Kelompok Khusus Sumsum Tulang Belakang, Departemen Bedah Saraf, Rumah Sakit Afiliasi Universitas Kedokteran Mongolia Dalam: Tian Fuming, Kepala Dokter Yan Haisheng, Dokter yang merawat Tian Fuming, Departemen Bedah Saraf, Rumah Sakit Afiliasi Universitas Kedokteran Mongolia Dalam I. Tumor Intramedula: Tumor intramedula termasuk tumor primer dan sekunder yang terjadi di berbagai jaringan di dalam kanal tulang belakang. o Tumor intramedula —– astrositoma meningioma ventrikular, hemangioblastoma Ø Tumor subdural ekstramedula – tumor selaput saraf, kordoma, lipoma Ø Tumor epidural ekstramedulla – metastasis Limfoma, kordoma Ø Tumor berbentuk halter yang berada di dalam dan di luar dura (i) Tumor intramedulla Secara klinis terjadi pada kelompok usia 20-50 tahun. Nyeri adalah gejala pertama yang paling umum, dengan timbulnya defisit motorik dan kelainan sensorik di bawah segmen tumor secara bertahap, yang dimanifestasikan sebagai kelemahan anggota gerak, atrofi otot dan paraplegia, tonus otot yang tidak normal, dan refleks tendon yang tidak normal. Meningioma ventrikel adalah tumor intramedula yang paling umum (55-65%), yang sebagian besar merupakan tumor intramedula jinak yang tumbuh lambat, dan hanya sedikit yang menjadi keganasan. Manifestasi MRI Meningioma ventrikel dapat terjadi di mana saja di sumsum tulang belakang dan melibatkan beberapa segmen; meningioma ventrikel sering kali terdiri dari komponen padat dan kistik; komponen padat memiliki sinyal rendah pada T1WI dan sinyal tinggi pada T2WI; sering kali terdapat edema di sekitar tumor dan sinyal abnormal yang terlihat pada pemindaian polos lebih besar daripada ukuran tumor yang sesungguhnya; komponen padat tumor secara signifikan meningkat pada pemindaian yang disempurnakan; komponen kistik terdiri dari pencairan nekrotik tumor dan rongga sekunder di sumsum tulang belakang. Bagian kistik terdiri dari pencairan nekrotik tumor dan rongga sekunder sumsum tulang belakang, sedangkan rongga sekunder sumsum tulang belakang menunjukkan intensitas sinyal seperti cairan serebrospinal. Astrositoma adalah salah satu tumor intramedulla yang paling umum, sekitar 30-40% dari semua tumor intramedulla. Tumor ini merupakan tumor intramedulla yang paling umum pada anak-anak, dengan prevalensi antara usia 10-25 tahun. Tumor ini sebagian besar bersifat jinak dan memiliki prognosis yang baik. Manifestasi MRI: Astrositoma yang khas pada MRI cukup luas, dengan beberapa segmen sumsum tulang belakang yang terlibat, sebagian besar pada segmen serviks dan toraks; pada penampang melintang, tumor terlihat memenuhi sumsum tulang belakang dan struktur sumsum tulang belakang yang normal hilang. Sumsum tulang belakang mengalami penebalan yang menyebar; T1WI menunjukkan sinyal yang sama atau rendah, T2WI menunjukkan sinyal yang tinggi; perubahan kistik dan rongga sumsum tulang belakang; injeksi Gd-DTPA, T1WI menunjukkan peningkatan yang signifikan pada bagian padat tumor. Angioblastoma menyumbang 1% -5% dari tumor intramedulla dan lebih sering terjadi sebelum usia 40 tahun. 75% angioblastoma terletak di sumsum tulang belakang, sebagian besar di sisi punggung sumsum tulang belakang, di mana 10% -15% di antaranya melibatkan sumsum tulang belakang dan ruang subdural, sedangkan yang terletak di luar sumsum tulang belakang sebagian besar melibatkan selaput tulang belakang lunak punggung. Mereka umumnya ditemukan di segmen toraks dan serviks sumsum tulang belakang. 