Tidak ada tanda dan gejala spesifik pada ginjal duplikasi pediatrik, sering kali berupa komorbiditas. Karena kemiripan gejala klinis, kesalahan diagnosis atau keterlambatan dalam pengobatan dan diagnosis dapat terjadi. Sebagian besar anak-anak memiliki usia awal onset, namun diagnosis tertunda pada berbagai tingkat dan manifestasi klinis termasuk sakit perut, sering buang air kecil, buang air kecil yang mendesak, buang air kecil yang menyakitkan ditambah dribbling dan demam berulang. Air seni dari lubang ektopik tidak terkendali dan menetes, dan anak mungkin menggiring air seni pada celananya di sela-sela setelah buang air kecil normal. Kesulitan dalam buang air kecil terutama disebabkan oleh kista di ujung ureter ginjal duplikat, yang keluar dan menghalangi uretra yang menyebabkan obstruksi uretra. Paling umum, infeksi saluran kemih disebabkan oleh penyempitan ujung ureter ginjal duplikat, yang mencegah urin mengalir dan terakumulasi dalam ginjal dan ureter untuk waktu yang lama, yang menyebabkan infeksi saluran kemih, sering kali dikombinasikan dengan demam dan gejala lainnya.