Prosedur Woodward untuk hipertelorisme kongenital pada anak-anak

Untuk mengamati efek klinis dari prosedur Woodward dalam pengobatan hipertelorisme kongenital pada anak-anak. Metode Dari Desember 2002 hingga Juni 2007, 21 kasus hipertelorisme kongenital telah ditangani, 14 laki-laki dan 7 perempuan. Usia rata-rata saat operasi adalah 6 tahun, yang termuda berusia 2 tahun, yang tertua berusia 15 tahun, dan skapula lebih tinggi dari sisi kontralateral rata-rata 3 cm. 10 kasus dipersulit oleh kelainan sistematis lainnya, dan sebagian besar adalah kelainan tulang belakang dan tulang rusuk. Semua kasus ditangani dengan prosedur Woodward. Hasil Semua kasus berhasil ditindaklanjuti. Rata-rata masa tindak lanjut adalah 2 tahun 6 bulan (6 bulan-4 tahun). Rata-rata peningkatan abduksi bahu adalah 50° dan subluksasi skapula adalah 3 cm. tidak ada kasus yang mengalami cedera saraf pleksus brakialis. Kesimpulan Prosedur Woodward mudah dioperasikan, dengan sedikit cedera, dan perbaikan pasca operasi yang memuaskan dalam hal penampilan dan fungsi, dan merupakan prosedur yang lebih baik untuk mengobati skapula tinggi bawaan pada anak-anak. Hipertelorisme kongenital, juga dikenal sebagai kelainan bentuk Sprengel, pertama kali dideskripsikan oleh Eulenburg pada tahun 1863, dan empat kasus dideskripsikan oleh Sprengel pada tahun 1891. Kondisi ini adalah hasil dari penurunan korset skapula yang tidak lengkap selama perkembangan embrio, dengan kelainan pada skapula dan otot [1]. Secara klinis, hal ini terutama dimanifestasikan oleh abduksi dan elevasi terbatas pada tungkai atas dan asimetri bahu di kedua sisi. Saat ini, Green dan Woodward adalah metode bedah utama yang digunakan, dan banyak penulis [2, 3] percaya bahwa metode Woodward memiliki keuntungan lebih sedikit cedera dan hasil yang lebih baik. Kami telah menggunakan prosedur Woodward sejak Desember 2002 untuk mengobati hiperlordosis kongenital pada anak-anak, dan telah mencapai hasil klinis yang baik. Bahan dan metode Dari Desember 2002 hingga Juni 2007, 21 kasus anak-anak dengan skapula tinggi bawaan telah ditangani, 14 laki-laki dan 7 perempuan. Terdapat 18 kasus di sisi kiri dan 3 kasus di sisi kanan. Rentang usia pada saat operasi adalah 2-15 tahun, dengan rata-rata 6 tahun. Semua anak memiliki abduksi dan elevasi ekstremitas atas yang terbatas, dan sudut abduksi dan elevasi berkisar antara 60° hingga 120°, dengan rata-rata 90°. Perbedaan tinggi bahu antara kedua sisi berkisar antara 2 hingga 6 cm, dengan rata-rata 3 cm. 10 anak memiliki kelainan bentuk lainnya, termasuk 2 kasus skoliosis, 2 kasus spina bifida, 2 kasus hemivertebra serviks, dan 2 kasus kelainan bentuk tulang rusuk (1 kasus perpaduan tulang rusuk, 1 kasus tulang rusuk bercabang). kriteria klasifikasi Cavendish adalah sebagai berikut: ① Derajat I: kelainan bentuknya sangat ringan, kedua sisi sendi bahu berada pada tingkat yang sama, dan penampilannya tidak mencolok. Derajat II: kedua sendi bahu hampir pada tingkat yang sama dan kelainan bentuk dapat terlihat saat berpakaian. Derajat III: sendi bahu lebih tinggi dari sisi yang berlawanan sebesar 2-5 cm dan kelainan bentuknya terlihat jelas. Derajat IV: Sangat parah, dengan skapula mencapai tulang oksipital. Menurut klasifikasi Cavendish, ada 3 kasus tingkat II, 17 kasus tingkat III dan 1 kasus tingkat IV. 2 . Titik operasi bedah Setelah anestesi umum, ambil posisi tengkurap, ambil sayatan lurus di tengah punggung, dari leher 1 ke dada 9. Setelah memotong kulit, jaringan subkutan, titik awal otot belah ketupat dari otot besar dan kecil dari proses sfenoid, putar ke atas, dan seluruh miokardium diputar ke luar. Akromion terungkap dan akromion dipotong dari sudut superior skapula, atau strip berserat, jika ada. Otot trapezius terputus, dan asisten membantu menekan skapula untuk menjahit otot trapezius dan otot belah ketupat ke bawah kembali ke proses spinosus. Tepi bebas atas otot trapezius dijahit, fasia dalam digeser secara tepat ke bawah dan dijahit, dan bagian bawah otot trapezius tumpang tindih dan dijahit. 