Latar Belakang Nistagmus kongenital adalah osilasi mata yang tidak disengaja, berirama, seperti pendulum atau berdenyut yang bisa dominan, resesif atau dominan-implisit. Nistagmus dominan: nistagmus hadir apakah satu mata tertutup atau tidak, atau kedua mata terbuka pada saat yang sama, dan amplitudo dan frekuensi nistagmus biasanya sama pada kedua mata. Occult nystagmus: nystagmus yang terjadi apabila salah satu mata tertutup, tetapi berkurang atau bahkan tidak dapat dibedakan dengan mata telanjang apabila kedua mata terbuka pada waktu yang bersamaan. Penyebab dan kejadian Nistagmus kongenital memiliki prevalensi 0,005-0,286% dan lebih sering terjadi pada pria. Nistagmus kongenital dominan jarang terdeteksi pada saat lahir, biasanya pada usia 3 hingga 4 bulan. Ini cenderung berkurang seiring dengan pertumbuhan dan perkembangan. Penyebab nistagmus bisa diklasifikasikan sebagai cacat sensorik atau motorik. Manifestasi klinis dan konsekuensi 1. Nistagmus atau osilasi: nistagmus atau osilasi yang terus menerus dan relatif teratur tanpa disengaja pada kedua mata atau pada satu mata. 2. Kehilangan penglihatan dan ambliopia: Pasien dengan nistagmus tidak dapat menatap dengan mantap pada objek eksternal, mengakibatkan penurunan kualitas penglihatan pada kedua mata, terutama pada masa kanak-kanak, yang berdampak negatif pada perkembangan visual normal dan mengakibatkan ambliopia yang lebih parah. 3. Posisi kepala vicarious: Sekitar 80% pasien memiliki posisi kepala vicarious, yang terutama ditandai dengan defleksi kiri atau kanan wajah, dengan hanya beberapa kasus yang menunjukkan pengangkatan kerah bawah ke atas atau ke dalam dan kemiringan kepala kiri atau kanan. Tujuan dari posisi kepala kompensasi adalah untuk mendapatkan penglihatan yang lebih baik pada sudut pandang tertentu daripada langsung di depan, untuk menjaga pandangan selama mungkin dan untuk mengurangi kelelahan visual, tetapi hal ini berdampak pada penampilan dan bahkan menyebabkan asimetri dalam perkembangan wajah. 4. Strabismus: strabismus adalah komplikasi yang umum terjadi, dengan sekitar 20% pasien memiliki kombinasi strabismus. 5. Tidak ada sensasi pergeseran: Meskipun mata pasien dengan nistagmus kongenital terus-menerus bergerak, namun tidak ada sensasi pergeseran (persepsi diri terhadap benda-benda di sekitarnya yang bergerak ke arah tertentu). Nistagmus dapat berkurang atau bahkan menghilang seiring dengan bertambahnya usia. Diagnosis dini Beberapa kasus nistagmus disebabkan oleh kelainan pada mata, sehingga deteksi dan diagnosis dini sangat penting. Apabila nistagmus terdeteksi, penting untuk mengunjungi rumah sakit untuk menyingkirkan penyakit mata organik, seperti katarak kongenital, glaukoma kongenital dan penyakit yang dapat diobati, seperti penyakit fundus herediter pediatrik. Untuk memulihkan kejernihan jalur visual dan meningkatkan perkembangan visual pada bayi dan anak-anak selama periode kritis perkembangan visual (sebelum usia 2 tahun). Pengobatan dini Tujuan pengobatan: pengobatan dini penyakit primer, pengobatan aktif ambliopia dan perbaikan ketajaman penglihatan; tujuan pengobatan bedah nistagmus kongenital meliputi perbaikan posisi kepala kompensasi dan/atau perbaikan kualitas penglihatan pada kedua mata (mengurangi amplitudo nistagmus). Peningkatan kualitas visual untuk pasien dengan nistagmus terutama mencakup peningkatan ketajaman visual binokular dan monokular serta perluasan kisaran bidang visual yang diminati. 1. Pengobatan etiologi: pengobatan simtomatik Katarak kongenital, glaukoma kongenital dan penyakit fundus harus dioperasi sedini mungkin. 2.Peningkatan ketajaman visual: untuk nistagmus kongenital, fokusnya adalah pada peningkatan ketajaman visual dan mencegah patologi primer yang mengarah ke ambliopia. Mereka yang memiliki kelainan refraksi harus memakai kacamata untuk mencegah pembentukan ambliopia parah. 3. Perawatan non-bedah: Koreksi berlebihan lensa sferis negatif dapat menstimulasi pengumpulan peraturan dan menekan nistagmus ketika melihat jarak jauh untuk meningkatkan ketajaman penglihatan; prisma yang sesuai juga dapat dipasang untuk menghilangkan posisi kepala kompensasi dan meningkatkan ketajaman penglihatan. 4. Perawatan non-bedah: Lensa sferis negatif dapat merangsang pengumpulan peraturan dan menekan nistagmus ketika melihat jarak jauh untuk meningkatkan ketajaman penglihatan. Pembedahan untuk nistagmus kongenital adalah prosedur yang kompleks dan harus dirancang secara berbeda untuk setiap pasien. Derajat nistagmus dapat ditelusuri dengan nistagmografi sebelum dan sesudah pembedahan. Nystagmography adalah cara yang lebih akurat untuk merekam nystagmus daripada pengamatan visual dan dapat mendeteksi nystagmus yang lemah yang tidak terdeteksi dengan mata telanjang dan memberikan berbagai parameter seperti jenis, frekuensi, amplitudo, ritme, durasi dan kecepatan nystagmus untuk analisis komputer. Dalam kasus strabismus gabungan, koreksi bedah simultan atau bertahap dapat dilakukan.