Drainase vena paru ektopik lengkap (TAPVC) adalah malformasi intrakardiak yang relatif jarang terjadi, menyumbang sekitar 2% dari penyakit prekordial. Dalam dekade terakhir, dengan perbaikan dalam diagnosis pra operasi, operasi intraoperatif dan teknik pemantauan pasca operasi, koreksi bedah TAPVC telah mencapai hasil yang memuaskan [1]. Karena gejala TAPVC obstruktif muncul lebih awal dan sebagian besar bayi yang sakit meninggal dalam bulan pertama kehidupannya, maka disarankan untuk melakukan operasi jenis ini dalam bulan pertama kehidupan, seringkali sebagai prosedur darurat [2]. Artikel ini merangkum dan mengulas hasil operasi TAPVC korektif darurat di institusi kami dan menilai faktor risiko yang terkait dengan periode pasca operasi.
Bahan dan metode
Sebanyak 386 kasus TAPVC pediatrik dirawat di rumah sakit kami dari Maret 1999 hingga Mei 2011, termasuk 68 kasus TAPVC obstruktif neonatal, yang merupakan 16% dari total kelompok. Semuanya menjalani ekokardiografi untuk menilai fungsi ventrikel kiri. 12 kasus menjalani pemeriksaan CT tambahan. 17 anak dengan insufisiensi jantung, kelainan lingkungan internal yang parah Sisa anak lainnya dioperasi dalam waktu 24 jam setelah masuk setelah diagnosis ekokardiografi dan operasi darurat.
Pada kelompok ini, terdapat 21 kasus tipe suprakardiak, 8 kasus tipe intrakardiak, 36 kasus tipe subkardiak, dan 3 kasus tipe campuran (tipe suprakardiak dikombinasikan dengan tipe intrakardiak atau subkardiak dikombinasikan dengan tipe intrakardiak). Obstruksi tipe suprakardiak terjadi pada persimpangan vena vertikal dan vena innominate kiri pada 7 kasus, persimpangan vena innominate kiri dan kanan pada 3 kasus, dan tipe foramen oval pada 9 kasus, dengan diameter 0,13-0,21; tipe intrakardiak adalah defek atrium foramen oval pada semua kasus; obstruksi tipe subkardiak terjadi pada persimpangan vena pulmonalis kiri dan kanan yang membentuk vena vertikal di diafragma dan vena hepatika, dan kecepatan aliran pada vena vertikal mencapai 2,3-2,6 m/dtk.
Semua anak dioperasi dengan sirkulasi ekstrakorporeal hipotermia dangkal hingga sedang, kecuali enam anak yang dioperasi dengan sirkulasi penghentian hipotermia dalam (DHCA) dari tahun 1999 hingga 2002. Sebelum dimulainya pengalihan sirkulasi ekstrakorporeal, kateter arteri dan ligamen dipisahkan secara rutin, dan setelah blok aorta, akar diinfuskan dengan 20 ml/kg cairan pelindung miokard yang mengandung darah pada suhu 4°C, diikuti dengan satu infus setiap 20 menit.
Rute pembedahan untuk TAPVC suprakardiak dibedah melalui bagian atas atrium antara aorta dan vena kava superior, memisahkan empat vena pulmonalis yang menyatu ke dalam pertemuan vena yang terletak di belakang atrium kiri, vena pulmonalis umum dan vena balik vertikal ke vena innominate kiri. Dinding posterior atrium kiri diiris sejajar dengan arah vena pulmonalis komunis, dipotong ke atas ke bagian atas daun telinga kiri dan ke bawah hingga sekitar 3-5 mm dari anulus mitral, sebelum vena pulmonalis komunis diiris secara longitudinal ke awal vena vertikal dan sayatan dinding posterior atrium kiri dengan vena pulmonalis komunis dan vena vertikal ditutup dengan jahitan kontinu 7-0 prolene. Anastomosis dapat diperpanjang ke cabang atas dan bawah vena pulmonalis kanan dan kiri jika koaptasi paru sempit. Pada sebagian besar anak, defek septum atrium atau foramen ovale ditutup dengan irisan perikardial untuk memperbesar volume atrium kiri. Vena vertikal diikat pada akhir prosedur.
