1. Indikasi untuk pembedahan Karena perubahan parah pada kondisi TAPVC, yang rentan terhadap hipertensi pulmonal dan gagal jantung kanan kongestif akut, angka kematian pada tahun pertama kehidupan tanpa intervensi adalah sekitar 80%. Pembedahan harus dilakukan segera setelah diagnosisnya jelas, termasuk pada pasien yang secara hemodinamik stabil dan memiliki tingkat gangguan metabolik yang rendah. Jika terdapat obstruksi vena pulmonalis, dan perubahan hemodinamik yang besar, pasien dalam kondisi kritis, maka pembedahan darurat harus dilakukan. 2. Persiapan pra-operasi Pasien dengan aliran balik vena paru yang tidak terhambat dan ASD yang tidak terbatas biasanya hanya memerlukan persiapan pra-operasi umum karena kondisinya stabil dan memuaskan. Untuk pasien dengan hipertensi paru berat yang menyertai, pembedahan dijadwalkan lebih awal setelah diagnosisnya jelas. Jika dipersulit oleh infeksi paru atau insufisiensi jantung kronis, antibiotik atau digoksin dan diuretik dapat digunakan untuk mengendalikan peradangan paru lebih lanjut dan meningkatkan fungsi jantung, serta mencoba mengendalikan infeksi paru sebelum pembedahan. Pasien dengan obstruksi vena paru dapat mengalami hipoksia progresif, hipoperfusi sirkulasi tubuh dan kegagalan hemodinamik progresif, yang memerlukan perawatan bedah darurat. Pasien-pasien ini biasanya memerlukan intubasi untuk ventilasi bantuan mekanis dan pemberian oksigen yang sesuai, yang mengurangi resistensi pembuluh darah paru dan memaksimalkan pengangkutan oksigen. Obat prostaglandin diberikan untuk menjaga agar kateter arteri tetap terbuka, yang dapat bertindak sebagai bypass kanan-ke-kiri yang protektif. Dukungan obat inotropik positif dapat memperbaiki pelebaran dan disfungsi ventrikel kanan, sementara koreksi asam harus digunakan untuk meningkatkan sensitivitas terhadap katekolamin. Infeksi paru yang parah, insufisiensi jantung kanan, bahkan ketika diintubasi untuk bantuan pernapasan, pengobatan antibiotik untuk radang paru yang tidak terkontrol sepenuhnya, dan insufisiensi jantung kronis yang tidak membaik dengan pengobatan juga dapat dioperasi dengan segera, asalkan suhu kembali normal atau mendekati normal dan paru-paru bebas dari ronki, jika tidak, anak dapat kehilangan kesempatan untuk dioperasi. Jika tindakan ini masih belum memperbaiki oksigenasi dan perfusi, maka dukungan ECMO pra operasi harus dipertimbangkan. Pada pasien dengan gangguan metabolik praoperasi yang parah yang tidak dapat diperbaiki, penggunaan ECMO secara bertahap sebelum operasi dapat sangat berguna. Penggunaan ECMO jangka pendek selama 1-2 hari dapat memperbaiki dan menstabilkan disfungsi organ akhir serta memperbaiki prognosis bayi yang sakit kritis tersebut. Pada akhir prosedur, hipertensi pulmonal pasien dikoreksi, ia dapat dilepas dari pengalihan kardiopulmoner dan kanula ECMO dilepas. Tentu saja, penggunaan ECMO pasca operasi juga bermanfaat. Anestesi perlu ditangani dengan hati-hati karena hipoksemia dan asidosis metabolik yang terkait. Hiperventilasi oksigen murni diberikan untuk mengurangi resistensi pembuluh darah paru dan fentanil dosis tinggi diberikan untuk menginduksi anestesi, yang mengurangi reaktivitas pembuluh darah paru. Jika obat inotropik positif diperlukan, isoprenalin dapat digunakan asalkan anak tidak mengalami takikardia. Mengingat karakter jantung kiri yang agak hipoplastik, sering kali diperlukan untuk mempertahankan denyut jantung di atas 200 denyut/menit untuk mempertahankan curah jantung yang adekuat, dan penggantian asam lambung juga harus dilakukan secara aktif.