Kondrosarkoma adalah tumor tulang ganas yang berasal dari kondrosit, sel tumor yang memiliki karakteristik memproduksi tulang rawan. Ada dua jenis kondrosarkoma, yaitu primer dan sekunder, dengan kondrosarkoma primer lebih sering terjadi, yaitu sekitar 60% kasus. Kondrosarkoma sekunder relatif jarang terjadi dan timbul dari transformasi ganas kondrosarkoma atau osteochondroma. Tergantung pada lokasi tumor, kondrosarkoma dapat dibagi menjadi kondrosarkoma sentral, perifer, dan parakortikal (periosteal). Berdasarkan karakteristik histologis tumor, tumor ini dapat diklasifikasikan sebagai kondrosarkoma umum, sel jernih, mesenkim, dan berdiferensiasi. Jenis kondrosarkoma yang paling umum dalam praktik klinis adalah jenis kondrosarkoma sentral primer.
I. Gambaran klinis
1. Usia
Paling sering terjadi pada orang dewasa berusia 30-60 tahun, dan jarang berkembang sebelum usia 20 tahun.
2. Jenis Kelamin
Jumlah jantan lebih banyak daripada betina, dengan rasio sekitar 1,5 banding 2,1.
3. Lokasi
Lebih sering terjadi pada epifisis panjang pada tungkai dan tulang batang tubuh, dengan femur proksimal dan distal, humerus proksimal, tibia proksimal, panggul dan skapula, dll. Jarang terjadi pada metakarpal dan falang.
4. Gejala dan tanda
Kondrosarkoma memiliki onset yang lambat dan gejala klinisnya ringan, sering kali hanya terdeteksi ketika massa sudah besar. Kondrosarkoma sekunder dapat berlangsung selama beberapa tahun atau bahkan satu dekade. Kadang-kadang, onset yang cepat, nyeri yang parah dan perkembangan penyakit yang cepat dapat terlihat, dengan perjalanan klinis yang mirip dengan osteosarkoma, sebagian besar pada pasien remaja.
Manifestasi klinis utama adalah nyeri dan benjolan lokal, yang pada awalnya ringan dan secara bertahap meningkat keparahannya. Pemeriksaan dapat menunjukkan adanya massa yang keras dengan nyeri tekan. Jika massanya besar, maka dapat mengganggu pergerakan sendi dan mungkin terjadi peningkatan suhu kulit dan iritasi vena subkutan. Tipe sentral biasanya dimulai dengan rasa sakit dan secara bertahap mengembangkan massa, sedangkan tipe perifer dimulai dengan massa dan tidak terlalu sakit atau tidak nyeri.
Fitur pencitraan
1. X-Ray
Manifestasi sinar-X yang khas dari kondrosarkoma adalah adanya bintik-bintik atau massa kalsifikasi yang tersebar dan berukuran bervariasi pada lesi. Terdapat kerusakan osteolitik yang luas pada epifisis tulang panjang dengan batas yang tidak jelas dan korteks tulang yang membengkak. Titik-titik kalsifikasi dapat muncul di area osteolitik atau dalam bayangan jaringan lunak, dan reaksi periosteal tidak terlihat jelas.
2. CT dan MRI
CT dan MRI tidak spesifik, tetapi dapat membantu menentukan tingkat invasi tumor dan menentukan rencana pembedahan.
Perubahan patologis
1. Kotor
Jaringan tumor berwarna putih keabu-abuan dan tembus cahaya, dengan sedikit kilau dan permukaan yang tidak rata. Tumor ini berbentuk lobulasi dan rapuh pada bagian tertentu, dengan fokus kalsifikasi atau pengerasan. Kadang-kadang terjadi perubahan mukus dan kistik pada massa, dengan bahan seperti jeli yang mengalir keluar.
