Penyakit paru-paru interstitial belum tentu merupakan penyakit mayor; perlu dianalisis berdasarkan penyakit spesifik dan tidak ada batas yang jelas untuk penyakit mayor, sehingga prognosisnya diuraikan. Untuk penyakit paru-paru interstitial dengan penyebab yang diketahui, prognosis umumnya cukup baik dan tidak terlalu mengancam nyawa karena dapat diperbaiki dengan pengobatan yang agresif. Sebaliknya, sering kali tidak ada pengobatan yang efektif untuk penyakit paru-paru interstitial dengan etiologi yang tidak diketahui, terutama pada penyakit fibrosis paru idiopatik, yang sulit disembuhkan, memiliki tingkat kematian yang tinggi, dan pasien memiliki prognosis yang buruk dengan median kelangsungan hidup 2-3 tahun.