Kondrosarkoma adalah tumor ganas primer yang berasal dari kondrosit, yang dapat berkembang secara sekunder akibat tumor tulang rawan jinak yang sudah ada sebelumnya (misalnya osteochondroma, kondrosarkoma endogen). Usia predileksi adalah antara 30-70 tahun, dengan usia rata-rata 40-50 tahun, menjadikannya tumor khas orang dewasa. Lebih sering terjadi pada pria, dengan rasio pria dan wanita 1,5 hingga 2:1, dan terdistribusi secara luas, umumnya terjadi pada panggul, korset skapula, dan ujung proksimal tulang panjang.
Subtipe umum kondrosarkoma adalah: kondrosarkoma sel jernih, kondrosarkoma berdiferensiasi, kondrosarkoma parakortikal, kondrosarkoma mesenkim, dan kondrosarkoma sekunder.
I. Etiologi dan patologi
Kondrosit yang berasal dari dalam tulang atau sel pre-osteokondroma yang berasal dari luar tulang, penyebabnya masih belum diketahui.
Presentasi klinis
Kondrosarkoma ditandai dengan gejala ringan, perkembangan yang lambat, dan riwayat penyakit yang panjang. Ini sering muncul sebagai massa yang menyakitkan, tumbuh perlahan, dan keras. Nyeri dan tekanan lokal merupakan gejala yang umum terjadi, tetapi beberapa pasien mungkin tidak merasakan nyeri. Kasus pada tulang belakang, sakrum, tulang rusuk atau panggul dapat menyebabkan rasa sakit yang parah dan dapat menyebabkan nyeri radiologis karena kompresi saraf. Pada beberapa kasus, tumor dapat tumbuh secara tiba-tiba dan cepat, menyerang jaringan lunak dan menyebabkan rasa sakit yang parah. Kondrosarkoma tulang belakang dan panggul sulit dipalpasi secara klinis karena lesinya dalam dan tidak membentuk massa jaringan lunak pada tahap awal, tetapi dapat membentuk massa jaringan lunak yang besar pada tahap selanjutnya.
Kadang-kadang, tumor menyerang rongga sendi melalui epifisis yang menyebabkan gejala sendi. Fraktur patologis jarang terjadi. Kondrosarkoma yang kambuh setelah pembedahan sering kali menunjukkan sifat yang lebih agresif daripada tumor primer.
Pemeriksaan tambahan
Bila terjadi di rongga meduler, mungkin akan terlihat perubahan pembengkakan kistik, penipisan korteks, bulu-bulu yang tidak rata pada permukaan bagian dalam korteks, kepadatan yang tidak teratur dan tidak merata pada area osteolitik kistik, dan kalsifikasi seperti cincin bertitik atau kalsifikasi flokulan di dalamnya. Tepinya tembus, dan mungkin ada reaksi periosteal dan massa jaringan lunak.
2. Pemindaian radionuklida: Area konsentrasi nuklir lebih besar daripada luas lesi yang ditunjukkan pada sinar-X.
3 . Pemeriksaan CT: Pemeriksaan CT tulang kanselus pada epifisis dan kondrosarkoma diafisis panjang menunjukkan tanda-tanda kalsifikasi yang dapat diandalkan dan memiliki tingkat deteksi yang lebih tinggi daripada film biasa. Kalsifikasi berbentuk bulat, setengah lingkaran, tersebar atau teragregasi, dengan kepadatan yang heterogen. Pada kondrosarkoma tulang belakang, tulang iliaka, tulang kemaluan dan tulang skiatik, tumor dapat diamati menerobos korteks dan menonjol ke jaringan di sekitarnya untuk membentuk massa jaringan lunak dengan pertumbuhan infiltratif dan batas-batas yang tidak jelas, sedangkan pada kondrosarkoma tulang iliaka, massa sering menonjol ke panggul bagian dalam dan luar, dan kondrosarkoma tulang belakang sering menginvasi ke dalam kanal tulang belakang, dengan kalsifikasi pada massa jaringan lunak.
4. MRI: Pemindaian berbobot T2 lebih sensitif terhadap kalsifikasi stroma dan massa jaringan lunak, dan pada gambar berbobot T2, kalsifikasi memiliki sinyal rendah sedangkan tumor memiliki sinyal tinggi. Tulang rawan hialin sinyal tinggi yang homogen dilobulasi oleh komponen spacer berserat sinyal rendah, yang dapat menunjukkan peningkatan cincin dan busur setelah injeksi Gd-DTPA untuk penyempurnaan.
5. Pemeriksaan patologis.
(1) Apa yang terlihat dengan mata telanjang: jaringan berwarna biru keabu-abuan, tembus cahaya, sedikit mengkilap, diselingi dengan area kalsifikasi berkapur atau abu-abu-kuning, umumnya dengan area degenerasi kistik seperti lendir, jaringan yang tidak berkalsifikasi dengan tekstur yang keras dan keras.
(2) Temuan mikroskopis: tulang rawan tumor berlobulasi, dengan distribusi sel yang tidak merata, inti hipertrofi, sering kali dengan sel berinti dua, dan kadang-kadang dengan kondrosit raksasa yang tidak teratur. Rasio sel-matriks bervariasi sesuai dengan tingkatannya, mulai dari yang sedang pada kondrosarkoma ganas tingkat rendah (G1) hingga yang lebih tinggi pada kondrosarkoma yang sangat ganas (G2). Sebagian besar kondrosarkoma dikelompokkan dalam tiga tingkatan: keganasan rendah, keganasan sedang, dan keganasan tinggi.