80% merupakan lesi padat, 30% dikombinasikan dengan angioblastoma otak kecil dan medula oblongata, dan kista jinak pada pankreas, ginjal dan ovarium, yang bermanifestasi sebagai sindrom VonHipple-Lindau. 43% tumor secara khas terlihat sebagai kista intramedulla. Kista dapat terjadi di lokasi tumor atau benar-benar terpisah darinya (ii) Tumor subdural ekstramedulla Tumor subdural ekstramedulla merupakan 60% dari tumor intradural, yang sebagian besar bersifat jinak, dengan tumor selaput saraf, neurofibroma, dan meningioma tulang belakang adalah yang paling sering terjadi. Gejala umumnya adalah nyeri neurogenik, diikuti dengan mati rasa, nyeri dan pembengkakan pada tungkai atau hipestesia. Pada MRI, tumor adalah massa yang terbatas, dengan sinyal T1WI sedikit lebih tinggi atau sama dengan sumsum tulang belakang, dengan batas-batas yang halus, dan sumsum tulang belakang dibelokkan oleh kompresi atau bahkan tergeser, dan ruang subarachnoid membesar. Setelah injeksi Gd-DTPA, sinyal T1WI lebih tinggi daripada jaringan sumsum tulang belakang yang berdekatan. MRI: Tumor adalah massa yang terbatas, berbentuk bulat atau dumbbell, dengan tepi dan selubung yang halus. Sinyal T1WI sama atau sedikit lebih tinggi daripada sumsum tulang belakang, dan sinyal T2WI lebih tinggi daripada jaringan sumsum tulang belakang yang berdekatan. Tanda subdural: sumsum tulang belakang dibelokkan oleh kompresi, bergeser ke sisi yang sehat, dan ruang subaraknoid di sisi lesi membesar. Setelah injeksi Gd-DTPA, tumor T1WI terlihat jelas diperkuat secara seragam. Jika terjadi perubahan kistik, ada penguatan melingkar. 2. Meningioma tulang belakang memiliki insiden tertinggi kedua dari tumor intradural, menyumbang 25% dari semua tumor intradural. Tumor ini terutama berasal dari sel arachnoid dan hampir selalu jinak, dan merupakan tumor intravertebralis yang paling efektif untuk diangkat melalui pembedahan. Tumor ini lebih sering terjadi pada wanita, dengan kecenderungan pada segmen toraks (80%), diikuti oleh segmen serviks dan lumbal, dan jarang terjadi di daerah sakral. MRI: Secara jelas menunjukkan obstruksi subarakhnoid dan kompresi sumsum tulang belakang-tanda subdural, iso-sinyal pada T1WI, iso-sinyal atau sedikit meningkat pada T2WI. T1WI menunjukkan peningkatan homogen yang persisten pada tumor setelah injeksi Gd-DTPA. Tanda “ekor tulang belakang” dapat terlihat. Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita dan memiliki tingkat kalsifikasi yang tinggi. Lipoma paling sering terjadi pada wanita di bawah usia 40 tahun dan muncul terutama sebagai penekanan sumsum tulang belakang, dengan rasa sakit yang lebih ringan dan tidak ada nyeri yang menjalar. MRI: T1WI sangat menentukan untuk diagnosis lipoma. Sejumlah besar jaringan lemak bersinyal tinggi yang tidak normal dapat terlihat tumbuh membujur di kanal tulang belakang. T2WI juga menunjukkan sinyal yang tinggi. (iii) Tumor Epidural Ekstramedula Tumor epidural ekstramedula mencakup 25% dari tumor intradural dan sebagian besar bersifat ganas. 1. Metastasis Paling sering terlihat pada orang tua, nyeri adalah gejala pertama yang paling umum, dan kompresi sumsum tulang belakang yang parah segera muncul. Tulang belakang toraks adalah yang paling umum, diikuti oleh tulang belakang lumbal dan serviks, dan tulang belakang sakral jarang terjadi. Tumor primer paling sering terjadi pada kanker payudara, paru-paru dan prostat, diikuti oleh limfoma, kanker ginjal dan melanoma. Manifestasi MRI: sensitivitas dan spesifisitas untuk mendeteksi metastasis tulang lebih tinggi dibandingkan dengan isotop. Massa jaringan lunak yang tidak teratur dapat terlihat di area epidural, dengan mudah menginvasi jaringan lunak paravertebral, dengan berbagai tingkat kompresi dan pergeseran kantung dural dan sumsum tulang belakang. Peningkatan tumor yang lebih besar terlihat. Kerusakan tulang pada badan vertebra, pedikel dan adneksa. Sinyal T1 dan T2 yang panjang. Badan vertebra yang terkena mengalami lompatan dan diskus intervertebralis normal. 