1. Data klinis Kasus 1: Pasien, wanita, 41 tahun, dirawat di rumah sakit karena massa payudara kanan yang dieksisi berulang sebanyak 3 kali, dan kambuh lagi selama 2 bulan dengan pertumbuhan yang progresif dan mengalami ulserasi selama beberapa hari. Pada tahun 1993, pasien masuk rumah sakit karena adanya massa lurik di atas payudara sebelah kanan, pada permukaannya terdapat bintil-bintil merah, dan dilakukan lumpektomi di rumah sakit luar, pada tahun 2004, massa tumbuh dari sayatan payudara sebelah kanan, kira-kira seukuran telur, dan pada permukaannya masih terdapat bintil-bintil merah, dan dilakukan lumpektomi di rumah sakit luar, dan pada tahun 2006, benjolan tumbuh lagi pada sayatan semula, dengan pertumbuhan yang progresif disertai ulserasi kulit dan pendarahan. Pada tahun 2006, benjolan muncul di sayatan awal, yang tumbuh semakin besar, disertai dengan ulserasi kulit dan pendarahan, dan sekali lagi dilakukan lumpektomi di rumah sakit luar, dan tidak ada pemeriksaan yang dilakukan setelah ketiga operasi tersebut. Khusus: pembengkakan payudara kanan, menyebar ke klavikula di atasnya, neoplasma merah tua sekitar 10×6cm terlihat di atas payudara kanan, menonjol dari kulit, dengan perdarahan lokal dan nekrosis. Ultrasonografi: bayangan massa 6,3 × 9,0 cm terlihat di bagian bawah payudara kanan, dengan ekogenisitas yang berkurang, gema isoekoik seperti titik, yang tampak seperti cairan, CDFI: sinyal aliran darah yang kaya terlihat, dan spektrum arteri dan vena dapat dideteksi oleh PW; bayangan massa yang lebih besar terlihat di bagian atas payudara kanan, dengan diameter anterior dan posterior 7,0 cm, dengan gema yang sama dengan yang sebelumnya, dan aliran darah yang kaya terlihat pada massa tersebut. CT: sebuah massa terlihat di daerah payudara kanan, dengan ukuran 13 × 9,5 cm, dan kepadatannya tidak seragam, serta bercak-bercak kecil yang tersebar. CT menunjukkan bahwa massa berukuran sekitar 13×9,5 cm terlihat di daerah payudara kanan, dan kepadatan massa tidak homogen, dengan bayangan keripik kecil yang tersebar dengan kepadatan tinggi, dan permukaan dalam otot dada tidak jelas. Mastektomi sederhana dengan miotomi mayor pektoralis dan diseksi kelenjar getah bening aksila dilakukan pada payudara kanan. Pemeriksaan patologis pasca operasi menunjukkan: dermatofibrosarkoma yang menonjol, tidak ada keterlibatan tumor pada kelenjar getah bening aksila kanan (0/15), imunohistokimia: CD34 (++); Bcl-2 (+/-); CD68 (-); α-ACT (+); Aktin (-); S-100 (-). Radioterapi tidak dilakukan setelah operasi karena alasan ekonomi, dan kekambuhan lokal pada dinding dada kanan muncul pada 3 bulan tindak lanjut pasca operasi, yang tidak diobati lagi. Kasus 2: Pasien, perempuan, 15 tahun, dirawat di rumah sakit karena ditemukannya massa yang tidak nyeri di payudara kiri selama lebih dari 4 bulan. Gambaran khusus: ditemukan massa berukuran sekitar 12×8 cm di atas payudara kiri, keras, halus, dapat digerakkan, dan berbatas tegas. USG warna: payudara kiri terlihat bayangan massa hypoechoic berukuran 4,2×12 cm, batas masih jelas, terlihat gema perifer, morfologi tidak beraturan, tampak menyatu dengan beberapa fusi, CDFI: bayangan massa terlihat di dalam sinyal aliran darah yang kaya, spektrum arteri dan vena yang terdeteksi oleh PW. Eksisi diperpanjang pada lesi payudara kiri dilakukan, pemeriksaan pasca operasi menunjukkan: dermatofibrosarkoma yang menonjol, imunohistokimia; CD34 (++); S-100 (-); Actin (-); Vimentin (++); Bcl-2 (+); Jumlah sel positif Ki-67 sekitar 10%. Setelah operasi, 50 Gy radioterapi lokal diselesaikan, dan pasien ditindaklanjuti selama 34 bulan tanpa kekambuhan. 2, Pembahasan Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) juga dikenal sebagai dermatofibrosarkoma berulang progresif (dermatofibroma berulang progresif) dan fibroma sarkomatoid kulit. (fibroma sarkomatoid kulit). Ini lebih sering terjadi pada pria daripada wanita. Dapat terjadi pada semua usia. Ini lebih sering terjadi pada usia paruh baya. Ini juga dapat terjadi pada anak-anak. Dapat terjadi di semua bagian tubuh, tetapi lebih sering terjadi pada batang tubuh dan ekstremitas proksimal, dan lebih sering terjadi pada dada bagian depan. Reseksi yang tidak memadai dapat menyebabkan kekambuhan, dan metastasis ke paru-paru atau kelenjar getah bening di dekatnya kadang-kadang terjadi pada stadium lanjut [1]. Presentasi klinisnya adalah satu massa kemerahan atau ungu