Poin diagnostik
1. Manifestasi utama adalah massa keras yang menyakitkan dan membesar secara perlahan.
2 . Sinar-X menunjukkan kerusakan osteolitik, dengan tepi yang tembus, kalsifikasi flokulan, dan “tanda kerang” pada periosteum bagian dalam, dan mungkin ada reaksi periosteal.
3. Pemeriksaan menunjukkan tulang rawan lobulasi dengan sel yang terdistribusi merata, inti hipertrofi, sering kali dengan sel berinti dua, dan kadang-kadang kondrosit raksasa yang tidak teratur.
Diagnosis banding
1. Tumor sel raksasa pada tulang: Paling sering ditemukan pada usia 20-40 tahun, tumor ini ditandai dengan rasa sakit atau nyeri yang terlokalisasi, dan rontgen menunjukkan kerusakan tulang yang eksentrik, osteolitik, dan ekspansif pada epifisis tertutup, sering kali dengan bayangan seperti gelembung sabun dan tidak ada pengapuran, dikelilingi oleh pembentukan kulit tulang. Titik pembeda utama adalah tidak adanya kalsifikasi dan reaksi periosteal di dalam lesi tumor sel raksasa, dan tidak adanya massa jaringan lunak, yang mudah dibedakan pada pemeriksaan patologis.
2. Kista tulang: kista ini kebanyakan terjadi pada remaja, dengan manifestasi klinis berupa rasa sakit atau nyeri yang terlokalisasi, kebanyakan tanpa gejala klinis, kebanyakan pada tulang paha dan humerus bagian atas, dengan destruksi eksentrik dan osteolitik, lobus yang tidak terlihat, dikelilingi oleh osteosklerosis, dan rentan terhadap fraktur patologis. Diferensiasi utama terletak pada tidak adanya kalsifikasi pada fokus kista tulang, margin yang jelas, tidak ada reaksi periosteal, tidak ada massa jaringan lunak dan identifikasi yang mudah pada pemeriksaan patologis.
Gejala utamanya adalah nyeri intermiten dan pembengkakan pada sendi yang berdekatan serta kelemahan otot. X-ray menunjukkan bayangan bulat kecil dengan kepadatan rendah berukuran 2-4 cm di tengah pengerasan sekunder dengan batas yang jelas, dikelilingi oleh tulang yang reaktif untuk membentuk batas sklerotik, dan kalsifikasi belang-belang terlihat pada lesi. Pembeda utamanya adalah kondroblastoma, yang merupakan penghancuran tulang di dalam pusat osifikasi sekunder, dikelilingi oleh tulang reaktif yang membentuk pinggiran sklerotik, tanpa reaksi periosteal dan tanpa massa jaringan lunak.
VI. Pengobatan dan rehabilitasi
1 . Perawatan non-bedah
(1) Radioterapi: biasanya dianggap tidak efektif, kadang-kadang digunakan sebagai pengobatan paliatif sementara dan hanya untuk menghilangkan rasa sakit.
(2) Kemoterapi: biasanya tidak efektif.
2. Perawatan bedah
(1) Pengikisan dan pencangkokan tulang: Karena tingkat keberhasilan pengikisan lesi saja sangat rendah, maka tidak ada indikasi untuk melakukan metode pembedahan ini, terlepas dari tingkat histologis tumornya. Hanya kasus antara kondrosarkoma dan kondrosarkoma sentral grade I yang dapat ditangani dengan reseksi intra-fokal yang diperpanjang, dikombinasikan dengan terapi tambahan lokal seperti asam karbolat, alkohol 95%, helium cair untuk inaktivasi dinding, atau penambalan semen tulang.
(2) Amputasi: Amputasi dapat dipertimbangkan untuk massa jaringan lunak yang sangat besar, terutama kondrosarkoma sentral kelas III dan semua kondrosarkoma “tidak berdiferensiasi”. Ketika kekambuhan terjadi pada jaringan lunak setelah reseksi kondrosarkoma, tumor tidak memiliki batas yang jelas dan biasanya tidak dapat diobati dengan reseksi total dan diperlukan amputasi.
Tingkat pertumbuhan lokal tumor dan kejadian metastasis paru bergantung pada keganasan tumor itu sendiri. Kondrosarkoma harus ditangani sedini mungkin karena pertumbuhannya lambat, tetapi kadang-kadang dapat menjadi lebih ganas atau menyebabkan “undifferentiation”. Kondrosarkoma sentral derajat I biasanya tidak bersifat metastasis, tetapi dapat kambuh secara lokal jika tidak dilakukan reseksi secara ekstensif.
Kondrosarkoma tingkat II dapat bermetastasis secara dini dan mudah kambuh secara lokal, meskipun perjalanannya yang panjang dan fakta bahwa manifestasi yang lebih ganas mungkin tidak teramati secara histologis. Kondrosarkoma derajat III memiliki prognosis terburuk, dengan tingkat kelangsungan hidup hampir 40%. Prognosis untuk kondrosarkoma sentral yang “tidak berdiferensiasi” sangat tinggi, dengan tingkat metastasis yang tinggi dan presentasi awal, bahkan dengan pembedahan ekstensif atau radikal. Kemoterapi biasanya tidak efektif. Radioterapi hanya dapat digunakan untuk mengurangi rasa sakit.
Keganasan histologis kondrosarkoma terkadang sulit dipastikan dengan biopsi pra operasi, dan diagnosis dapat ditegakkan selama pembedahan melalui pemeriksaan bagian beku cepat, terutama pada lesi yang tumbuh cepat, merusak dan agresif, dan pada kasus-kasus yang tidak terlalu ganas, di mana keputusan untuk mempertahankan anggota tubuh sampai batas tertentu. Dianjurkan untuk menunda pembedahan sambil menunggu hasil patologi.