Gejala utama stenosis hidung posterior kongenital adalah hidung tersumbat, lendir putih encer, gangguan penciuman, dan kesulitan bernapas. Tingkat keparahan gejala yang dialami pasien berkaitan dengan derajat atresia dan usia. Anak-anak dengan atresia nasal posterior bilateral lengkap bawaan mengalami gangguan pernapasan yang parah, sianosis, dan bahkan asfiksia setelah lahir, karena bayi yang baru lahir biasanya hanya bernapas melalui hidung dan mengalami kesulitan bernapas melalui mulut dalam waktu 3 minggu setelah lahir. Beberapa anak memiliki gejala yang tidak terlalu parah dibandingkan dengan gejala yang dijelaskan di atas, tetapi sesak napas mereka memburuk ketika mereka menyusu atau menutup mulut, dan mereka menjadi sianosis, sehingga menolak untuk menyusu. Ketika bayi menangis dengan mulut terbuka, dispnea dan sianosis akan membaik secara signifikan atau menghilang. Gejala-gejala ini muncul kembali ketika bayi menyusu atau menutup mulutnya kembali. Oleh karena itu, dispnea sering terjadi dalam episode berkala. Anak rentan terhadap pneumonia dan bahkan kematian karena defisit nutrisi yang disebabkan oleh kesulitan makan dan ketidakmampuan untuk bernapas, yang membuat bayi tidak dapat melakukan penyaringan dan pelembapan udara yang dihirup. Jika bayi selamat, dibutuhkan waktu sekitar tiga minggu bagi bayi baru lahir untuk terbiasa bernapas melalui mulut, tetapi ia masih menahan napas saat menyusui. Seiring bertambahnya usia bayi, gejala menahan napas atau dispnea cenderung berkurang. Akibatnya, kemampuan anak untuk berpikir dan berkomunikasi meningkat dan anak mungkin mengeluh kehilangan penciuman atau ketidakmampuan untuk mengeluarkan ingus. Pada anak dengan atresia lubang hidung posterior unilateral kongenital, sesak napas dapat terjadi selama menyusui, tetapi mungkin tidak ada gejala yang jelas sama sekali. Namun, ada satu kondisi yang perlu diperhatikan: seorang anak dengan atresia lubang hidung posterior unilateral bawaan yang telah terbiasa bernapas melalui lubang hidung sebelah kanan dapat mengalami gangguan pernapasan atau asfiksia secara tiba-tiba jika sisi kanannya sesekali tersumbat. Karena lubang hidung belakang bersifat atretik, sekresi hidung tidak dapat mengalir dari lubang hidung belakang ke dalam faring, sehingga anak datang dengan lendir putih yang mengalir dari lubang hidung depan. Pada anak dengan atresia lubang hidung belakang unilateral atau tidak lengkap, rongga hidung masih dapat berventilasi dan molekul bau dapat masuk ke dalam rongga hidung dan menstimulasi saraf penciuman, sehingga sebagian besar anak ini tidak mengalami disfungsi penciuman. Hilangnya penciuman terlihat pada anak-anak dengan atresia lubang hidung belakang bilateral. Anak-anak dengan atresia lubang hidung posterior kongenital sering memiliki kelainan bentuk lainnya. Evans (1971) melaporkan 65 kasus atresia nasal posterior kongenital dan 28 kasus (43%) dengan kelainan kongenital lainnya, termasuk beberapa kelainan kongenital (sindrom Charge), yaitu cacat iris kongenital, penyakit jantung kongenital, atresia nasal posterior kongenital, henti tumbuh, hipoplasia genital, malformasi aurikularis, dan lain-lain. hidung, fistula pra-aurikularis kongenital, strabismus, kelumpuhan iris, sindrom osteogenesis imperfecta maksilofasial, atresia pendengaran eksternal, divertikulum ileum, heterotaksis usus, kelainan saluran kemih, polidaktili, dan lain-lain. Dan ada kecenderungan genetik.