Aliran balik vena pulmonal pada tingkat intrakardiak pada TAPVC intrakardiak dicapai pada enam kasus ke sinus koroner dan pada dua kasus langsung ke atrium kanan, di mana komunikasi antara dua atrium tidak ditutup oleh foramen ovale. Pada pasien dengan refluks sinus koroner, dekortikasi sinus koroner menghubungkan pembukaan sinus koroner ke defek septum atrium, menciptakan pembukaan besar antara atrium kiri dan sinus koroner. Sebuah patch digunakan untuk menutup defek septum atrium dan menutup lubang sinus koroner di dalamnya. Pada pasien dengan koneksi vena pulmonalis langsung ke atrium kanan, aliran darah dapat diarahkan ke atrium kiri dengan menggunakan penghalang pelat untuk memotong foramen ovale ke defek septum atrium.
Pada TAPVC subkardiak, vena pulmonalis sering kali masuk ke pertemuan umum vena pulmonalis di belakang atrium kiri, memisahkan vena vertikal ke mediastinum. Dinding posterior atrium kiri diiris sejajar dengan arah vena vertikal, dipotong ke atas ke bagian atas atrium kiri dan ke bawah hingga sekitar 3-5 mm dari anulus mitral, sebelum vena vertikal diiris membujur, sayatan antara dinding posterior atrium kiri dan vena vertikal ditutup dengan jahitan kontinu prolene 7-0, dan vena vertikal diikat pada tingkat diafragma.
Pada tiga kasus TAPVC campuran, tiga vena pulmonalis membentuk pertemuan umum ke dalam sinus koroner intrakardiak dan vena pulmonalis keempat mengalir secara independen ke dalam vena innominate kiri. pengelolaan tiga vena pulmonalis yang mengalir ke dalam sinus koroner mirip dengan TAPVC intrakardiak, di mana vena pulmonalis distal yang mengalir secara terpisah ke dalam vena innominate kiri terputus dan kemudian diturunkan dan diarahkan atau dianastomosis ulang ke posisi aurikuler kiri.
Sirkulasi ekstrakorporeal dialihkan selama 65-156 menit (rata-rata (88,9±12,0) menit); blok aorta dilakukan selama 21-116 menit (rata-rata (48,9±7,0) menit); 6 pasien DHCA disirkulasi selama 46-72 menit secara ekstrakorporeal dan dihentikan selama 31-44 menit. 56 ultrasonografi esofagus dilakukan di akhir prosedur, dan pada 2 kasus, kecepatan aliran vena pulmonalis> 1,6 m/dtk, Kecepatan aliran vena pulmonal <1,4 m/dtk setelah pemindahan ulang dan irisan perikardial untuk memperbesar anastomosis.
Hasil
Operasi berhasil pada seluruh kelompok, tetapi terdapat dua kematian pascaoperasi (2,9%), yang keduanya terjadi pada anak-anak dengan TAPVC subkardiak, masing-masing karena sindrom hipovolemik pascaoperasi dan perdarahan. 6 kasus mengalami pembengkakan jantung pascaoperasi dan penutupan dada yang tertunda, rata-rata 2-5 hari kemudian. Anak-anak yang masih hidup dibantu dengan ventilator selama 2-13 hari (rata-rata (6,0±3,5) hari). 7 dari anak-anak ini mengalami hipertensi pulmonal kritis, yang membaik setelah pengobatan dengan sedasi, nitrit oksida (NO), vankomisin, dan bosentan; 5 mengalami sindrom hipovolemik tanpa atau dengan sedikit urin, yang membaik setelah 2-5 hari menjalani dialisis peritoneal. Komplikasi lain termasuk 3 kasus infeksi paru, 1 dugaan infeksi mikobakteri, 3 kasus edema paru, 2 kasus efusi pleura dan 2 kasus pneumotoraks.
Anak-anak tersebut ditindaklanjuti selama 6 bulan hingga 3 tahun setelah operasi. Pada dua kasus, kecepatan aliran vena pulmonalis kanan meningkat 2,2 m/dtk pada pemeriksaan pertama enam bulan setelah operasi dan tidak menurun hingga normal tiga tahun setelah operasi. 58 kasus menunjukkan peningkatan yang signifikan pada fungsi jantung, dengan penurunan yang signifikan pada bayangan jantung dan hilangnya kongesti paru. Kecepatan aliran vena pulmonal menurun menjadi (0,9±0,2) m/dtk pada tindak lanjut 3 tahun pasca operasi.
