Neoplasma mukinosa papiler intraduktal pankreas adalah tumor kistik pankreas yang telah dikenal dalam beberapa tahun terakhir. Tumor ini telah dinamai dengan berbagai nama seperti karsinoma penghasil musin, karsinoma musin hipersekresi, tumor papiler intraduktal, tumor musin hipersekresi duktal, karsinoma intraduktal, tumor penghasil musin duktal, sistadenoma musin ekstensi duktal dan sistadenokarsinoma, penyakit ekstensi duktal musin, tumor penghasil musin ekstensi duktal pankreas dan tumor musin papiler intraduktal pada pankreas. Kelompok Studi Kanker Pankreas Internasional, WHO, Institut Patologi Angkatan Darat AS, dan Statuta Pengobatan Kanker Pankreas Jepang, semuanya merujuk pada IPMT yang memiliki ciri-ciri proliferasi papiler epitel duktus pankreas, produksi lendir yang berlebihan, atau keduanya, dan ini telah menjadi konsep yang diterima secara luas di dunia internasional. Neoplasma mukin intraduktal papiler pankreas sekarang merupakan istilah yang digunakan saat ini untuk menghindari kebingungan dengan tumor penghasil mukin lain pada pankreas, seperti adenoma kistik mukin pada pankreas atau adenokarsinoma kistik. Pada tahun 1996, metode klasifikasi WHO memperjelas klasifikasi histologis IPMT menjadi jinak (neoplasma musinosa papiler intraduktal), junctional (adenoma musinosa papiler intraduktal dengan hiperplasia atipikal moderat), dan ganas (karsinoma musinosa papiler intraduktal). Nomenklatur IPMT saat ini dimaksudkan untuk menghindari kebingungan dengan tumor pankreas yang mensekresi mukus lainnya, seperti mucinous cystic tumor of the pancreas (MCT), yang cenderung menyebar secara intraduktal dan memiliki saluran pankreas yang melebar yang ditutupi oleh epitel tumor papiler. Tergantung pada asal tumor, terdapat tiga jenis IPMT: (i) jenis saluran pankreas utama: saluran pankreas utama melebar dan tumor terutama terdapat pada saluran pankreas utama; (ii) jenis saluran pankreas cabang: saluran pankreas cabang melebar dan tumor tidak terdapat pada saluran pankreas utama; dan (iii) jenis campuran: tumor terdapat pada saluran pankreas utama dan cabang. Telah terbukti bahwa IPMT dan MCT memiliki ciri-ciri umum berikut ini: (i) kedua tumor berasal dari epitel duktus pankreas; (ii) keduanya memproduksi mucin dalam jumlah besar; dan (iii) keduanya memiliki ciri patologis berupa penonjolan papiler. Gambaran klinis IPMT meliputi: (i) produksi dan retensi mukus yang masif di saluran pankreas; (ii) pembesaran pembukaan papilla akibat aliran mukus; (iii) perkembangan dan penyebaran terutama pada saluran pankreas utama; (iv) kecenderungan untuk menyusup; dan (v) angka reseksi bedah yang tinggi dan prognosis yang baik. Perubahan patologis dasar pada IPMT adalah epitel yang mensekresi mukus yang abnormal pada duktus pankreas yang menyebabkan retensi mukus yang masif, stasis cairan pankreas dan pelebaran duktus pankreas, yang dapat meluas di sepanjang permukaan duktus pankreas membentuk lesi yang pipih, atau dapat tersusun membentuk lesi mikropapiler atau makropapiler yang menonjol ke dalam lumen duktus pankreas. Secara histologis, epitel yang berkembang biak sering kali berukuran lebih dari dua kali ukuran sel normal, dan bertransisi dari hiperplasia non-papiler ke papiler. Perubahan ini menunjukkan bahwa IPMT mencakup perkembangan dari hiperplasia non-papiler dan papiler menjadi adenokarsinoma. Sebaliknya, mayoritas MCT memiliki stroma tipe ovarium, seringkali berbentuk bulat, memiliki selubung yang sama, sering kali tanpa dilatasi duktus pankreas utama dan dikelilingi oleh jaringan fibrosa, paling sering terjadi pada wanita paruh baya dan pada bagian ekor tubuh pankreas. Namun, sejumlah kecil IPMT dan MCT masih sulit didiagnosis secara patologis. Penyakit ini umumnya terlihat pada orang tua, paling sering antara usia 60 dan 70 tahun, dengan rasio pria: wanita sekitar 2: 1. Secara umum diterima bahwa IPMT tidak memiliki manifestasi klinis yang spesifik pada tahap awal, tetapi dapat muncul dengan nyeri perut, nyeri pinggang, kurus, sakit kuning dan diare. Selain itu, sejumlah kecil pasien dapat mengalami ikterus, tetapi insidensinya jauh lebih rendah daripada kanker pankreas pada umumnya. Dalam 43 kasus IPMT, 23 pasien memiliki gejala klinis, termasuk 12 kasus nyeri perut, 5 kasus nyeri pinggang, masing-masing 2 kasus penurunan berat badan, diabetes melitus dan peningkatan amilase. Kekambuhan pankreatitis disebabkan oleh aktivasi enzim pankreas akibat meluapnya cairan pankreas. Selain itu, 41,4% pasien menderita diabetes melitus. Oleh karena itu, pasien dengan episode pankreatitis dan diabetes melitus yang berulang harus diwaspadai untuk mencegah kesalahan diagnosis dan kurang diagnosis. Ada laporan hingga 35% pasien dengan IPMT memiliki tumor ganas pada organ lain, yang menunjukkan bahwa gen yang terkait dengan terjadinya IPMT perlu diselidiki lebih lanjut. Pada