Jantung bertindak sebagai ‘pompa darah’, memompa darah yang kaya nutrisi ke organ-organ di seluruh tubuh melalui kontraksi dan diastol, dan tempat pertama yang dicapai darah yang dipompa oleh jantung adalah akar aorta, yang oleh karena itu berada di bawah tekanan konstan dari jantung. Karena dinding aorta mengalami displasia bawaan pada orang dengan sindrom Marfan, akar aorta rentan terhadap dilatasi, yang dipercepat oleh pekerjaan fisik yang berat atau aktivitas olahraga dengan meningkatkan denyut jantung yang lebih cepat (pemompaan yang lebih cepat) dan tekanan darah yang lebih tinggi (pemompaan yang lebih tinggi). Oleh karena itu, dalam hal menunda patologi aorta, penderita sindrom Marfan perlu membatasi jumlah olahraga. Namun, “hidup adalah tentang olahraga” dan ketiadaan aktivitas fisik sama sekali dapat menyebabkan penurunan kebugaran, daya tahan tubuh yang lebih rendah, dan bahkan penyakit seperti kecanduan internet, sikap diam yang berlebihan, dan berkurangnya interaksi sosial, sehingga pilihan jumlah olahraga yang tepat untuk pasien dengan sindrom Marfan adalah masalah yang sangat penting. Secara umum, prinsip-prinsipnya adalah – hindari olahraga kompetitif, olahraga berlebihan, latihan isometrik (push-up, angkat beban, dll.) dan latihan stres yang membawa risiko benturan atau jatuh, dan lakukan olahraga aerobik intensitas rendah dan sedang yang sesuai. Bentuk olahraga yang cocok untuk orang dengan sindrom Marfan termasuk berjalan kaki atau jalan cepat, jogging, berenang perlahan, bersepeda dengan intensitas ringan hingga sedang, tenis meja, bulu tangkis, golf, olahraga jenis bowling, semuanya sejauh mereka rileks dan memiliki cadangan energi. Disarankan agar frekuensi olahraga ditingkatkan, durasi setiap sesi olahraga dipersingkat dan denyut jantung pasca-olahraga dijaga dalam 100 denyut per menit (beta-blocker jangka panjang seperti betalaktam direkomendasikan untuk membantu mengontrol). Misalnya, berjalan kaki dan bersepeda dengan kecepatan sedang selama setengah jam hingga satu jam sehari; berenang perlahan, jogging, dan aktivitas fisik intensitas sedang lainnya selama sekitar sepuluh menit setiap kali, beberapa kali sehari. Tentu saja, program khusus harus disesuaikan dengan situasi pasien. Olahraga yang tepat dapat meningkatkan nafsu makan, meningkatkan kebugaran fisik, menumbuhkan sikap positif dan kondisi mental yang cerah, dll. Ini adalah prinsip-prinsip umum, tetapi bervariasi dari satu pasien ke pasien lainnya. Pasien dengan sindrom Marfan yang belum memiliki lesi aorta pada USG, tetapi riwayat keluarga, tes genetik dan tanda-tanda lain di seluruh tubuh menunjukkan bahwa mereka mungkin menderita sindrom Marfan, dapat mengikuti prinsip-prinsip latihan di atas dan menjalani pemeriksaan USG kardiovaskular secara teratur. Pasien-pasien ini sering kali adalah anak-anak yang masih bersekolah dan orang tua harus berkomunikasi dengan pihak sekolah untuk menghindari partisipasi dalam olahraga yang bersifat kompetitif dan menguji, tetapi juga untuk berpartisipasi dalam aktivitas fisik dengan intensitas sedang. Pasien dengan sindrom Marfan yang memiliki lesi akar aorta yang melebar, tetapi belum mencapai indikasi untuk pembedahan, juga dapat meningkatkan kebugaran dan toleransi untuk pembedahan aorta di masa depan dengan olahraga yang tepat. Namun, intensitas dan durasi aktivitas harus dibatasi secara ketat dan frekuensi pemeriksaan fisik ultrasonografi kardiovaskular harus ditingkatkan sebagaimana mestinya. Setelah operasi aorta, pasien yang tersisa dengan sindrom Marfan yang memiliki aorta yang sepenuhnya normal juga dapat menerima latihan dalam jumlah sedang dan tinjauan pasca operasi secara teratur, setelah 3-6 bulan pemulihan total dari operasi. Namun, penting untuk diperhatikan bahwa jika Anda mengonsumsi warfarin dalam jangka waktu yang lama setelah operasi, Anda harus menghindari benturan, jatuh, dan lain-lain, serta selalu mengenakan helm saat bersepeda. Namun, untuk pasien dengan sindrom Marfan yang masih memiliki lesi aorta residual setelah operasi aorta (misalnya, mereka yang telah menjalani operasi aneurisma akar aorta dan memiliki aneurisma aorta abdominal yang belum diobati, atau mereka yang memiliki koarktasio aorta yang mengakibatkan robekan aorta secara keseluruhan, di mana hanya bagian proksimal saja yang diobati dan terdapat koarktasio aorta residu distal, dan lain-lain), dianjurkan untuk berjalan kaki atau olahraga intensitas rendah lainnya, dan sebaiknya menghindari olahraga aerobik dengan intensitas sedang. Sebagai catatan akhir, karena banyaknya variasi dalam presentasi pasien dengan sindrom Marfan, hal di atas hanya sebagai panduan dan konsultasi dengan spesialis yang berpengalaman adalah cara terbaik untuk menemukan intensitas olahraga yang tepat untuk Anda.