Diskusi
I. Diagnosis dan persiapan pra operasi
Karena TAPVC dapat dikombinasikan dengan sebagian besar lesi jantung bawaan lainnya, diagnosis dini sangat sulit dilakukan karena variabilitas gejala [3]. Ekokardiografi adalah alat yang paling sering digunakan untuk diagnosis pasti TAPVC dan dapat memperjelas stadium anatomisnya. Ekokardiografi aman dan akurat, dan bagi banyak anak, kateterisasi jantung tidak diperlukan, dan CT dapat dilakukan untuk menentukan jenis TAPVC jika diperlukan. Semua kasus pada kelompok ini diklarifikasi dengan USG jantung dan kemudian dioperasi secara langsung, dan pada 12 kasus, perjalanan vena pulmonalis diklarifikasi dengan CT. Anak-anak dengan obstruksi vena pulmonalis dapat mengalami hipoksia progresif, hipoperfusi dan kegagalan hemodinamik progresif, dan sering mengalami asidosis metabolik progresif, dengan tingkat kematian hingga 50% dalam 3 bulan pertama kehidupan. Setelah didiagnosis, pembedahan diindikasikan. Gagal jantung kongestif sering terjadi pada periode neonatal karena obstruksi dan bukan merupakan faktor risiko kematian akibat pembedahan.
Lima belas anak diintubasi sebelum operasi untuk mendapatkan hiperventilasi mekanis dan oksigen 100%, yang mengurangi resistensi pembuluh darah paru dan memaksimalkan pengangkutan oksigen. Penggunaan prostaglandin membuat kateter arteri tetap terbuka, dan kateter arteri dapat bertindak sebagai pirau kanan-ke-kiri yang melindungi. Koreksi asidosis metabolik yang cepat dan dini diperlukan untuk meningkatkan sensitivitas terhadap obat katekolamin. Jika tindakan ini tidak memperbaiki oksigenasi dan perfusi sirkulasi tubuh, pembedahan darurat atau sub-darurat harus dipertimbangkan. Pada pasien dengan gangguan metabolik praoperasi yang parah yang tidak dapat diperbaiki, penggunaan ECMO secara bertahap sebelum operasi sangat berguna [4] untuk memperbaiki dan menstabilkan fungsi organ dan dapat memperbaiki prognosis bayi yang sakit kritis tersebut.
II. Eksplorasi metode dan teknik pembedahan
Teknik pembedahan yang digunakan bervariasi di antara para ahli bedah, ada yang menggunakan teknik sirkulasi tertahan hipotermia dalam (DHCA) dan ada pula yang menghindari DHCA jika memungkinkan. Tujuan dari semua langkah teknis ini adalah menghubungkan vena pulmonalis ke atrium kiri, menghilangkan semua sambungan abnormal dan memperbaiki gabungan malformasi lain, termasuk defek septum atrium.
1. TAPVC Suprakardiak
Untuk TAPVC suprakardiak, cabang-cabang arteri pulmonalis kanan dan kiri harus dibebaskan secara memadai secara intraoperatif untuk mengurangi ketegangan pada anastomosis nantinya [5], dan harus berhati-hati saat mengikat vena vertikal untuk menghindari cedera pada saraf frenikus kiri yang berdekatan dengan vena vertikal. Kami percaya bahwa pendekatan yang ideal saat ini adalah membuat anastomosis yang lebar antara pertemuan umum vena pulmonalis dan atrium kiri, dengan jalur dari antara aorta dan vena kava superior, untuk menghindari penyempitan seperti beban jahitan yang dapat menyebabkan penyumbatan residual pada anastomosis vena pulmonalis. Defek septum atrium atau foramen ovale ditutup dengan irisan perikardial melalui sayatan atrium kanan untuk memperbesar volume atrium kiri.