pencitraan CT, fokus muncul sebagai kelompok tandan anggur atau lesi kistik lobulasi dengan dilatasi saluran pankreas yang ditandai, yang terhubung ke saluran pankreas. Biasanya sulit untuk memvisualisasikan komponen padat dari lesi, yang muncul sebagai bayangan jaringan lunak nodular, yang dibentuk oleh perpaduan lesi kistik yang lebih kecil. Salah satu perbedaan utama antara IPMN dan tumor kistik pankreas lainnya adalah bahwa lesi kistik IPMN terhubung ke duktus pankreas yang melebar, sedangkan tumor kistik pankreas lainnya tidak. MRI dapat menunjukkan sinyal tinggi duktus pankreas utama yang melebar pada T2WI, dengan dilatasi difus, dilatasi segmental dan beberapa nodul dinding isosignal dengan diameter rata-rata sekitar 1 cm (015 cm-2 cm). Bentuk bercabang muncul sebagai tandan anggur atau tumor sinyal T2 panjang T1-panjang dengan diameter rata-rata 6 cm (2 cm hingga 9 cm), sebagian berisi nodul dinding dengan diameter rata-rata sekitar 2 cm (1 cm hingga 4 cm). Tumor ini sering dikaitkan dengan berbagai tingkat atrofi dan kalsifikasi pankreas, atau dengan dilatasi duktus pankreas utama. MRI yang disempurnakan menunjukkan peningkatan yang nyata pada nodul dinding. Hal ini juga dengan jelas menunjukkan pola percabangan dan lalu lintas di antara saluran pankreas utama. ERCP menunjukkan papila besar yang membesar, aliran lendir, dilatasi saluran pankreas utama lokal atau difus dan dilatasi kistik pada saluran pankreas yang bercabang, serta cacat pengisian karena adanya nodul dinding. Diagnosis juga dapat ditegakkan dengan menggunakan ERCP, yaitu aspirasi cairan dengan panduan ultrasound dari bursa dan saluran pankreas. Pada kasus-kasus yang sulit dibedakan dengan kanker pankreas atau pankreatitis kronis, ERCP dapat menjadi standar baku, dan duktoskopi pankreas transoral dapat menunjukkan massa seperti polip pada duktus pankreas utama atau perubahan seperti vili pada mukosa duktus pankreas. Ultrasonografi intraduktal (IDUS) adalah prosedur yang kompleks dan belum tersedia secara luas. Namun, data menunjukkan bahwa IDUS memiliki tingkat deteksi lesi nodular yang lebih tinggi, lesi multipel dan tingkat diagnosis kualitatif yang lebih tinggi dibandingkan dengan USG endoskopi (EUS). IPMT sangat sering salah didiagnosis: gejala klinisnya tidak khas, tetapi tingkat pelebaran duktus dan jumlah lendir yang dihasilkan menentukan tanda dan gejala klinis. (1) IPMT tidak spesifik dalam hal gejala klinis dan tes laboratorium, sehingga diagnosis terutama didasarkan pada pencitraan dan patologi pasca operasi. (2) Diagnosis IPMT harus dipertimbangkan ketika CT menunjukkan massa pankreas kistik lobulasi atau nodular dengan saluran pankreas yang melebar. Jika memungkinkan, pemeriksaan ERCP dapat dilakukan. Jika ditemukan pembesaran papilla duodenum, dilatasi abnormal yang signifikan pada saluran pankreas dan luapan lendir, maka diagnosis klinis dapat ditegakkan. Setelah IPMT didiagnosis, reseksi bedah adalah pengobatan pilihan. Namun, masih terdapat beberapa kesulitan dalam menentukan jinak dan keganasan IPMT sebelum operasi, serta luas dan derajat invasi tumor, sehingga pilihan pendekatan bedah masih kontroversial. Secara umum diyakini bahwa pertimbangan pra operasi untuk IPMT jinak lebih menyukai pilihan bedah yang mempertahankan fungsi pankreas dan saluran cerna, termasuk pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy (PPPD), reseksi kepala pankreas yang mempertahankan duodenum, reseksi pengait pankreas lokal, reseksi pankreas segmental, dan reseksi ekor pankreas yang mempertahankan limpa. Jika lesi IPMT pra operasi atau intra operasi ditemukan meluas di sepanjang saluran pankreas, luasnya reseksi dapat ditentukan dengan bedah beku intra operasi untuk memastikan margin negatif. Untuk IPMT junctional atau IPMT ganas non-invasif, pankreatektomi parsial dapat dilakukan. Pada kasus-kasus ganas, metastasis kelenjar getah bening dan invasi saraf dapat terjadi, oleh karena itu pankreatoduodenektomi, pankreatektomi total atau reseksi ekor pankreas dan pembedahan kelenjar getah bening regional diperlukan untuk kanker invasif untuk mengurangi kekambuhan tumor setelah operasi. Karena pankreatektomi total sangat traumatis bagi pasien dan secara serius memengaruhi kualitas hidup pasca operasi, maka biasanya hanya digunakan untuk pasien dengan lesi duktus pankreas total. Jika risiko reseksi tambahan dinilai secara intraoperatif, reseksi parsial dapat dilakukan jika hanya terdapat hiperplasia heterogen pada ujung yang terputus dan tidak ada kanker invasif. Papiloplasti duodenum dapat membantu drainase lendir dan meredakan gejala, tetapi hanya pada kasus-kasus yang tidak dapat mentoleransi pankreatektomi. Karena adanya perbedaan yang signifikan dalam perilaku biologis dan prognosis antara IPMT dan adenokarsinoma duktus pankreas, maka penting untuk mempertimbangkan hal-hal berikut ini