2. Mikroskopis
Kondrosarkoma terdiri dari kondrosit sarkomatosa dan stroma tulang rawan, sering kali disertai dengan kalsifikasi dan pengerasan intrakondral. Pada kasus yang berdiferensiasi lebih baik, sel kondrogenik terletak di soket stroma, dengan inti yang relatif kecil, bentuk yang teratur, susunan sel yang jarang, dan stroma yang lebih banyak mengandung tulang rawan; pada kasus yang berdiferensiasi buruk, ukuran dan morfologi sel sangat tidak konsisten, dengan inti besar, yang dapat berbentuk gelendong, segitiga, atau poligonal, dan pembelahan inti serta sel raksasa tumor sering terjadi. Sel-sel tumor padat, stroma relatif berkurang dan fokus kalsifikasi jarang terjadi. Fokus kalsifikasi juga jarang terjadi, soketnya kabur atau menghilang, dan tumor sering dipisahkan menjadi banyak lobulus oleh jaringan fibrosa.
Diagnosis banding
1. Kondrosarkoma endogen
Kadang-kadang sulit untuk membedakan kondrosarkoma dengan keganasan yang rendah dan diferensiasi yang baik dari kondrosarkoma endogen dengan pertumbuhan yang aktif. Kondrosarkoma endogen biasanya ditemukan pada tulang pendek di tangan dan kaki, berukuran kecil, bentuknya teratur, dan tidak terlalu nyeri.
2. Fibroma mukinosa pada tulang rawan
Kondrosarkoma dengan perubahan mukin perlu dibedakan dari fibroma mukin pada tulang rawan. Yang pertama lebih menyakitkan, dengan lesi besar dan tidak beraturan yang menembus korteks tulang dan disertai dengan massa jaringan lunak yang besar tanpa batas sklerotik. Diagnosis biasanya dikonfirmasi dengan pemeriksaan histologis.
3. Osteosarkoma
Kondrosarkoma pada remaja merupakan kondisi yang berkembang pesat dan menyakitkan yang perlu dibedakan dari osteosarkoma. Osteosarkoma dapat dilihat secara mikroskopis sebagai osteogenesis langsung dari osteoblas tumor atau sel spindel, sedangkan kondrosarkoma menunjukkan pembentukan tulang intrakondral.
V. Pengobatan dan prognosis
Pengobatan utama adalah pembedahan. Reseksi ekstensif atau radikal dini dengan batas yang baik dapat mencapai hasil yang memuaskan. Untuk kondrosarkoma pada ekstremitas dengan lesi kecil atau dengan diferensiasi sel yang baik pada pemeriksaan histologis, eksisi lokal yang ekstensif dan pencangkokan tulang yang besar atau penggantian sendi tulang artifisial dapat digunakan; jika lesi luas, melekat pada pembuluh darah dan saraf penting di sekitarnya, serta memiliki diferensiasi sel yang buruk, amputasi atau pembedahan sendi dapat dilakukan; untuk kondrosarkoma yang terjadi pada panggul, reseksi semi-panggul dan penggantian sendi artifisial dapat dipertimbangkan. Untuk kondrosarkoma di panggul, reseksi hemi-panggul dan rekonstruksi prostetik dapat dipertimbangkan. Kondrosarkoma tidak sensitif terhadap kemoterapi atau radioterapi, tetapi radioterapi dapat dicoba pada area di mana pembedahan tidak memungkinkan untuk mengendalikan pertumbuhan tumor dan mengurangi rasa sakit.
Prognosis kondrosarkoma baik, dengan tingkat kelangsungan hidup lima tahun sekitar 50% hingga 70%. Prognosis terkait dengan tingkat diferensiasi tumor. Sebagian besar kondrosarkoma sekunder memiliki tingkat diferensiasi sel yang tinggi sehingga memiliki prognosis yang baik.
