I. Gambaran Umum
Purpura alergi adalah penyakit hemoragik umum dengan metaplasia kapiler. Hal ini disebabkan oleh reaksi metamorfosis tubuh terhadap zat alergen tertentu, yang mengakibatkan vaskulitis pembuluh darah kecil yang meluas, diikuti oleh peningkatan permeabilitas dan kerapuhan dinding pembuluh darah, perdarahan dan oedema pada jaringan subkutan, selaput lendir dan organ dalam. Alergen mungkin terkait dengan infeksi bakteri, virus atau parasit serta makanan, obat-obatan tertentu, dll. Manifestasi klinis utama adalah purpura pada kulit, yang dapat disertai artritis, nyeri perut dan nefritis (purpura nefritis, terjadi pada 30% kasus). Penyakit ini dapat terlihat pada usia berapa pun, tetapi lebih sering terjadi pada anak-anak dan remaja, dan pada pria daripada wanita. Penyakit ini paling umum terjadi pada musim semi dan musim gugur. Penyakit ini rentan terhadap kekambuhan dan tidak ada pengobatan khusus.
Etiologi
Penyebab penyakit ini tidak diketahui dan sulit untuk mengidentifikasi alergen yang pasti.
1. Infeksi: Ini adalah penyebab paling umum. Infeksi bakteri, infeksi virus, dan infeksi parasit, semuanya bisa menjadi alergen.
2, faktor makanan: makan ikan, udang, kepiting, telur, susu, makanan laut dan protein heterogen lainnya.
3, faktor obat: penisilin, sulfonamida, obat anti-tuberkulosis, obat antipiretik dan analgesik dan obat lain.
4, vaksinasi: cacar sapi, tifus, hepatitis dan vaksinasi lainnya.
5, faktor lain: seperti gigitan serangga, dingin, menghirup serbuk sari, faktor mental, dll.
III. Manifestasi klinis
Menurut manifestasi klinis yang berbeda, ada beberapa jenis sebagai berikut.
1. Jenis kulit: Jenis yang paling umum. Manifestasi utama adalah ruam kulit yang berdarah. Ruam lebih sering terjadi di bawah bokong, muncul secara berkelompok, terdistribusi secara simetris, ukurannya bervariasi, baru dan lama, dengan purpura makulopapular atau eritema eksudatif di atas permukaan kulit. Hal ini dapat disertai dengan urtikaria, oedema, eritema polimorf, ulserasi atau nekrosis.
2. Jenis sendi: purpura muncul dengan sendi anterior/posterior bengkak yang menyakitkan, kebanyakan di lutut, pergelangan kaki, siku dan pergelangan tangan. Rasa sakitnya mungkin mengembara dan tidak meninggalkan kelainan bentuk setelah penyembuhan.
Tipe perut: Sebagian besar terlihat pada anak-anak, nyeri perut sebelum dan sesudah munculnya purpura, dapat disertai mual, muntah, darah dalam tinja, tetapi tidak ada ketegangan otot perut dan nyeri rebound, menunjukkan pemisahan gejala dan tanda. Hal ini juga bisa dipersulit oleh perangkap usus. Nyeri perut sangat parah dan harus dibedakan dari penyakit perut akut.
4. Purpura nefritis: ini umum terjadi pada anak-anak dan dapat terjadi sebelum atau sesudah munculnya purpura. Sekitar 30% anak-anak mengalami kerusakan ginjal, sering bermanifestasi sebagai hematuria visual atau mikroskopis dan protein urin positif. Hal ini paling sering terlihat 4-8 minggu setelah timbulnya penyakit. Sejumlah kecil dapat muncul sebagai nefritis migrasi, sindrom nefrotik, glomerulonefritis kronis, atau nefritis akut.
5. Tipe campuran: Dua atau lebih dari empat tipe di atas hadir dalam kombinasi.
6. Jenis langka lainnya: Dalam beberapa kasus, lesi melibatkan sistem saraf pusat dan dapat menyebabkan sakit kepala parah, pusing, muntah, gelisah, kejang mengigau, kelumpuhan dan koma. Sejumlah kecil pasien mungkin menderita miokarditis, radang selaput dada, perdarahan paru, asma, oedema laring, iritis, dll.
IV. Pengobatan
(i) Prinsip-prinsip pengobatan
1. Cobalah untuk menghilangkan faktor alergi, perhatikan pola makan dan singkirkan cacing usus.
2. Antihistamin, senyawa lutin, preparat kalsium dan vitamin C dapat digunakan untuk jenis kutaneous murni.
3. Untuk tipe campuran, tersedia kortikosteroid. Untuk nefritis purpura, kombinasi kortikosteroid + imunosupresan + antikoagulan direkomendasikan.
(ii) Poin-poin perawatan
1. Menghilangkan alergen
Berhenti menggunakan obat-obatan dan makanan yang dapat menyebabkan alergi (ikan, udang, kepiting, telur, susu, makanan laut, dll.). Singkirkan lesi kronis. Jika terdapat parasit usus, berikan pengobatan cacingan.
2. Perawatan umum
(1) Antihistamin: kemanjurannya bervariasi. Cetirizine 2,5mg-10mg sekali sehari selama 3-6 bulan.
(2) Obat untuk meningkatkan permeabilitas pembuluh darah: tablet rutin, vitamin C dan preparat kalsium.