2. Limfoma Paling sering terlihat pada pria, dengan usia onset yang tidak konsisten. Sering melibatkan tulang belakang torakolumbal dan terutama muncul dengan gejala kompresi sumsum tulang belakang dan akar saraf, dengan nyeri lokal yang paling sering terjadi, diikuti secara bertahap oleh gangguan motorik dan sensorik pada tungkai bawah dan disfungsi sfingter. Diagnosis limfoma sering kali memerlukan kombinasi tes klinis dan laboratorium. Manifestasi MRI: Pemindaian MRI dapat memperjelas luasnya lokasi tumor, dengan berkurangnya sinyal pada tubuh vertebra yang terkena. Jaringan lemak dengan sinyal tinggi epidural digantikan oleh jaringan tumor, tumor tumbuh dalam selubung yang dibungkus di sekitar kantung dural dan akar saraf sering diserang. Sinyal T1 yang panjang dengan sinyal T2 yang tinggi dan heterogen. Tumor terlihat cukup besar setelah dilakukan pembedahan. Depresi dasar tengkorak adalah malformasi perkembangan yang kompleks pada persimpangan oksipitoservikal. Metode pengetikan terbaik saat ini adalah membedakan antara bentuk depresi dasar tengkorak yang stabil dan tidak stabil, berdasarkan ada tidaknya ketidakstabilan gabungan atlanto-oksipital atau atlanto-aksial. (Malformasi Arnold-Chiari (ACM) adalah sekelompok sindrom di mana sulkus kranial posterior mengalami herniasi ke dalam foramen magnum akibat perkembangan abnormal sulkus kranial posterior, yang mengakibatkan kompresi medula oblongata dan medula serviks superior serta peningkatan tekanan intrakranial, yang sering kali berhubungan dengan kavitasi sumsum tulang belakang. Syringomyelia (SM) dan kelainan bentuk kranio-servikal sering dikaitkan dengan sindrom ini. Manifestasi klinis: empat sindrom. (1) Sindrom kompresi oksipitoservikal: akibat herniasi amandel inferior otak kecil, akar saraf kranial dan akar saraf servikal tertekan, yang dapat menyebabkan sakit kepala, suara serak, disfagia, nyeri pada leher, dan gerakan terbatas. (ii) Sindrom kerusakan sentral medula oblongata: akibat kompresi segmen serviks atas medula oblongata, dapat menyebabkan gangguan pergerakan anggota tubuh, hemiparesis dan quadriplegia, gangguan sensorik pada anggota tubuh, dan pemisahan sensorik atau atrofi pada kedua tungkai atas bila dikombinasikan dengan rongga sumsum tulang belakang. (iii) Sindrom Kerusakan Otak Kecil: ataksia, cara berjalan yang tidak stabil, dan nistagmus dapat terjadi karena keterlibatan otak kecil. ④Ketika hidrosefalus dikombinasikan, dapat bermanifestasi sebagai sakit kepala, muntah, edema fundus dan gejala tekanan tengkorak yang tinggi. Namun, manifestasi klinis penyakit ini bervariasi. Prosedur pembedahan dibagi menjadi: (1) dekompresi fosa kranial posterior; (2) dekompresi fosa kranial posterior dan kavernotomi sumsum tulang belakang serta drainase; (3) dekompresi fosa kranial posterior dan tonsilektomi serebelar; (4) dekompresi fosa kranial posterior, kavernotomi sumsum tulang belakang, dan tonsilektomi serebelar; (5) pembesaran dan rekonstruksi fosa kranial posterior; (6) rekonstruksi kolam oksipital, dan lain-lain. Pilihan metode