Jenis-jenis khusus kondrosarkoma
1. Kondrosarkoma parakortikal (periosteal)
Kondrosarkoma parakortikal (periosteal) adalah tumor kondrogenik ganas yang terletak di permukaan tulang dan lebih jarang terjadi. Ini paling sering terlihat pada pria berusia 10-30 tahun dan umumnya ditemukan pada permukaan tulang femur, tibia, dan humerus. Presentasi klinisnya berupa massa yang keras, tetap, relatif tidak nyeri, dan tumbuh lambat, yang paling sering ditemukan tanpa disengaja. Temuan radiografi: Lesi terletak pada permukaan tulang panjang, biasanya pada epifisis. Tumor stadium awal sering kali tidak mengalami kalsifikasi dan tampak sebagai bayangan kepadatan jaringan lunak. Tumor stadium akhir lebih banyak mengalami kalsifikasi. Tidak ada celah tembus pandang antara tumor dan tulang yang berdekatan seperti pada osteosarkoma parosteal. Biasanya tidak ada reaksi periosteal.
Presentasi patologis: Kondrosarkoma parakortikal adalah tumor yang terletak di permukaan tulang dan tumbuh ke dalam jaringan lunak di sekitarnya, biasanya tanpa menyerang tulang di sekitarnya. Tekstur dan penampilannya menyerupai tulang rawan yang matang. Tampak sebagai lesi keabu-abuan, berlobulasi, dan keras di bagian yang tidak terkalsifikasi dan berkapur di area yang terkalsifikasi. Gambaran histologis yang terlihat secara mikroskopis mirip dengan jenis kondrosarkoma biasa. Sebagian besar merupakan lesi ganas tingkat rendah yang terdiferensiasi dengan baik dan mungkin menunjukkan beberapa derajat anisotropi seluler.
Pengobatan: Untuk kondrosarkoma parakortikal stadium I, batas bedah yang aman dapat diperoleh dengan eksisi lokal yang ekstensif tanpa perlu amputasi. Untuk lesi stadium II atau stadium I yang berulang, reseksi radikal harus dipertimbangkan. Prognosis lebih baik daripada kondrosarkoma sentral
2. Kondrosarkoma mesenkim
Kondrosarkoma mesenkim adalah tumor kondrogenik ganas yang langka. Hal ini terjadi antara usia 10 dan 30 tahun, dan lebih sering terjadi pada pria. Tempat asalnya adalah tulang belakang, tulang rusuk dan panggul, dengan sekitar 1/3 terjadi pada jaringan lunak ekstra osseus.
Pasien datang dengan nyeri kronis, pembengkakan dan massa jaringan lunak.
Presentasi patologis: Tumor tampak sebagai jaringan lunak berwarna merah keabu-abuan, lunak, seperti ikan. Gambaran histologis karakteristik yang terlihat secara mikroskopis adalah: sel mesenkim padat yang tidak berdiferensiasi atau berdiferensiasi rendah yang diselingi oleh pulau-pulau tulang rawan yang berdiferensiasi tinggi.
Kondrosarkoma mesenkim harus dibedakan dari sarkoma Ewing.
Perawatan memerlukan reseksi radikal atau amputasi, atau radioterapi atau kemoterapi jika pembedahan tidak memungkinkan.
3 . Kondrosarkoma yang merusak
Kondrosarkoma terdiferensiasi adalah tumor tulang rawan ganas atau junctional maligna tingkat rendah yang telah terdiferensiasi menjadi sarkoma lain dengan variasi mesenkim yang tinggi, seperti fibrosarkoma, histiositoma fibrosa ganas, atau sarkoma osteogenik. Ini terjadi pada orang paruh baya dan lanjut usia antara 50 dan 75 tahun, dan lebih sering terjadi pada pria. Lokasi yang paling sering terkena penyakit adalah panggul dan korset skapula. Jenis kondrosarkoma ini ditandai dengan pertumbuhan yang cepat, kerusakan tulang yang parah, metastasis dini ke paru-paru, dan tingkat kelangsungan hidup 2 tahun kurang dari 20%.
Pasien datang dengan peningkatan ukuran dan rasa sakit yang tiba-tiba pada massa yang sebelumnya tidak nyeri. Kondrosarkoma ganas tingkat rendah dapat mengalami diferensiasi beberapa tahun setelah timbulnya penyakit, sehingga menunjukkan perjalanan klinis kerusakan tulang yang eksplosif.
