Tumor karsinoid dapat terjadi di bagian mana pun dari saluran pencernaan kecuali kerongkongan, di usus buntu pada 1/3 kasus, sebagian besar pada wanita, dan jarang bermetastasis. Sisanya terletak di duodenum, usus besar (kebanyakan pada pria), kandung empedu dan divertikulum Meckel. Tumor ini juga dapat terjadi di bronkus dan ovarium, tetapi lebih jarang terjadi. Tumor yang berada di usus halus lebih ganas dan dapat bermetastasis ke paru-paru, tulang, dan organ intra-abdomen lainnya. Tumor karsinoid bronkial yang terkait dengan sindrom karsinoid memiliki prognosis yang buruk. Tumor karsinoid dapat terjadi pada semua usia. Tumor karsinoid pada usus buntu cenderung berkembang antara usia 30 dan 40 tahun, sedangkan tumor karsinoid pada lokasi lain cenderung berkembang antara usia 50 dan 60 tahun. Tumor karsinoid menghasilkan berbagai zat aktif biologis, yang terpenting adalah 5-hidroksitriptamin, bradikinin, histamin, dan prostaglandin. 5-hidroksitriptamin berasal dari triptofan dalam makanan. Setelah perkembangan tumor karsinoid, 60% triptofan dalam makanan diubah menjadi 5-hidroksitriptamin dalam sel tumor karsinoid, yang menghasilkan peningkatan signifikan dalam 5-hidroksitriptamin dalam darah pasien tumor karsinoid. Bradikinin adalah zat bioaktif lain yang relatif utama yang menyebabkan manifestasi klinis. Dalam jaringan karsinoid terdapat sejumlah besar vasodilator, protein hidrolase yang bekerja pada kininogen untuk menghasilkan bradikinin asam lisergat (tryptokinin), yang diubah menjadi bradikinin oleh aksi aminopeptidase. Bradikinin menyebabkan kemerahan pada kulit dan kulit tidak hangat, yang merupakan tipe dingin. 5-hidroksiotriptofan menyebabkan kemerahan pada kulit dan kulit menjadi hangat, yang merupakan tipe panas. Jika metastasis hati sudah ada, mereka dapat memasuki sirkulasi tubuh langsung ke dalam vena hepatik karena produksi 5-hydroxytryptamine yang berlebihan di satu sisi, dan di sisi lain. Selain itu, hati memiliki fungsi pembersihan yang berkurang karena invasi karsinoid yang luas. Akibatnya, sindrom karsinoid dapat terjadi setelah adanya metastasis hati.