kebiruan yang terangkat, atau beberapa nodul di atasnya, dengan permukaan yang keras dan sedikit mengkilap, melekat pada epidermis atau jaringan subkutan. Pada stadium lanjut, permukaan kulit sering kali atrofi dan tipis. Dilatasi kapiler dan bahkan ulserasi dapat dilihat: ciri-ciri patologis yang khas adalah: sel berbentuk gelendong, tersusun secara radial seperti roda. Secara mikroskopis, dapat terlihat menyebar ke lapisan lemak dan menyerang lapisan lemak seperti fitur sarang lebah. Pembelahan nuklir relatif jarang terjadi. Tingkat kesalahan diagnosis klinis DFSP tinggi, dikombinasikan dengan literatur untuk menganalisis alasan kesalahan diagnosis DFSP, ada beberapa hal berikut: (1) pengobatan pertama tidak terstandarisasi, tidak ada pemeriksaan patologis; (2) DFSP jarang terjadi secara klinis, dokter kurang memiliki pengetahuan yang cukup tentangnya, dan kekambuhan berulang pada pasien tidak cukup menarik perhatian; (3) tumor terletak di permukaan tubuh, dan para dokter serta pasien merasa puas dengan operasi reseksi, dan pasien merasa puas dengan operasi reseksi, yang merupakan cara terbaik untuk mencegahnya. Tumor terletak di permukaan tubuh, sehingga dokter dan pasien merasa puas dengan reseksi bedah, dan tidak ada pemeriksaan lebih lanjut yang dilakukan untuk memastikan diagnosis sebelum operasi; ④ Penyakit ini mudah disalahartikan sebagai dermatofibroma, kista sebasea, bekas luka keloid, dan lesi jinak lainnya. Oleh karena itu, setelah nodul keras tanpa rasa sakit yang terletak di ujung proksimal batang tubuh dan tungkai, meninggi di permukaan kulit dan berwarna kemerahan, kemungkinan DFSP harus dipertimbangkan, dan mereka yang mengalami kekambuhan di tempat eksisi asli dalam waktu singkat harus lebih waspada terhadap penyakit ini; dan indeks imunohistokimia, seperti CD34, dapat diuji untuk membantu diagnosis pengobatan Dermatofibrosarkoma Pembesaran Payudara (DFSP): (1) Eksisi bedah: Pengobatan bedah menggunakan eksisi berskala besar, atau menggunakan bedah mikrografi Mohs. atau menggunakan bedah mikrografi Mohs (MMS). Margin harus melebihi tepi tumor (terlepas dari ukuran tumor) lebih dari 3 cm dari kulit normal, dan mencapai jaringan subkutan atau lapisan fasia lebih dari 1-2 cm dari jaringan dalam normal; disarankan untuk mengirim bagian beku untuk mengklarifikasi diagnosis dan mengetahui apakah margin sayatan pembedahan positif atau tidak, jika margin sayatan positif, maka ruang lingkup pembedahan perlu diperbesar lagi [4, 5]. Setelah eksisi luas dermatofibrosarkoma payudara yang menonjol yang menyebabkan cacat besar pada payudara dapat dipertimbangkan pada saat yang sama untuk melakukan transfer flap otot punggung yang luas dan transplantasi jaringan autologus lainnya untuk mempertahankan bentuk payudara, karena metastasis dermatofibrosarkoma yang menonjol pada payudara sangat kecil, umumnya tidak ada kelenjar getah bening ketiak; ② radioterapi lokal pasca operasi: konsep tradisional bahwa DFSP tidak sensitif terhadap kemoterapi dan radioterapi. Namun, penelitian terbaru telah mengkonfirmasi bahwa radioterapi pasca-bedah dapat mengurangi kekambuhan DFSP. Dagan [6] dan yang lainnya melaporkan bahwa radioterapi pasca-bedah dapat mengurangi risiko kekambuhan lokal DFSP setelah operasi, dan tidak ada komplikasi radioterapi yang serius. Chen Fan [7] melaporkan bahwa radioterapi pasca operasi dapat secara efektif mengurangi tingkat kekambuhan DFSP, dan dosis radioterapi 50-60Gy lebih tepat. Untuk benjolan besar dermatofibrosarkoma payudara yang menonjol, eksisi yang lebar akan menyebabkan cacat besar pada bentuk payudara, sehingga rentang eksisi terkadang tampak tidak mencukupi, dan kemudian radioterapi lokal pasca operasi menjadi sangat penting. Dalam pengobatan dermatofibrosarkoma yang menonjol, eksisi yang luas pasti akan menyebabkan hilangnya bentuk payudara yang besar. Bagi pasien wanita, hal ini akan menyebabkan beban psikologis yang besar dan serangkaian masalah keluarga; terutama bagi pasien dengan kekambuhan berulang setelah reseksi dan pasien berusia muda, masalah ini sangat menonjol. Oleh karena itu, deteksi dini, diagnosis dini, dan pengobatan standar untuk dermatofibrosarkoma yang menonjol pada payudara sangat penting; ketika benjolan kecil, cacat bentuk payudara setelah eksisi lebar juga kecil, dan pada saat yang sama dilengkapi dengan radioterapi pasca operasi, untuk mencapai tujuan pengobatan radikal.