Nama penyakit
Nama Cina: septikemia gangren
Nama bahasa Inggris: pyoderma gangrenosum
Alias: Noma pyoderma gangrenosum
Gambaran Umum Penyakit
Penyakit ini muncul sebagai ulkus kulit yang merusak, nekrotik, dan tidak menular, dengan tampilan klinis berupa bintil seperti bisul, bintil, atau lepuh perdarahan. Dalam hal eritema nodosum atau bintil-bintil awal, penyakit ini dapat dikaitkan dengan vaskulitis. Eritema nodosum yang lembut, awalnya berwarna merah, kemudian berubah menjadi biru di bagian tengah dan akhirnya membentuk ulkus. Satu atau lebih bintil-bintil melepuh, mirip dengan jerawat, folikulitis, dermatitis akantolitik sementara, atau dermatitis mirip herpes. Kedua lesi tersebut dapat muncul bersamaan atau dapat berubah menjadi satu sama lain. Lesi dapat terjadi pada kulit normal atau pada lokasi kondisi kulit yang sudah ada sebelumnya. Ulkus yang menyakitkan dengan pinggiran bawah tanah dan mengeluarkan nanah berwarna kuning kehijauan dengan bau busuk memiliki nilai diagnostik. Setelah diagnosis ditegakkan, kortikosteroid oral dosis tinggi diberikan.
Etiologi penyakit
Telah dibuktikan bahwa pasien dengan penyakit ini memiliki respons tertunda yang rusak terhadap DNCB, Candida dan streptokinase. Hal ini dapat menjelaskan hipoplasia ekstrem pada sistem retikuloendotelial, yang memungkinkan lesi berkembang ketika terdapat kerusakan atau cedera minimal, dan hipersensitivitas lesi baru terhadap tusuk jarum, terutama pada fase akut penyakit dan di sekitar lesi. Faktor nekrosis kulit serum telah terbukti menyebabkan nekrosis kulit pada kulit marmut, tetapi spesifisitasnya tidak diketahui. Bukti yang diakui dari mekanisme kekebalan tubuh yang rusak adalah adanya gammopati, heteropati, disregulasi sel T, atau cacat fagosit pada banyak pasien.
Patogenesis
Patogenesis penyakit ini tidak diketahui dan mungkin merupakan reaksi Shwartzman. Banyak pasien dengan penyakit ini memiliki respons imun yang rendah atau tidak normal, yang menunjukkan bahwa penyakit ini terkait dengan sistem imun yang rusak.
Histopatologi
Perubahan non-spesifik muncul sebagai abses aseptik di mana terdapat trombosis vena dan kapiler, perdarahan, nekrosis, dan infiltrasi sel mast. Koagulasi adalah manifestasi yang penting. Pada margin aktif muncul vaskulitis limfositik, menunjukkan bahwa endotel merupakan organ target awal. Lesi awal menyerupai penyakit Behcet dan dermatitis neutrofilik. Ini juga sebagian mirip dengan vaskulitis leukositoklastik karena terdapat lebih banyak leukosit polimorfonuklear pada sel yang menyusup, tetapi juga sel epitel dan sel raksasa, terutama pada kasus kronis, dengan sel mononuklear yang signifikan dan bahkan hiperplasia seperti epitel. Pemeriksaan patologis dapat menyingkirkan amebiasis dan infeksi jamur yang dalam.
Presentasi klinis
Lesi primer, tergantung pada kedalaman keterlibatan, dapat muncul sebagai.
1. eritema nodular yang terasa nyeri tekan, awalnya berwarna merah, kemudian berubah menjadi biru di bagian tengah dan akhirnya membentuk pencarian kesehatan ulkus.
2. Satu atau lebih lepuh atau bintil-bintil, mirip dengan jerawat, folikulitis, dermatitis akantolitik sementara, atau dermatitis mirip herpes. Kedua lesi dapat muncul pada saat yang sama atau dapat berubah menjadi satu sama lain.
3. Lesi dapat terjadi pada kulit normal atau pada lokasi kondisi kulit yang sudah ada sebelumnya. Lesi primer secara bertahap mengalami edema dan dengan cepat membentuk ulkus dengan batas yang jelas dan tepi biru pucat, sering menebal dan meninggi, kadang-kadang dengan kerusakan yang tidak merata dan terendam pada dasar ulkus sentral, yang berwarna merah, dengan berbagai warna, seperti kawah, dengan nanah berwarna kuning kehijauan yang berbau busuk yang mengelilingi ulkus sejak awal. Lesi terus meluas secara eksentrik ke segala arah karena trombosis vena kapiler pada kulit dan jaringan subkutan. Bisul bervariasi dalam ukuran dari yang sekecil kacang kedelai hingga berdiameter 10 cm atau lebih. Jumlah ulkus sangat banyak, bisa mencapai seratus atau lebih, dan lesi terasa nyeri, tetapi pada beberapa kasus tidak menimbulkan rasa sakit untuk jangka waktu yang lama dan dapat sembuh secara spontan, meninggalkan bekas luka saringan atrofi. Mereka sering kali tidak terkait dengan kelenjar getah bening atau limfadenopati.
Gambaran klinis
Lesi biasanya ditemukan pada tungkai bawah, bokong, dan batang tubuh. Lesi awal bervariasi dan dapat berupa papula merah, lecet, bintil, atau bintil. Lesi awal dengan cepat mengalami nekrosis dan membentuk borok dalam waktu singkat, dengan kulit merah keunguan di sekitar tepi borok dan kerusakan jaringan di bawahnya, dengan dasar yang memerah, berbutir-butir, dan nanah berwarna kuning kehijauan yang berbau busuk, sering kali dengan obsesi seperti cangkang tiram berwarna kuning kehijauan. Bagian tengah ulkus terus mengalami penyembuhan dan pada saat yang sama meluas secara teleskopik ke segala arah, dengan ulkus yang mencapai sejauh fasia pada kasus-kasus besar, meninggalkan bekas luka hipertrofi dan bekas luka atrofi berbentuk saringan setelah penyembuhan. Ada rasa sakit dan tekanan lokal yang parah.
