Hal pertama yang perlu diketahui adalah apa yang dimaksud dengan hemoglobinuria, yaitu fenomena urin yang mengandung hemoglobin bebas tanpa sel darah merah, atau hanya sedikit sel darah merah dengan jumlah hemoglobin bebas yang banyak, dan bereaksi terhadap adanya hemolisis di dalam pembuluh darah di luar normal. Karena kandungan hemoglobin dalam urin bervariasi, urin bisa berwarna merah, berwarna teh pekat, atau dalam kasus yang parah, berwarna kecap, dan pasien dapat merespons gejala yang berbeda tergantung pada penyebabnya. Misalnya, pada paroxysmal sleep hemoglobinuria, hemoglobinuria pasien, dengan mudah muncul pada urin pertama di pagi hari, sedangkan penyakit kacang fava memiliki riwayat makan kacang fava atau terjadi lagi selama musim berbunga kacang fava, hemolisis sering disertai dengan hemolisis, anemia, empedu kuning, hepatosplenomegali, dll. Menurut penyakit utama yang menyebabkan hemoglobinuria, pengobatan dapat dilakukan untuk penyebabnya. Misalnya, jika hemoglobinuria disebabkan oleh anemia hemolitik, dapat diberikan terapi hormon. Misalnya, jika hemoglobinuria disebabkan oleh anemia hemolitik, terapi hormon dapat diberikan.