(3) Glukokortikoid adrenal dan imunosupresan
Hormon cocok untuk pasien dengan kerusakan kulit yang parah pada purpura alergi atau purpura artritis atau abdomen. Untuk gejala yang parah, hidrokodon 100-200mg atau deksametason 5-10mg dapat diberikan secara intravena setiap hari selama 3-5 hari, setelah kondisinya membaik, prednison akan diberikan secara oral dan dosisnya akan dikurangi dan dihentikan secara bertahap. Perjalanan pengobatan biasanya 1 ~ 2 minggu, dan dapat diperpanjang sesuai dengan jenis ginjal, tetapi biasanya tidak lebih dari 2-3 bulan. Hormon seringkali tidak efektif dalam bentuk ginjal dan tidak mencegah kekambuhan. Pasien dengan bentuk ginjal dapat diobati dengan agen imunosupresif tambahan (misalnya azatioprin 2-3mg/kg/d, siklofosfamid 2-3mg/kg/d, leucovorin 20mg tid) selama 2-3 bulan. Terapi kombinasi dengan hormon dan imunosupresan juga dapat digunakan.
4. Pengobatan simtomatik
Aspirin oral dapat diberikan untuk pembengkakan dan nyeri sendi (jangan gunakan pada pasien dengan pendarahan usus gabungan). Jika nyeri perut terlihat jelas, 654-2 dapat disuntikkan, dan jika nyeri perut dicurigai sebagai intususepsi atau perforasi usus, maka diperlukan pembedahan segera. Pendarahan gastrointestinal dapat diobati dengan omeprazole dan, jika perlu, pembatasan diet. Mereka yang memiliki keterlibatan sistem saraf pusat dapat diobati dengan kortikosteroid dosis tinggi dan manitol untuk dehidrasi.
5. Antikoagulan
Fase akut penyakit ini sering ditandai dengan berbagai tingkat hiperkoagulabilitas dan tingkat abnormal dari berbagai faktor koagulasi. Pasien dengan nefritis purpura dapat diobati dengan obat antikoagulan seperti dipyridamole (Pansentin) 2,5-5 mg/(kg?d) dalam 3 dosis oral selama 6 bulan. Heparin tidak hanya memiliki efek antikoagulan dan pro-fibrinolitik, tetapi yang lebih penting lagi, heparin juga menghambat proliferasi sel thylakoid dan endotel glomerulus; heparin sendiri memiliki penghalang muatan negatif yang besar untuk mencegah kebocoran albumin. Heparin dapat memainkan peran penting dalam pengobatan nefritis purpura. Penggunaan khusus: 100-150U/(kg/d) heparin umum dalam larutan glukosa 5% 100 mL untuk infus intravena lambat sekali sehari selama 5-7 hari; atau 2500u kalsium heparin molekul rendah (Speedy Bilin) untuk injeksi subkutan dua kali sehari selama 5-7 hari.
6. Lainnya.
Prostaglandin E juga berguna dalam pencegahan dan pengobatan nefritis purpura. Prostaglandin E1 dapat secara langsung melebarkan arteri ginjal dan meningkatkan laju filtrasi glomerulus secara signifikan. Prostaglandin E1 juga dapat menghambat agregasi trombosit dan melepaskan tromboksan A2 untuk mencegah pembentukan trombus. Penggunaan: Prostaglandin E1 100-200 μg dalam injeksi glukosa 5% 250 ml sebagai IV sekali sehari selama 2 minggu.
Tindakan pencegahan.
1. Karena nefritis purpura dapat berkembang pada sekitar 30% pasien selama perjalanan penyakit, maka yang terbaik adalah memeriksa urin seminggu sekali selama dua bulan pertama penyakit ini.
2. Semakin dini nefritis purpura diobati, semakin cepat akan membaik.
Yang paling penting adalah menghindari penggunaan kortikosteroid seperti deksametason dan prednison dalam waktu yang lama atau singkat, karena meskipun kortikosteroid dapat membuat kondisi membaik atau hilang dengan cepat, namun mudah membuat kondisi rebound dan memburuk setelah menghentikan pengobatan; pemberian glukokortikoid dalam dosis besar dalam waktu yang lama juga dapat menyebabkan obesitas, hirsutisme, jerawat, peningkatan gula darah, hipertensi, retensi natrium, edema, penurunan kalium darah, gangguan menstruasi, dan Hal ini juga dapat menyebabkan kerusakan tertentu pada ginjal, seperti memperparah penyakit glomerulus proteinuria, memperparah sklerosis glomerulus, mudah menyebabkan pengapuran ginjal atau batu, menginduksi atau memperparah penyakit ginjal menular, menyebabkan nefropati hipokalemik, dll.
4, setelah pengobatan pada purpura menghilang 1 bulan sebelum dimulainya kembali diet protein hewani.
5. Obat antifibrinolitik harus digunakan dengan hati-hati pada mereka yang memiliki lesi ginjal.
V. Prognosis
Prognosis purpura alergi adalah baik, biasanya membaik dalam waktu 6-8 minggu, beberapa kasus (40%) dapat kambuh kembali, tetapi kekambuhan penyakit memiliki kecenderungan untuk secara bertahap melambat dibandingkan dengan serangan awal. Pada sejumlah kecil pasien, penyakit ini bisa berkepanjangan hingga beberapa tahun. Mayoritas pasien dengan keterlibatan ginjal sembuh, sementara beberapa dengan keterlibatan parah dapat menyebabkan gagal ginjal dan memiliki prognosis yang buruk.