pembedahan tergantung pada kondisi spesifik. (2) Depresi dasar tengkorak yang tidak stabil – untuk dikembangkan Depresi dasar tengkorak yang tidak stabil berhubungan dengan dislokasi, perpindahan superior dan invaginasi proses dentate, yang juga dapat disebut sebagai depresi dasar tengkorak dentate. Gejala-gejala kompresi medula oblongata dan medula servikal superior meliputi gangguan sensorik, atrofi otot, hemiparesis, tetraplegia, vertigo, gaya berjalan yang tidak stabil, dispnea, dan gangguan sfingter uretra. Gejala-gejala keterlibatan saraf otak dan saraf servikal meliputi nyeri oksipital dan servikal, mati rasa pada wajah, diplopia, tinitus, gangguan pendengaran, suara serak, dan disfagia. Prosedur pembedahan: (1) oksipital posterior ⁃ teknik ortopedi dan fiksasi reposisi sekrup interscalene; (2) reposisi dentate anterior, fiksasi internal melalui orofaring; (3) akses orofaringeal, pelepasan atlantoid, reposisi dentate, fiksasi posterior, cangkok tulang fusi oksipitoservikal. (3) Deformitas depresi dasar tengkorak yang kompleks (fiksasi posterior + dekompresi crico-oksipital) (4) Kavitasi sumsum tulang belakang (sering dikombinasikan dengan deformitas depresi dasar tengkorak) 2, spina bifida, spondilolistesis dan emboli sumsum tulang belakang Ketiganya sering digabungkan, ketika filamen ujung menjadi degenerasi lemak, kemungkinan cedera pada sumsum tulang belakang meningkat ketika sumsum tulang belakang diregangkan atau diperpanjang secara berlebihan oleh kekuatan eksternal, yang dapat menyebabkan sindrom emboli sumsum tulang belakang, dengan gangguan sensorik dan motorik pada tungkai bawah, dan bahkan disfungsi saluran kemih dan feses. Hal ini dapat menyebabkan sindrom emboli sumsum tulang belakang, dengan gangguan sensorik-motorik pada tungkai bawah dan bahkan gangguan buang air besar dan kecil. Untuk pasien dengan gejala, pembedahan dini diindikasikan, terlepas dari apakah filum terminale normal atau tidak. Selain itu, meningioma ventrikel dapat dipersulit oleh emboli sumsum tulang belakang, sehingga meningioma ventrikel harus diangkat dan filamen terminalnya dilepaskan. Lesi vaskular 1. Malformasi vaskular tulang belakang Malformasi vaskular tulang belakang adalah lesi pada sumsum tulang belakang yang disebabkan oleh kelainan bawaan dalam perkembangan pembuluh darah tulang belakang. Gejalanya bervariasi dan tingkat kesalahan diagnosis awal tinggi, dan sekali salah diagnosis, sering kali mempengaruhi prognosis pasien. Pada pasien dengan onset kronis, gejala pertama sering kali muncul secara spontan, sering kali muncul sebagai nyeri pada punggung dada dan pinggang serta nyeri pada tungkai. Pada pasien dengan onset akut, gejala pertama biasanya berupa nyeri spontan, biasanya berupa nyeri di daerah toraks dan lumbal dan nyeri pada tungkai. Nyeri kepala dan leher yang tiba-tiba dan parah atau nyeri pada segmen sumsum tulang belakang yang sesuai, muntah, tanda-tanda iritasi meningeal dan bahkan kehilangan kesadaran dan gangguan pernapasan dapat salah didiagnosis sebagai perdarahan subaraknoid spontan. Angiografi adalah standar emas dan pengobatannya adalah embolisasi intervensi ditambah dengan reseksi bedah. Fistula arteriovenosa dural Fistula arteriovenosa dural adalah jenis malformasi pembuluh darah tulang belakang yang paling umum di mana arteri yang memasok dura atau akar saraf melintasi dura pada foramen intervertebralis dan berkomunikasi dengan vena drainase tulang belakang. Presentasi klinisnya progresif, sering kali berbahaya dan