Pengobatan komprehensif tumor sel germinal pada anak-anak

Tumor sel germinal adalah proliferasi sel abnormal yang terjadi di dalam gonad atau di luar gonad (di area yang terkait dengan perkembangan embrionya). Selama perkembangan embrio, sel germinal berpindah dari kantung kuning telur melalui mesenterium dan akhirnya turun ke rongga panggul atau skrotum untuk membentuk G-pil atau ovarium. Oleh karena itu, tumor sel germinal tidak hanya terjadi pada G-pill atau ovarium, tetapi juga di area di luar gonad, seperti rongga perut bagian belakang, tulang belakang ekor, mediastinum atau sistem saraf pusat, dll. Pada anak-anak, 70 tumor sel germinal terjadi di luar gonad, dan teratoma pada cauda equina serta tulang belakang sakralis merupakan yang paling sering terjadi. Tumor sel germinal yang umum terjadi: 1. Teratoma (teratoma) Jika diagnosisnya lebih dari dua bulan, kemungkinan keganasannya lebih dari separuh, sehingga reseksi bedah harus dilakukan sedini mungkin; jika ganas, kemoterapi dan radioterapi harus ditambahkan. Dari tahun pertama kehidupan hingga pubertas, tumor paling sering terjadi di otak, leher, mediastinum anterior, perut, atau rongga panggul. Setelah pubertas, tumor ini lebih sering terjadi pada gonad. Germinoma dapat terjadi di dalam gonad atau di luar gonad. Germinoma yang tumbuh di dalam G-pill juga disebut seminoma, dan yang tumbuh di dalam ovarium juga disebut disgerminoma. Secara umum, prognosis disgerminoma baik, dan cukup sensitif terhadap radiasi. Sebagai contoh, untuk disgerminoma ovarium, tingkat kelangsungan hidup sepuluh tahun setelah operasi mencapai lebih dari 85%. Tumor kantung kuning telur adalah tumor sel germinal ganas yang paling umum terjadi pada anak-anak, dan lokasi yang paling umum adalah daerah cauda equina, diikuti oleh G-pil dan ovarium. Untuk tumor kantung kuning telur yang tumbuh di dalam G-pil, jika anak berusia di bawah satu tahun dan belum bermetastasis, operasi pengangkatan G-pil biasanya sudah cukup; jika anak berusia di atas satu tahun, prognosisnya lebih buruk, dan kemoterapi serta radioterapi harus ditambahkan. Tumor kantung kuning telur pada ovarium biasanya tumbuh sangat cepat dan mudah bermetastasis. Selain pengangkatan tuba falopi dan ovarium yang terkena, kemoterapi atau radioterapi harus ditambahkan ke dalam pengobatan. Pembedahan adalah pengobatan utama untuk tumor sel germinal. Beberapa tumor tidak memerlukan pengobatan lain setelah pembedahan, sementara beberapa tumor memerlukan radioterapi atau kemoterapi. Beberapa tumor sel germinal ganas rentan terhadap metastasis ke area limfatik atau jauh, dan kemoterapi harus ditambahkan. Kemoterapi adalah penggunaan bahan kimia untuk menghancurkan atau memperlambat pertumbuhan sel tumor, dan obat ini biasanya diberikan secara intravena. Terapi radiasi terutama untuk tumor intrakranial atau tumor metastasis. Tumor testis pada anak-anak harus dianggap sebagai tumor ganas, yang harus dieksplorasi dengan sayatan inguinalis, pertama-tama dilakukan pengikatan pada cincin bagian dalam untuk memblokir korda spermatika, mengeksplorasi testis, dan kemudian melakukan orkiektomi radikal jika diagnosis tumor dikonfirmasi dengan biopsi dan bedah beku. Tumor ganas diobati sesuai dengan stadium klinis. Kasus stadium I diobati dengan kemoterapi selama 1 tahun setelah orchiectomy radikal, dan keganasan testis stadium I pada bayi di bawah usia 1 tahun diobati tanpa kemoterapi dengan tindak lanjut rutin. Pada kasus stadium II, setelah orchiectomy radikal, ruang lingkup reseksi bedah diputuskan berdasarkan tingkat infiltrasi tumor ganas dan metastasis kelenjar getah