3. Hasil Semua 21 kasus ditindaklanjuti selama 6 bulan hingga 4 tahun, dengan rata-rata 2,5 tahun. Penampilan pasca operasi meningkat secara signifikan dibandingkan dengan penampilan sebelum operasi, dengan rata-rata tinggi skapula bergeser ke bawah sebesar 3 cm, dan fungsi abduksi dan elevasi sendi bahu pada sisi yang terkena membaik ke derajat yang berbeda, dari rata-rata 90° menjadi rata-rata 140° (kisaran 90°~180°), dengan peningkatan rata-rata sebesar 50°. Diskusi Mengenai usia yang tepat untuk operasi hipertelorisme kongenital, laporan sebelumnya dalam literatur sebagian besar mendukung operasi pada usia yang lebih muda, dan hasilnya lebih baik pada usia 3-6 tahun. Pada usia kurang dari 3 tahun, anatomi belum terlalu jelas, sehingga pembedahan menjadi lebih sulit. Ketika pasien berusia lebih dari 6 tahun, kelainan bentuknya sudah cukup serius, elastisitas jaringan ototnya buruk, dan kontrakturnya berat, memaksa operasi untuk menarik ke bawah akan meningkatkan kemungkinan cedera saraf pleksus brakialis. Beberapa literatur menganjurkan agar pembedahan dilakukan pada usia 4 tahun. Juga telah dilaporkan dalam literatur bahwa usia anak pada saat operasi tidak berpengaruh pada hasil pasca operasi, sedangkan deformitas serviks yang terjadi bersamaan memiliki efek yang buruk pada prognosis. Pada kelompok ini, ditemukan bahwa perbaikan penampilan dan fungsi pasca operasi pada anak yang lebih muda lebih baik daripada anak yang lebih tua, dan pembedahan dini juga dianjurkan. Terdapat 3 kasus anak berusia 2 tahun dan 5 kasus anak berusia 3 tahun pada kelompok ini, dan semuanya mencapai hasil yang baik setelah operasi. Pemindaian CT spiral dan pencitraan rekonstruksi tiga dimensi dapat memberikan gambar tiga dimensi dari lokasi lesi, yang dapat membantu untuk sepenuhnya memahami perubahan patologis sebelum operasi. Diseksi intraoperatif menunjukkan bahwa skapula yang terkena lebih kecil daripada skapula normal dan berputar dalam posisi sagital. Semua kasus memiliki hubungan abnormal antara skapula dan tulang belakang, 2 kasus adalah vertebra skapula (1 kasus memiliki hubungan tulang yang lengkap, 1 kasus memiliki hubungan tulang rawan pada skapula), dan 19 kasus lainnya memiliki pita kontraktur berserat. Pada kedua kasus tersebut, vertebra bahu terletak di antara tepi atas bagian dalam skapula dan proses spinosus serviks, dan secara eksternal ditutupi dengan selubung fibrosa. Perubahan patologis pada jaringan lunak terutama dimanifestasikan oleh kontraktur otot-otot korset skapula, terutama otot trapezius dan rhomboid, dan oleh karena itu pelepasan otot-otot yang berkontraksi secara intraoperatif yang memadai diperlukan untuk menarik skapula sedekat mungkin dengan posisi normal. 4 anak menjalani eksisi supraskapula bersamaan dengan mobilisasi skapula ke bawah, dan sisanya menjalani mobilisasi skapula ke bawah saja. Ketika bagian supraskapular skapula direseksi, harus berhati-hati untuk melindungi akromion dan glenoid untuk menghindari reseksi yang berlebihan, yang akan mempengaruhi fungsi sendi bahu. Saat melakukan perpindahan skapula ke bawah, tidak disarankan untuk menarik sudut inferior skapula ke bawah ke tingkat sisi normal, dan dianjurkan untuk menggunakan tiang skapula sebagai titik acuan, dan cukup menarik kedua sisi tiang skapula ke bawah ke tingkat sisi normal. Prosedur Woodward mengadopsi sayatan lurus, dan skapula digeser ke bawah melalui otot trapezius dan otot rhomboid di awal batas tulang belakang, yang secara cerdik menggunakan flap myofascial otot trapezius dan otot rhomboid sebagai kekuatan pendorong untuk menarik skapula ke bawah dan refiksasi. Pemaparan margin skapula superior dan medial juga diakses melalui celah fasia, sehingga menghasilkan lebih sedikit transeksi otot, lebih sedikit trauma, dan lebih sedikit perdarahan daripada prosedur Green. Insisi dorsal median memiliki sedikit jaringan parut dan sangat diinginkan pada anak-anak yang lebih muda. Cedera pleksus brakialis adalah komplikasi serius dari perawatan bedah. Terdapat kontroversi mengenai apakah harus melakukan osteotomi klavikula untuk pengobatan. Beberapa penulis percaya bahwa osteotomi klavikula menghasilkan hasil ortopedi yang lebih baik dan mengurangi risiko cedera pleksus brakialis pasca operasi. Sebagian besar penulis percaya bahwa osteotomi klavikula tidak boleh digunakan sebagai pengobatan rutin untuk hipertelorisme kongenital dan keputusan harus dibuat berdasarkan kasus per kasus. Tak satu pun dari anak-anak dalam kelompok ini yang menjalani osteotomi klavikula, dan tak satu pun dari mereka yang mengalami cedera pleksus brakialis pasca operasi. Poin utamanya adalah bahwa penarikan skapula ke bawah secara intraoperatif harus moderat, dan tidak boleh dengan sengaja berusaha menarik sudut inferior skapula pada sisi yang terkena ke tingkat yang sama dengan sisi kontralateral. Selama otot dan jaringan lunak di sekitar skapula benar-benar dilonggarkan selama operasi, tinggi badan dapat ditingkatkan secara signifikan dibandingkan dengan tinggi badan sebelum operasi.