progresif secara perlahan, dan kondisinya sering kali sudah parah pada saat pasien datang, sehingga deteksi dini dan pengobatan penting untuk memastikan prognosis yang baik. Evaluasi yang cermat terhadap status arteri dan vena dari fistula arteriovenosa sebelum perawatan dan, jika memungkinkan, mencoba embolisasi pada saat pencitraan pertama, atau embolisasi parsial sebagai persiapan untuk pembedahan, dapat meringankan gejala dengan segera. Jika embolisasi gagal atau tidak tepat, perawatan bedah dapat digunakan sebagai pengganti embolisasi berulang. Pengobatan kombinasi dapat mengatasi kelemahan pembedahan atau embolisasi saja dan kini menjadi pengobatan andalan. Kista sakral: Kista sakral adalah lesi kistik yang terjadi di saluran sakral, yang secara membingungkan diberi nama dan diklasifikasikan, seperti kista tulang belakang sakral, kista TARLOV (kista perineural), kista arakhnoid intra-sakral, kista epidural intra-sakral, kista sinovial sakral, dan sebagainya. Sebagian besar ahli menganggapnya sebagai divertikulum dural kongenital atau hernia arakhnoid, cacat bawaan dura mater. Kista kanal sakralis sering melibatkan cabang posterior saraf S2 sampai 3 atau ganglia dorsalis, dan manifestasi klinisnya memiliki karakteristik sebagai berikut: (1) Sering mengalami nyeri tumpul di daerah lumbosakral, kelemahan tungkai bawah, dan mati rasa yang berat. (2) Linu panggul ringan, tetapi cauda equina lebih jelas, bermanifestasi sebagai disfungsi kemih atau disfungsi seksual dan rasa sakit seperti terbakar pada anus; (3) Pada pemeriksaan, ada nyeri tekan atau nyeri perkusi di daerah lumbosakral, sementara gerakan lumbal sering kali normal. Pengobatan kista sakralis masih kontroversial. Untuk pasien tanpa gejala yang ditemukan secara kebetulan, mereka dapat diobservasi terlebih dahulu, dan pengobatan dapat dipertimbangkan jika muncul gejala. Karena sebagian besar kista sakralis memiliki gejala klinis yang ringan atau tidak memiliki gejala neurologis yang jelas, pengobatan konservatif dapat dilakukan, dengan metode seperti analgesia, antiinflamasi, dan fisioterapi. Perawatan bedah: Untuk kista sakral yang bergejala, sebagian besar ahli lebih memilih perawatan bedah, yang meliputi laminoplasti tradisional, mikroplasti, dan intervensi invasif minimal. Indikasi untuk pembedahan adalah: (1) nyeri dan klaudikasio intermiten di daerah lumbosakral, yang memengaruhi kehidupan dan pekerjaan, dan pengobatan konservatif tidak efektif; (2) kehilangan sensasi dan kekuatan otot pada tungkai bawah; (3) nyeri atau kehilangan sensasi pada perineum, buang air besar, dan disfungsi seksual; (4) kista yang sangat besar, pembesaran saluran sakral yang jelas, dan kerusakan serius pada lempeng tulang belakang. Metode pengobatan: (1) Pembedahan tradisional setelah laminektomi sakral, eksisi dan jahitan kista, eksisi parsial dan pengisian otot pada dinding kista, dan pembukaan kista. (2) Perawatan bedah mikro. (3) Perawatan intervensi invasif minimal: Dalam beberapa tahun terakhir, perawatan intervensi invasif minimal telah menjadi lebih unggul, dengan operasi sederhana, lebih sedikit trauma, lebih cepat menghilangkan gejala, dan dapat digunakan untuk pasien yang kambuh setelah menjalani operasi tradisional. Pengobatan kista akar saraf sakral dengan drainase perkutan perkutan di bawah panduan CT dapat meredakan gejala neurologis untuk sementara. Namun, drainase tidak banyak digunakan karena risiko infeksi intrakanalicular, sakit kepala tekanan tengkorak rendah, pembentukan