Investigasi laboratorium
Saat ini tidak ada yang dijelaskan karena penyebabnya tidak diketahui.
Investigasi tambahan
Diagnosis dibuat berdasarkan borok yang menyakitkan dengan pinggiran yang terendam dan mengeluarkan nanah kuning dengan bau busuk. Histopatologi terutama adalah perubahan vaskulitis nekrosis dengan oklusi lumen pembuluh darah kecil, trombosis, infiltrasi sel inflamasi di dinding dengan nekrosis degeneratif, diikuti oleh ulserasi dan nekrosis kulit.
Diagnosis banding
Penyakit-penyakit berikut ini perlu dibedakan.
1. Penyakit Behcet dengan onset mendadak, komponen pustular dengan limfosit dan tidak ada lesi yang mengalami ulserasi tanpa jaringan parut setelah penyembuhan.
2. Gangren progresif pasca-operasi Paling sering terlihat di dada atau perut, sering kali merupakan lesi tunggal yang dapat diisolasi streptokokus mikroaerob, yang peka terhadap antibiotik.
3, Gangren Meleney Ulkus subkutan mirip dengan penyakit ini, tetapi infeksi yang disebabkan oleh Clostridium difficile saat ini jarang terjadi.
4. Granulomatosis Wegener dengan lesi kerusakan organ multipel polimorfik, saluran pernapasan sebagai tempat predileksi, C-ANCA positif.
5, purpura fulminan Lesi terdistribusi lebih luas dan berkembang lebih cepat.
6. Amoebiasis, kriptokokosis, dan bakteriosis tunas dapat diidentifikasi dengan pemeriksaan mikrobiologis dan patologis.
Pengobatan penyakit
Tidak sulit untuk mengobati penyakit ini dengan menggunakan kemampuan pengobatan Tiongkok untuk melunakkan simpul dan menguatkan qi, memecah lumpur, memindahkan pembengkakan dan mengeluarkan sisa racun dari dalam tubuh.
Perawatan penyakit
1. Keluarkan jaringan nekrotik dari permukaan ulkus, bilas dengan hidrogen peroksida dan kemudian dengan larutan garam, disinfeksi ulkus dan kulit di sekitarnya dengan yodium Aner tipe III sekali atau dua kali sehari. Permukaan yang mengalami ulserasi dapat secara bergantian dilapisi dengan injeksi safflower dan injeksi gentamisin + 50% glukosa setiap setengah jam untuk mempercepat penyembuhan. Setelah dua minggu, permukaan yang mengalami ulserasi dapat disembuhkan dengan merebus safflower dengan 6-8 lapis kain kasa selama setengah jam, lalu mengompresnya dengan kompres panas dan basah selama 30 menit hingga 1 jam/kali, 3 kali/hari. Injeksi gentamisin atau injeksi safflower, masih mengekspos permukaan luka setelah pengompresan basah.
2 . Pada tahap awal ketika ada banyak sekresi nanah, setelah dibilas dengan metode di atas, gunakan metode penyinaran lampu leher angsa 2 ~ 3 kali sehari selama 30 menit / waktu, ubah berapa kali penyinaran lampu leher angsa sesuai dengan eksudasi trauma.
3 . Setelah dua minggu rawat inap, eksudat purulen dari permukaan yang mengalami ulserasi berkurang secara signifikan dan jaringan granulasi segar terlihat di sekitar permukaan yang mengalami ulserasi. Terapi paparan diterapkan pada permukaan yang mengalami ulserasi dan selimut pasien disinari dengan sinar UV dua kali seminggu selama 30 menit / waktu. Selama operasi perawatan, operasi aseptik diberlakukan secara ketat untuk mencegah infeksi yang berasal dari medis.
4. Perawatan psikologis Karena sejarah panjang dan serangan berulang, pasien sering cemas, gugup dan pendiam, dan tidak memiliki pengetahuan yang cukup tentang apakah proses penyembuhannya baik. Mereka harus melakukan pekerjaan yang baik dalam menjelaskan dan menghibur, berinisiatif untuk memperkenalkan pengetahuan yang relevan tentang noma, proses pengobatan dan prognosis, sehingga pasien dapat membangun kepercayaan diri, lebih banyak berkomunikasi dengan pasien dan menjelaskan pengetahuan yang relevan kepada keluarga dan teman-teman mereka, sehingga dapat mendorong pasien untuk secara aktif bekerja sama dalam pengobatan. Perawatan.
Prognosis penyakit
Meskipun beberapa orang percaya bahwa prognosis penyakit ini akan tersembunyi karena keterlibatan sistem kekebalan tubuh, namun prognosisnya relatif memuaskan setelah penyembuhan dengan metode pengobatan eksternal dari pengobatan Tiongkok, selama pasien biasanya memperhatikan penghindaran makanan dan memperkuat nutrisi.
Panduan diet
Karena durasi penyakit yang lama, kedalaman ulkus dan pembatasan ikan dan daging yang berkepanjangan, pasien menderita kekurangan gizi dan daya tahan tubuh menurun. Oleh karena itu, makanan tinggi protein, tinggi vitamin, dan mudah dicerna harus diberikan, termasuk telur, susu, sayuran segar, buah-buahan, dan makanan kaya kolagen seperti sup ayam kental.