Sindrom Brueghel

  Sindrom Brueghel juga dikenal sebagai: (1) sindrom blefarospasme bilateral; (2) sindrom blefarospasme-mulut-mandibula; dan (3) sindrom distonia kacang.  Sindrom Brueghel adalah gangguan kejang idiopatik yang jarang terjadi pada kelopak mata, mulut, dan rahang pada orang dewasa. Hal ini ditandai dengan kontraksi yang semakin kuat pada semua otot wajah, lingual dan serviks dalam episode yang terputus-putus, yang dapat diintensifkan oleh agitasi dan akhirnya menjadi berkelanjutan. Penyakit ini menyerang orang dewasa, biasanya sekitar usia 60 tahun, dan lebih sering terjadi pada wanita.  Etiologi: Penyebabnya tidak diketahui dan tidak ada faktor genetik. Ini mungkin merupakan manifestasi dari kelainan ekstrapiramidal atau distonia nukleus pulposus, dan kadang-kadang dapat disebabkan oleh faktor kejiwaan.  Ciri-ciri okular: blefarospasme idiopatik. Episode yang berkepanjangan dapat menyebabkan ptosis ringan pada kelopak mata atas.  V. Ciri-ciri sistemik: 1. Dystonia oral dan mandibula, dengan timbulnya kontraksi yang secara bertahap memperkuat semua otot wajah, lidah dan leher, awalnya episode yang terputus-putus, yang dapat meningkat karena kegembiraan emosional dan akhirnya menjadi terus menerus.  2. Leher miring dan gerakan lengan terganggu.  VI. Pengobatan: Hindari rangsangan mental dan kegembiraan emosional dan berikan obat penenang selama serangan. Eksisi sebagian kulit kelopak mata atas dapat dilakukan pada kasus kelenturan.