kebocoran cairan serebrospinal dan kekambuhan. Terapi injeksi gel bioprotein diindikasikan pada kasus-kasus di mana gejala klinisnya parah, di mana pengobatan konservatif yang sistematis telah gagal dan di mana pengobatan bedah belum disetujui, dan pada kasus-kasus di mana pengobatan bedah gagal. Perawatan bedah saraf mikro untuk stenosis tulang belakang: Stenosis tulang belakang adalah pemendekan kanal tulang belakang karena berbagai penyebab, yang mengakibatkan kompresi kantung dural, sumsum tulang belakang atau akar saraf, yang menyebabkan disfungsi neurologis yang sesuai. Hal ini terkait dengan perkembangan sumsum tulang belakang yang abnormal, herniasi diskus, osteoartrhropati hipertrofik, hipertrofi ligamen dan kalsifikasi. Sebagian besar stenosis tulang belakang didapat secara klinis. Stenosis kongenital murni dapat tidak bergejala, dengan gejala yang muncul ketika faktor sekunder seperti osteofit, herniasi diskus, atau hipertrofi ligamen berkembang. Ini paling sering terjadi pada tulang belakang lumbal dan pada tingkat yang lebih rendah pada tulang belakang leher. 1. Manifestasi klinis: stenosis tulang belakang lumbal terutama dimanifestasikan oleh nyeri punggung bawah, klaudikasio intermiten, dan gangguan sensorik-motorik pada tungkai bawah. Stenosis tulang belakang leher terutama bermanifestasi sebagai nyeri leher dan bahu posterior, kelemahan tungkai atas dan nyeri yang menjalar, kadang-kadang disertai dengan kelemahan tungkai bawah dan cara berjalan yang tidak stabil. 2, CT, kinerja MRI: diameter anterior dan posterior kanal tulang belakang leher kurang dari 10mm dapat didiagnosis sebagai stenosis kanal tulang belakang. Diameter anterior-posterior kanal tulang belakang lumbal kurang dari atau sama dengan 11,5mm dapat didiagnosis sebagai stenosis kanal tulang belakang. Diameter anteroposterior fosa saphena lateral biasanya lebih besar dari 5 mm, tetapi jika kurang dari atau sama dengan 5 mm (2 mm) kompresi akar saraf didiagnosis sebagai stenosis saphena lateral. Pada bidang sagital, T1WI menunjukkan penyempitan dan oklusi ruang subarakhnoid serta kompresi dan deformasi sumsum tulang belakang. 3. Keuntungan bedah saraf tulang belakang: minimal invasif dan mikroskopis, sangat mengurangi cedera samping bedah dan secara signifikan meningkatkan perlindungan struktur di kanal tulang belakang. Teknologi baru: 1. Pemantauan elektrofisiologi membantu bedah mikro dalam pengobatan tumor intramedulla, konus, dan filamen ujung sumsum tulang belakang: pemantauan neuroelektrofisiologi bersama dengan bedah mikro dapat secara efektif meningkatkan tingkat reseksi tumor total dan mencegah cedera saraf intraoperatif. 2 . Pencitraan fluoresensi intraoperatif membantu reseksi bedah mikro malformasi vaskular sumsum tulang belakang. 3 . Perawatan bedah untuk kelainan bentuk depresi dasar tengkorak yang tidak stabil. 4 . Pengembangan teknik fiksasi internal tulang belakang setelah operasi sumsum tulang belakang: fiksasi internal pelat persimpangan reposisi laminar setelah reseksi tumor; untuk pembedahan pada tahap tulang belakang dengan mobilitas tinggi (misalnya tulang belakang leher dan lumbal); untuk hemivertebral multi-tahap atau laminektomi yang menggunakan fiksasi batang paku untuk meningkatkan stabilitas tulang belakang; untuk tumor yang menjangkau saluran tulang belakang bagian dalam dan luar, fiksasi internal pasca operasi digunakan. 5. Injeksi gel bioprotein untuk kista sakral. 6. Pengisian otot dinding kista dengan bedah mikro untuk kista sakral.