Atresia bilier kongenital adalah penyebab umum ikterus obstruktif selama periode neonatal. Selain itu, atresia bilier dini sangat sulit dibedakan dengan sindrom hepatitis neonatal, terutama bila hepatitis neonatal berada dalam fase obstruktif. Oleh karena itu, diagnosis banding dini harus dilakukan, dan begitu atresia bilier didiagnosis, pembedahan harus diupayakan dalam waktu 40-60 hari setelah kelahiran. Duodenal-jejunostomi harus dilakukan untuk kemungkinan anastomosis pada saluran hati dan atresia bilier, atau hilar-jejunostomi untuk anastomosis yang tidak mungkin terjadi; bagi mereka yang penyakitnya mendekati usia dua bulan dan diagnosisnya masih belum jelas, eksplorasi pembedahan dapat dilakukan. Pada anak di bawah 90 hari, hilar-jejunostomi harus diupayakan dan transplantasi hati dapat dilakukan jika operasi gagal. Untuk anak-anak yang berusia lebih dari 90 hari, kondisi dapat diciptakan untuk transplantasi hati. Hilar-jejunostomi hati saat ini dikenal sebagai prosedur yang memiliki nilai terapeutik untuk atresia bilier, tetapi hasil jangka panjangnya tidak memuaskan. Waktu operasi dan teknik pembedahan merupakan faktor penting yang mempengaruhi prognosis. Drainase empedu pasca operasi, frekuensi dan derajat kolangitis pasca operasi, serta derajat kerusakan parenkim hati juga dapat mempengaruhi prognosis. Transplantasi hati dapat dipertimbangkan pada kasus-kasus di mana hilar-jejunostomi hati telah gagal atau di mana pasien terlalu tua dan tersedia.