Sarkoma sinovial menyumbang 5-10% dari semua sarkoma jaringan lunak. Hal ini paling sering terlihat pada orang muda dan setengah baya berusia 15-40 tahun, dan lebih sering terjadi pada pria daripada wanita. Saat ini, diyakini bahwa sarkoma sinovial bukanlah tumor ganas yang terjadi pada jaringan sinovial. Klasifikasi WHO untuk sarkoma jaringan lunak saat ini mengklasifikasikannya sebagai tumor jaringan ganas dengan jenis yang tidak pasti, dan beberapa ahli menyarankan untuk mengganti namanya menjadi karsinosarkoma atau karsinoma sel spindel jaringan lunak.
1. Manifestasi klinis.
Sarkoma sinovial cenderung terjadi pada ekstremitas dan sebagian besar muncul sebagai massa dalam yang teraba dengan nyeri atau nyeri tekan sesekali. Trauma dapat menyebabkan tumor.
2.Manifestasi pencitraan.
Sebagian besar massa disertai dengan kalsifikasi, dan kalsifikasi belang-belang kecil dapat dilihat pada sinar-X. Pada beberapa pasien, pemeriksaan MRI dapat menunjukkan campuran tiga jenis gambar, yaitu perdarahan, nekrosis dan tumor, yang disebut “tanda kerikil” atau “tanda triphasic”, yang sangat membantu untuk diagnosis.
3. Patologi
(1) Ada empat jenis sarkoma sinovial: bifasik, fibrosa monofasik, epitel monofasik, dan hipofraksi.
(2) Imunohistokimia tumor menunjukkan ekspresi positif dari berbagai penanda jaringan epitel dan mesenkim, dengan diagnosis subtipe spesifik yang bergantung pada presentasi mikroskopis dan imunohistokimia. 1/3 pasien memiliki gen fusi SYT-SSX2 dan 2/3 pasien memiliki gen fusi SYT-SSX1 yang dapat dideteksi. Sebagian besar tumor yang membawa SYT-SSX2 adalah tipe fibrosa monofasik, sedangkan SYT-SSX1 sebagian besar terlihat pada sarkoma sinovial bifasik.
4. Diagnosis banding.
(1) Diagnosis banding sarkoma sinovial bifasik meliputi: tumor selubung saraf tepi ganas, tumor salamander ganas, mesothelioma ganas, dll.
(2) Diagnosis banding sarkoma sinovial berserat monofasik meliputi: sarkoma fibrosa, sarkoma otot polos, dll.
(3) Sarkoma sinovial tipe epitel monofasik: karsinoma ajuvan atau metastasis, dll.
(4) Diagnosis banding sarkoma sinovial hipodiferensiasi: rhabdomyosarcoma, neuroblastoma, hemangioepithelioma ganas, sarkoma jaringan lunak mesenkim, limfangioleiomyosarcoma.
5) Kekambuhan dan metastasis.
Meskipun sarkoma sinovial bersifat ganas, tingkat kekambuhan dan metastasisnya menurun dengan pengobatan yang lebih baik. Reseksi bedah adalah pengobatan pilihan, dan perluasan reseksi yang cukup luas atau radioterapi adjuvan dapat secara signifikan mengurangi tingkat kekambuhan. Lokasi metastasis yang paling umum adalah paru-paru, diikuti oleh kelenjar getah bening dan tulang. Tingkat metastasis telah dilaporkan mencapai 94% di paru-paru dan 10% di kelenjar getah bening. Meskipun metastasis lanjut terjadi, sebagian besar dapat bertahan hidup dengan tumor untuk waktu yang lama.
6. Prognosis.
Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun sarkoma sinovial adalah 36-76%, tetapi tingkat kelangsungan hidup 5 tahun tumor yang dikalsifikasi secara ekstensif setinggi 82%. Tingkat kelangsungan hidup 10 tahun adalah 20-63%. Prognosis lebih baik bagi mereka yang berusia <25 tahun, dengan tumor <5cm dan tanpa area hipodiferensiasi. kelangsungan hidup tumor tipe SYT-SSX2 dua kali lebih lama daripada tipe SYT-SSX1. 7. Pengobatan. (1) Kecukupan tingkat awal reseksi sangat penting. Beberapa ahli sekarang menunjukkan bahwa eksisi lokal tumor dengan radioterapi lebih baik daripada amputasi. (2) Sarkoma sinovial adalah tumor yang peka terhadap kemoterapi dan obat yang biasa digunakan meliputi: isocyclophosphamide, adriamycin atau epirubicin. 50% tumor sebagian atau seluruhnya efektif terhadap obat. (3) Imunohistokimia untuk EGFR (+) tersedia dengan gefitinib dan Her2 (+) mungkin sensitif terhadap pengobatan Herceptin.