Mungkin tidak ada gejala pada tahap awal penyakit paru-paru interstitial, tetapi mungkin ada sesak napas ringan atau sesak napas setelah beraktivitas, dan kadang-kadang sedikit batuk, tetapi ini tidak menunjukkan tingkat keparahan penyakit. Penyakit paru-paru interstitial adalah penyakit yang belum diobati secara efektif dan merupakan penyakit yang terus berkembang. Meskipun tidak ada infeksi bakteri atau patogen, penyakit ini dapat dengan mudah digabungkan dengan infeksi patogen dan sekali terinfeksi, gejala dan prognosisnya lebih buruk daripada pada pasien yang tidak memiliki penyakit paru-paru interstitial. Oleh karena itu penyakit paru-paru interstitial perlu diobati secara agresif bahkan jika tidak ada gejala pada tahap awal, selama penyakit ini terdeteksi pada pencitraan CT.