Sindrom hiperplasia vitreus primer (vitreus primer hiperplastik persisten) adalah kelainan kongenital vitreus yang disebabkan oleh kegagalan vitreus primitif dan pembuluh vitreus menghilang selama masa embrionik dan hiperplasia yang berlanjut. Dibagi menjadi tiga kategori berdasarkan kondisi okular: 1. PHPV anterior sederhana (sekitar 25%): termasuk bilik mata depan yang dangkal, proses siliaris yang memanjang, glaukoma, pembuluh iris yang kasar, selaput lensa posterior, selaput berserat posterior, dan katarak. 2. PHPV posterior murni (sekitar 12%): ujung vitreus, fasikulus vitreus, retina anterior, lipatan retina, ablasio retina, perkembangan abnormal pada makula dan diskus optikus. 3. Kedua tipe (sekitar 63% kasus): kondisi klinis yang paling umum. PHPV sangat jarang terjadi, sebagian besar tanpa penyebab yang jelas, sebagian besar monokular (90% kasus), lebih sering terjadi pada laki-laki, sebagian besar pada bayi atau anak-anak cukup bulan, tanpa riwayat kelainan pada ibu selama kehamilan, dan merupakan salah satu dari kelompok pupil putih pada masa kanak-kanak. Hingga saat ini, penyebab PHPV belum sepenuhnya diketahui, dan saat ini diterima bahwa penyebabnya adalah kegagalan humor vitreous primitif untuk mengalami degenerasi pada usia embrio 7-8 bulan, yang mengakibatkan proliferasi abnormal. Tanda-tanda klinis PHPV adalah bilik mata depan yang dangkal, glaukoma, pupil putih, membran fibrovaskular kristal posterior, perdarahan intraokular, lipatan retina, dan ablasio retina. Perkembangan PHPV ditandai dengan meningkatnya katarak, pendangkalan bilik mata depan secara progresif yang menyebabkan glaukoma sudut tertutup, perdarahan intraokular, tarikan pada proses siliaris, dan ablasio retina perifer yang mengarah ke atrofi mata. Perawatan bedah dini diperlukan untuk menghilangkan faktor risiko yang menyebabkan persilangan ini, menghentikan perkembangannya, mengembalikan penglihatan yang berguna, dan mempertahankan mata. Diagnosis dan penanganan dini PHPV memungkinkan akses awal ke pengobatan dan mencegah perkembangan ambliopia. Seperti yang terlihat dalam literatur, waktu operasi harus dipilih dalam 3 bulan pertama kehidupan, sedini mungkin.