2. TAPVC intrakardiak
Perbaikan melalui sayatan atrium kanan, pada pasien dengan refluks sinus koroner, dengan sinus koroner yang tidak beratap, tetapi tidak terlalu dekat dengan anulus trikuspid, yang menghubungkan lubang sinus koroner ke defek septum atrium [6]. Hal ini menciptakan lubang besar antara atrium kiri dan sinus koroner. Defek septum atrium ditutup dengan menggunakan tambalan yang harus cukup lebar dan menutup lubang sinus koroner juga, mengarahkan aliran darah vena paru dan jantung ke atrium kiri. Pada 2 pasien dengan koneksi vena pulmonalis langsung ke atrium kanan, penghalang pelat digunakan untuk mengarahkan aliran darah ke atrium kiri melalui defek septum atrium yang membesar.
3 TAPVC Subkardiak
Meskipun presentasi fisiologis dan klinis TAPVC subkardiak sangat berbeda dengan subtipe lainnya, namun perbaikan bedahnya serupa dengan TAPVC suprakardiak. Namun, pada anak-anak ini, aliran balik vena pulmonalis sering kali melewati vena hepatika ke dalam bilik inferior ke atrium kanan, sering kali dengan aliran balik yang terhambat, sehingga mengakibatkan sianosis dan penurunan curah jantung yang rendah secara cepat hingga gagal organ multipel. Di masa lalu, jantung diputar ke atas ke kanan untuk mengekspos atrium kiri dan vena ringkasan untuk anastomosis, tetapi eksposurnya sulit dan jantung diputar ke atas dengan tangan, yang menghasilkan suhu miokard yang lebih tinggi dan tidak kondusif untuk perlindungan miokard, jadi kami biasa membebaskan vena kava atas dan bawah dan memisahkan sulkus interatrial, datang dari sisi kanan jantung untuk mengekspos dinding posterior atrium dan vena ringkasan, vena vertikal, kemudian membebaskan cabang vena pulmonalis dan vena vertikal sepenuhnya, memotong ujung distal vena vertikal di ujung distal dan memotong ujung proksimal ke atas untuk beranastomosis dengan dinding posterior atrium kiri untuk memperbesar volume atrium kiri, jika vena vertikal pendek, sayatan dapat diperpanjang ke arah sisi yang lebih tebal dari vena pulmonalis untuk memastikan anastomosis cukup besar [8-9]. Penanganan hipertensi pulmonal pasca operasi sangat penting dan dapat dipantau terus menerus melalui tabung manometri arteri pulmonalis jika perlu. Sedasi, hiperventilasi, obat sistolik positif, dan obat pengurang afterload jantung tersedia, serta oksida nitrat inhalasi atau vantave.
Beberapa ahli percaya bahwa itu dapat dibiarkan terbuka untuk meringankan tekanan tinggi dari anastomosis vena pulmonalis dan dapat menutup dengan sendirinya dalam jangka panjang [6], tetapi beberapa ahli percaya bahwa itu tidak akan menutup dengan sendirinya [9], melainkan ada risiko pirau kiri-ke-kanan dan gagal jantung dalam jangka panjang. Semuanya diikat atau dipotong dan dijahit.
III. Prognosis
Hasil yang luas yang dilaporkan dalam literatur [10] telah menunjukkan penurunan angka kematian yang dramatis pada pasien dengan TAPVC, dari 10% menjadi 30% pada tahun 1970-an dan awal 1980-an menjadi 5% hingga 9% saat ini. Insiden stenosis vena pulmonalis pasca operasi adalah antara 6 dan 11%; hal ini sering terjadi pada TAPVC subkardiak atau campuran. Diagnosis USG pra operasi yang akurat, perlindungan miokard intraoperatif yang lebih baik, anastomosis dengan menggunakan dinding vena pulmonalis umum dan jaringan dinding atrium jika memungkinkan, menghindari pemelintiran cabang vena pulmonalis dan penutupan dada yang tertunda dapat menurunkan angka kematian. Derajat obstruksi vena pulmonalis yang parah sebelum operasi dan waktu operasi darurat, serta jenis rongga inferior TAPVC, dapat memengaruhi prognosis [11]. Dengan teknik bedah yang lebih baik, tingkat operasi ulang pasca operasi mencapai <5% atau kurang. Meskipun penelitian retrospektif baru-baru ini menemukan angka kematian yang rendah dan hasil yang lebih baik setelah operasi TAPVC, masih penting untuk fokus pada pengobatan dan waktu untuk pasien dengan stenosis ulang vena pulmonalis dan kebutuhan untuk operasi ulang.