Myasthenia gravis pada anak-anak, apakah Anda mengetahuinya?

  1. Tipe neonatal: sekitar 12% ibu dengan myasthenia gravis dapat menularkan AchR-Ab (antibodi reseptor anti-asetilkolin) kepada bayi mereka yang baru lahir melalui plasenta dan menyebabkan mereka mengembangkan myasthenia gravis. Anak lahir dengan tangisan yang rendah, kesulitan mengisap, tonus otot yang rendah dan gerakan yang berkurang, terutama tipikal insufisiensi pernapasan. Sebagian besar dari mereka sembuh dalam waktu 13 bulan setelah pengobatan.  2. Sindrom miastenia gravis kongenital: kelainan transmisi sambungan neuromuskular yang diwariskan dengan patogenesis yang unik, lebih jarang terjadi, dengan gejala yang parah dan kelumpuhan otot ekstraokular yang persisten sesaat setelah lahir, seringkali dengan riwayat keluarga yang positif, tetapi ibunya tidak menderita miastenia gravis.  3. Tipe remaja: Secara patofisiologis dan simtomatik mirip dengan tipe dewasa. Timbulnya penyakit ini biasanya setelah usia 10 tahun, dan biasanya merupakan kelumpuhan sederhana otot ekstraokular, dengan beberapa kasus disfagia dan kelemahan anggota badan. Remaja menyumbang 11-29% dari semua pasien dengan myasthenia gravis, dengan insiden tahunan sebesar 1,1 per juta.  Manifestasi klinis Pada anak-anak, otot ekstraokular paling sering terlibat, menyebabkan ptosis, diplopia, dan fiksasi okular, yang hadir pada hingga 90% anak-anak, dengan ptosis menjadi yang paling umum dan paling mudah dikenali. Diplopia mungkin awalnya tidak dominan, tetapi bisa dipicu oleh tatapan vertikal yang berkelanjutan.  Prognosis Prognosis baik pada anak-anak dengan perjalanan penyakit yang jinak. Sebagian kecil anak-anak mengalami remisi spontan, dan sekitar 75% anak-anak mengalami remisi dengan kombinasi pengobatan Barat dan Tiongkok.