Kelainan genetik langka yang ditandai oleh tumor yang disebut paraganglioma, yang ditemukan di paraganglia. Paraganglia adalah kelompok sel seperti saraf yang ditemukan di dekat kelenjar adrenal dan di dekat pembuluh darah atau saraf di kepala, leher, dada, perut, dan panggul. Paraganglioma yang terbentuk dalam kelenjar adrenal disebut pheochromocytomas. Paraganglioma biasanya jinak (bukan kanker), tetapi kadang-kadang menjadi ganas (kanker). Orang dengan sindrom paraganglioma-pheochromocytoma herediter biasanya memiliki lebih dari satu paraganglioma, dan mungkin memiliki peningkatan risiko jenis kanker tertentu, seperti kanker ginjal dan kanker tiroid.