang paling buruk. Dalam tindak lanjut kami, kami menemukan bahwa beberapa bayi kecil memiliki kecepatan aliran cabang arteri pulmonalis yang lebih cepat setelah operasi, sedangkan setelah 1-2 tahun, kecepatan aliran cabang arteri pulmonalis mendekati normal, mungkin karena peningkatan vaskularisasi paru setelah pemulihan awal aliran darah paru yang normal. Regurgitasi paru tidak dapat dihindari setelah operasi korektif TOF, dan hal ini terutama terjadi pada pasien dengan penambalan transannular. Untuk mengurangi dampak regurgitasi paru terhadap fungsi jantung, banyak ahli telah menggunakan tambalan dengan katup tunggal untuk merekonstruksi saluran keluar ventrikel kanan, yang efektif dalam jangka pendek, tetapi katup tunggal kehilangan fungsinya dengan cepat dalam jangka panjang. Katup trikuspid harus diperiksa dengan cermat selama operasi untuk memastikan fungsi katup trikuspid yang normal pada pasien yang menggunakan tambalan transanular. Pada tindak lanjut pasca operasi kasus kami, regurgitasi paru di bawah moderat dan fungsi jantung normal, yang mungkin terkait dengan waktu tindak lanjut yang singkat. Ada laporan tentang regurgitasi paru yang parah dalam jangka panjang yang membutuhkan implantasi katup, dan ada juga yang menganjurkan implantasi katup paru pasca operasi dini untuk menghindari penurunan fungsi ventrikel kanan lebih lanjut. Dilatasi ventrikel kanan yang progresif, gagal jantung kanan, toleransi aktivitas yang berkurang, dan aritmia setelah TOF saat ini dianggap sebagai indikasi untuk implantasi katup paru. Kami menemukan bahwa bayi kecil memiliki insiden curah jantung rendah dan efusi pleura yang lebih tinggi setelah TOF dan masa rawat inap yang lebih lama dibandingkan anak yang lebih besar. Oleh karena itu, pemantauan ketat pasca operasi dan manajemen komplikasi terkait yang tepat waktu harus dilakukan untuk memastikan pemulihan yang lancar pada anak. Sebagai kesimpulan, efek koreksi bedah satu tahap TOF pada masa bayi cukup memuaskan, dan koreksi dini dapat mengurangi efek berbahaya dari hipoksia dan obstruksi saluran keluar ventrikel kanan pada fungsi jantung, meningkatkan perkembangan normal pembuluh darah paru, yang juga kondusif untuk perkembangan normal organ penting lainnya, dan mengurangi kejadian komplikasi, seperti aritmia, dalam jangka panjang.