Kolesteatoma telinga tengah secara umum dapat dibagi menjadi kolesteatoma telinga tengah bawaan dan kolesteatoma telinga tengah yang didapat, dengan kolesteatoma telinga tengah bawaan yang jarang terjadi pada keseluruhan kejadian kolesteatoma telinga tengah.
Kolesteatoma telinga tengah kongenital disebabkan oleh perkembangan embrio yang abnormal dan hadir saat lahir. Biasanya tidak ada riwayat otitis media dan mungkin tidak ada gejala abnormal pada tahap awal. Orang tua biasanya tidak menyadari adanya kelainan sampai masa bayi atau masa kanak-kanak dan membawa anak ke dokter untuk mendapatkan perawatan, biasanya dengan keluhan telinga bocor dan gangguan pendengaran.