Peningkatan serum alkali fosfatase yang tidak dapat dijelaskan pada wanita paruh baya dan lanjut usia – waspada terhadap kemungkinan sirosis bilier primer Ma Xiong Wang Qixia Ma Xiong, Departemen Gastroenterologi, Rumah Sakit Renji Shanghai Seorang wanita berusia 52 tahun, Ms. Shi, secara tidak sengaja ditemukan mengalami peningkatan serum alkali fosfatase selama pemeriksaan fisik di tempat kerjanya tiga tahun yang lalu dan sejak saat itu telah diperiksa di beberapa rumah sakit setempat. Setelah serangkaian tes termasuk berbagai penanda virus hepatitis, tidak ada penyebab yang jelas untuk alkali fosfatase yang tidak normal yang dapat ditemukan. Atas saran dari keluarganya, Ibu Shi membawa semua data laboratoriumnya selama tiga tahun ke rumah sakit besar di Shanghai untuk perawatan lebih lanjut. Di sana, ia secara definitif didiagnosis dengan “sirosis bilier primer”. Setelah menjalani perawatan rutin, kondisinya terkontrol secara signifikan. Banyak orang mungkin bertanya-tanya, penyakit apakah sirosis bilier primer itu. Apakah semua orang yang menderita penyakit ini mengalami sirosis? Sirosis bilier primer (PBC) adalah penyakit hati kolestatik progresif kronis yang tidak diketahui etiologinya, yang secara histologis ditandai dengan kerusakan saluran empedu interlobular dan septum. Penyakit ini biasanya menyerang wanita paruh baya dan secara klinis muncul dengan pruritus dengan atau tanpa ikterus. Penerapan tes skrining hematologi secara rutin dapat mendeteksi penyakit ini sebelum timbulnya gejala. Riwayat alamiah PBC adalah proses kolestatik progresif yang lambat dengan kerusakan hati, fibrosis, sirosis dan komplikasinya, yang pertama kali dilaporkan oleh Addison dkk. pada tahun 1851. Sejak penerapan AMA untuk diagnosis PBC, banyak pasien dalam tahap asimtomatik dan pra-sirrhotic telah diskrining. Pada saat ini, pasien tidak datang dengan ciri-ciri klinis, biokimia atau histologis. Oleh karena itu, diperkirakan bahwa istilah “kolangitis destruktif nonsupuratif kronis” lebih tepat untuk kondisi ini daripada “sirosis bilier primer”. Gejala khas PBC adalah kelelahan dan gatal-gatal. Kulit yang tergores, penyakit kuning dan pembesaran hati dan limpa bukan merupakan tanda yang khas, tetapi lebih sering terjadi. Penyakit kuning biasanya muncul di akhir proses penyakit, tetapi dapat terlihat pada 20-40% pasien pada tahap awal. 90-95% pasien adalah perempuan dan usia onset biasanya 30-65 tahun. Gejala lainnya adalah nyeri perut bagian kanan atas dan anoreksia. Pruritus dapat muncul kapan saja selama perjalanan penyakit dan kadang-kadang dapat sembuh seiring dengan perkembangan penyakit. Manifestasi klinis lain dari PBC meliputi pigmentasi kulit, xantoma, dan tumor makula. Pasien dengan penyakit stadium lanjut dapat muncul dengan manifestasi komplikasi sirosis seperti asites, perdarahan dari varises esofagogastrik yang pecah, dan ensefalopati hati. Steatorrhea umum terjadi karena kurangnya garam empedu dalam lumen usus. Steatorrhea juga dapat dikaitkan dengan defisiensi enzim pankreas pankreas atau penyakit celiac yang kadang-kadang menyertai pasien dengan PBC. Fraktur spontan dapat terjadi karena osteoporosis yang parah pada pasien. Penggunaan antibodi anti mitokondria (AMA) untuk proses diagnostik PBC telah membuat diagnosis PBC menjadi relatif mudah. Diagnosis PBC biasanya bersifat praklinis ketika tes skrining rutin hanya menunjukkan peningkatan ALP 2 hingga 3 kali lipat, dan AMA serum positif terlihat pada 90 hingga 95% kasus. jenis imunoglobulin pada PBC ditandai dengan peningkatan IgM. Tiga kriteria untuk diagnosis PBC adalah kelainan biokimiawi yang menunjukkan depresi empedu (misalnya ALP), AMA positif, dan temuan histologis diagnostik. Dalam pengobatan PBC, asam ursodeoxycholic (Ursodeoxycholic acid, UDCA) (13-15 mg/Kg berat badan) telah terbukti secara signifikan meningkatkan parameter biokimia hati pada pasien dengan PBC dan memiliki manfaat yang signifikan terhadap kelangsungan hidup jangka panjang pasien dengan PBC, sehingga menjadi obat pilihan untuk pengobatan PBC dan satu-satunya obat yang disetujui oleh Badan Pengawas Obat dan Makanan Amerika Serikat (FDA). kadar bilirubin serum, ALP, transaminase, kolesterol dan IgM pada pasien PBC. Penanganan komplikasi kolestatik (misalnya pruritus, osteoporosis, dan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak) juga harus diberi prioritas tinggi, karena aspek pengobatan ini dapat meningkatkan kualitas hidup dan bahkan memperpanjang kelangsungan hidup pasien ketika penyakit utama tidak dapat dihilangkan secara efektif. Cina masih merupakan negara hepatitis B utama, tetapi dengan penyebaran pengetahuan medis, kelainan fungsi hati yang disebabkan oleh virus hepatitis sekarang sudah diketahui dan beberapa kesadaran telah dikembangkan untuk mencegahnya, seperti vaksinasi universal terhadap hepatitis B, pengelolaan produk darah dan penggunaan obat antivirus. Namun, kelainan fungsi hati yang berulang akibat hepatitis non-virus membingungkan banyak pasien dan dokter. Pasien dengan peningkatan alkali fosfatase yang berulang dengan pruritus dan ikterus yang signifikan harus dipertimbangkan untuk PBC setelah mengesampingkan hepatitis virus dan penyebab umum seperti obat, alkohol dan penyakit hati berlemak. Identifikasi dini penyebab dan pengobatan yang tepat akan membantu mengendalikan kondisi dan meningkatkan kualitas hidup.