Temuan radiografi: terlihat lesi kalsifikasi lobulasi dengan pola pertumbuhan yang lambat (karakteristik komponen kondrogenik). Komponen jaringan lunak yang besar dan berdensitas rendah juga terlihat sebagai bagian yang terdiferensiasi. CT biasanya menunjukkan kalsifikasi flokulan pada komponen tulang rawan yang bercampur dengan jaringan berdaun dengan kepadatan rendah pada komponen fibrosa.
Patologi: Area tulang rawan berwarna keabu-abuan tembus pandang dengan penampilan seperti ikan di area yang kaya sel. Secara mikroskopis, ciri-ciri sitologi terlihat sebagai ganas tingkat rendah (G1), aktif, kaya sel, dan lobulus tulang rawan matang yang tiba-tiba berubah menjadi area yang sangat ganas (G2) dengan sel berbentuk spindel. Komponen berserat muncul sebagai fibrosarkoma atau histiositoma berserat ganas dengan lebih banyak divisi nuklir. Ketika biopsi eksisi diambil di pinggiran, komponen tulang rawan bagian tengah mudah hilang, dan biopsi tusukan dapat diperoleh secara keliru karena hanya komponen tulang rawan yang diambil karena sedikitnya jumlah bahan yang diambil. Penting untuk membedakan kondrosarkoma berdiferensiasi dari osteosarkoma kondrogenik.
Perawatan memerlukan eksisi radikal atau amputasi untuk mencapai kontrol lokal. Setelah reseksi ekstensif, tingkat kekambuhan lokal tinggi. Sebaliknya, reseksi marjinal biasanya menghasilkan kekambuhan lokal. Radioterapi atau kemoterapi dapat diindikasikan jika pembedahan tidak memungkinkan.
4. Kondrosarkoma sel jernih
Ini adalah tumor ganas tingkat rendah yang jarang terjadi, yang timbul dari jaringan tulang rawan yang belum matang. Hal ini terjadi pada ujung tulang dari tulang panjang, terutama humerus proksimal dan kepala femoralis. Pasien sering kali datang dengan rasa sakit yang progresif secara perlahan, yang dapat berlangsung hingga lima tahun sebelum presentasi.
Secara radiografi, terdapat pembengkakan kerusakan osteolitik pada ujung tulang panjang atau epifisis yang dikelilingi oleh lapisan tipis tulang reaktif. Kemiripan pencitraan dengan tumor jinak dan tidak adanya kalsifikasi sering kali membuatnya mudah tertukar dengan kondroblastoma atau tumor sel raksasa pada tulang.
CT: Lesi osteolitik yang dikelilingi oleh pinggiran tipis seperti tulang kortikal, yang dapat ditingkatkan dengan kontras, dan kadang-kadang kalsifikasi yang samar-samar, dapat menunjukkan diagnosis ini.
Pemeriksaan patologis: jaringan tumor berwarna merah keabu-abuan, lunak dan rapuh dan mungkin berpasir, dengan rongga kistik kecil yang sesekali tersumbat. Secara mikroskopis, lesi lobulasi terlihat. Sel-sel tumor berukuran besar, dengan sitoplasma hialin yang melimpah dan nukleus yang terletak di tengah, dengan pembelahan nukleus yang minimal. Garis-garis tipis kalsifikasi terlihat di antara sel-sel hialin dalam bentuk “kalsifikasi kisi” dan jaringan seperti tulang trabekular. Sel raksasa jinak berinti banyak terdapat di tengah-tengah lesi.
Kondrosarkoma sel bening harus dibedakan dari osteoma sel raksasa, kondroblastoma, dan osteosarkoma kondrogenik.
Pengobatannya sama dengan kondrosarkoma pada umumnya.
Kasus tipikal 1: Pria, 40 tahun, kondrosarkoma pada hemipelvis kanan
Rontgen pra-operasi
CT pra-operasi
Rontgen pasca operasi
Kasus tipikal 2: Pria berusia 60 tahun, kondrosarkoma sel jernih pada leher tulang paha kanan
Rontgen pra-operasi
MRI pra-operasi
Rontgen pasca operasi