bening, umumnya hanya diseksi kelenjar getah bening inguinalis yang dilakukan pada stadium IIa, dan diseksi kelenjar getah bening retroperitoneal dilakukan hanya jika serum AFP masih tinggi dalam dua minggu setelah operasi dan pembesaran kelenjar getah bening abdomen dikonfirmasi dengan CT, dan diseksi kelenjar getah bening retroperitoneal dilakukan secara rutin pada stadium II b. Pada stadium II, kemoterapi diberikan selama 2 tahun setelah operasi, dan kemoterapi tidak diizinkan pada bayi stadium I dalam waktu 1 tahun. Kemoterapi pasca operasi diberikan selama 2 tahun. Pada kasus stadium III, setelah orchiectomy radikal, mereka yang memiliki sisa tumor dan metastasis yang luas harus diobati dengan radioterapi lokal, dan lesi metastasis paru dan hati yang terisolasi harus diobati dengan reseksi bedah, dan kemoterapi pasca operasi dengan kombinasi multi-obat dari cisplatin, VP-16, bleomisin, dan isosiklofosfamid harus dilakukan selama 2 tahun. Prognosis Tumor testis jinak dapat bertahan hidup dalam jangka waktu yang lama tanpa kekambuhan setelah operasi radikal. Tingkat kelangsungan hidup keseluruhan tumor ganas testis pediatrik adalah 60-80%, adenokarsinoma embrionik testis bayi dan rhabdomyosarkoma epididimis memiliki prognosis yang lebih baik, tingkat kelangsungan hidup masing-masing mencapai 75% dan 71%, dan tingkat kelangsungan hidup tumor kistik kuning telur dan teratoma ganas juga dapat mencapai 50% setelah perawatan komprehensif. Namun, tingkat kelangsungan hidup kekambuhan pasca operasi hanya 15%, dan prognosis stadium III lebih buruk. Pengukuran penanda tumor secara teratur setelah operasi dapat mendeteksi kasus kekambuhan pada tahap awal. Tumor sinus endodermal ovarium, juga dikenal sebagai tumor kantung kuning telur, adalah tumor sel germinal ganas ketiga yang umum terjadi pada ovarium, dan tumor sel germinal ganas pertama yang umum terjadi pada ovarium di Tiongkok, yang mungkin terkait dengan perbedaan kriteria diagnostik patologis. Tumor sinus endodermal memiliki prognosis terburuk di antara tumor sel germinal ganas ovarium, Ayhan 1995 melaporkan 76 kasus tumor sel germinal ganas ovarium dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun secara keseluruhan sebesar 60,6%, sedangkan tumor sinus endodermal hanya 12,O%. Tumor sinus endodermal terjadi pada usia rata-rata 18-19 tahun. Karena pertumbuhan tumor yang cepat dan mudah mengalami ruptur peritoneum dan implantasi abdomen, gejala yang umum terjadi adalah massa abdomen, distensi abdomen, nyeri abdomen dan asites, dan sering kali disebabkan oleh tumor yang sangat besar (berdiameter 10-40 cm), perdarahan, nekrosis, dan degenerasi kistik, yang menyebabkan peningkatan suhu tubuh. Beberapa pasien menunjukkan sindrom belatung dan gangguan endokrin yang disebabkan oleh tumor parakrin (seperti hipertiroidisme), dan fungsi ovarium pasien pada umumnya normal. Tumor sinus endodermal sangat ganas, sehingga sebagian besar pasien memiliki metastasis panggul dan abdomen pada saat presentasi, dan metastasis kelenjar getah bening dapat mencapai 20% (Gershenson 1983). Sebagian besar tumor sinus endodermal mensintesis AFP, dan pemeriksaan AFP serum dapat berguna dalam membuat diagnosis definitif, dan terdapat korelasi yang tinggi antara luasnya lesi dan kadar AFP serum. Tumor sinus endodermal sering dikaitkan dengan jenis tumor sel germinal lainnya; tumor sinus endodermal murni hanya mengeluarkan AFP, sementara tumor sinus endodermal campuran juga dapat menunjukkan peningkatan serum HCG (termasuk koriokarsinoma), dan kadar serum penanda ini (terutama AFP) berguna untuk memantau efektivitas pengobatan.