Tinjauan pasca perawatan untuk pasien dengan dwarfisme dan pubertas dini

  Pengukuran tinggi badan: Sangat penting untuk mengukur tinggi badan setiap bulan setelah perawatan untuk dwarfisme dan pubertas dini, dan karena perubahan tinggi badan selama sebulan kecil, penting untuk mengukurnya seakurat mungkin. Pada waktu yang sama, karena ruang vertebral di tulang belakang tertekan setelah berdiri atau duduk, ketinggiannya akan berbeda di pagi dan sore hari. Metode yang sama untuk berdiri (memerlukan sepatu lepas, tumit, pinggul, bahu, dan kepala semua menempel ke dinding, dada ke atas, perut masuk, pinggang selurus mungkin, mata sejajar, kepala tidak dimiringkan terlalu jauh, jika tidak, titik tertinggi kepala tidak akan diukur). Jika Anda mengukur di rumah, Anda bisa meletakkan selembar kertas di dinding dan menarik garis di atas kertas setelah setiap pengukuran. Tidak perlu mengetahui ketinggian yang tepat dari setiap pengukuran, hanya untuk membedakan perbedaan dari bulan sebelumnya. Ketika mengukur di rumah, pastikan penggaris sejajar dengan lantai, Anda perlu menggunakan segitiga siku-siku, atau buku yang keras dengan satu sisi menempel pada dinding dan sisi lainnya sejajar dengan lantai. Para orang tua sering berkata, “Anak saya tumbuh 2cm bulan lalu, tetapi bulan ini dia tidak tumbuh sama sekali?” Alasan utama untuk hal ini adalah karena masih terkait dengan kesalahan pengukuran. Setelah periode pengobatan yang lebih lama, pertumbuhan dapat dirata-ratakan selama beberapa bulan (catatan: jangan mengukur tinggi badan terlalu sering, secara umum, tinggi dan berat badan harus diukur sebulan sekali (dan disarankan untuk menyimpan catatan yang baik), jika tidak, mudah menyebabkan tekanan psikologis pada anak, terlalu banyak tekanan psikologis tidak kondusif untuk pertumbuhan). Karena dosis obat umumnya dihitung berdasarkan berat badan, jika berat badan berubah lebih dari 10%, mungkin perlu menyesuaikan dosis obat (selama periode peninjauan setengah tahunan, penting untuk mengontrol berat badan dengan tepat dan mencoba untuk tidak berubah lebih dari 10%).  Waktu dan item peninjauan pengobatan hormon pertumbuhan: Untuk pasien yang menjalani pengobatan hormon pertumbuhan, tiroksin (terutama FT3, FT4 dan TSH) dan glukosa darah puasa harus ditinjau setelah 3 bulan pengobatan. Karena sebagian besar pasien yang diobati adalah pasien kerdil, tingkat pertumbuhan mereka terlalu lambat di masa lalu dan kebutuhan tiroksin mereka rendah. Setelah akselerasi pertumbuhan yang signifikan, kebutuhan tiroksin meningkat dan dalam beberapa kasus dapat menyebabkan defisiensi tiroksin relatif. Tiroksin yang tidak mencukupi memerlukan tablet levotiroksin oral dalam waktu singkat, jika tidak, kemanjuran hormon pertumbuhan akan terganggu (ada beberapa kasus tiroksin yang sedikit tinggi karena pengaturan tiroksin yang berlebihan, yang juga umumnya tidak memerlukan pengobatan selama TSH tidak terlalu rendah, dan penggunaan hormon pertumbuhan yang berkelanjutan sering kali akan menurunkannya menjadi normal dengan sendirinya). Selain tiroksin dan glukosa darah, usia tulang dan faktor pertumbuhan seperti insulin-1 (IGF-1) dan protein pengikat faktor pertumbuhan seperti insulin-3 (IGFBP3) harus diperiksa ketika IGF diperiksa ulang untuk melihat apa yang telah terjadi sejak obat diberikan, sehingga obat harus dilanjutkan sebanyak mungkin, jika tidak, keandalan hasil akan terpengaruh. Ini juga merupakan indikator penting dari penyesuaian dosis hormon pertumbuhan. Informasi terbaru dari luar negeri menunjukkan bahwa efek pengobatan secara signifikan lebih baik ketika dosis hormon pertumbuhan disesuaikan menurut hasil IGF daripada ketika dosisnya tetap. Peninjauan berikutnya biasanya dilakukan setiap enam bulan sekali dan pada satu tahun pengobatan, sebaiknya dengan peninjauan fungsi hati dan ginjal (ini bisa dilakukan bersamaan dengan glukosa darah).  Tes provokasi hormon pertumbuhan, selama dilakukan dengan benar dan relatif terstandardisasi, tidak perlu dilakukan lagi, terlepas dari pengobatannya, sebagai aturan, kecuali dalam kasus yang jarang dan luar biasa. Oleh karena itu, tidak perlu lagi melakukan uji provokasi hormon pertumbuhan pada saat peninjauan pasca perawatan.  Penyesuaian dosis hormon pertumbuhan: Hormon pertumbuhan umumnya tidak perlu disesuaikan dalam waktu singkat, dan perubahan berat badan kurang dari 10% umumnya tidak memerlukan penyesuaian, dan bahkan jika mereka melakukannya, mereka tidak hanya didasarkan pada tingkat pertumbuhan atau berat badan. Penting juga untuk mempertimbangkan etiologi yang berbeda, hasil tes provokasi hormon pertumbuhan sebelum dosis awal, perkembangan pubertas, ukuran tulang dan terutama hasil tinjauan IGF-1 dan IGFBP-3. Ulasan rutin juga perlu dilakukan! Meskipun keefektifan pengobatan itu penting, namun keamanan pengobatan bahkan lebih penting lagi! Kita mulai dengan dosis yang lebih kecil dalam kisaran normal bagi mereka yang memiliki tulang yang lebih muda dan lebih banyak waktu untuk mengobati, jika dosis yang lebih kecil lebih efektif, biayanya relatif rendah dan efek samping cenderung tidak terjadi, jika hasilnya tidak memuaskan, maka pertimbangkan untuk menyesuaikan dosis. Untuk anak-anak dengan tulang yang lebih tua dan waktu pengobatan yang terbatas, umumnya mulai dengan dosis sedang atau besar dari kisaran normal, karena waktu yang terbatas dan pengamatan yang lambat dapat mempengaruhi hasil akhir.  Indikator penghentian hormon pertumbuhan: Bagi mereka yang memulai pengobatan pada usia yang lebih muda, pengobatan dapat dihentikan sementara ketika tinggi badan mencapai atau sedikit melebihi tinggi badan kelompok usia yang sama (biasanya membutuhkan waktu 2 ~ 3 tahun atau lebih lama) dan kemudian digunakan lagi ketika tinggi badan secara signifikan lebih rendah daripada kelompok usia yang sama. Untuk usia kerangka yang lebih tua, karena durasi pengobatan yang terbatas, indikator untuk penghentian adalah ketika tingkat pertumbuhan bulanan kurang dari 4mm selama tiga bulan berturut-turut (meskipun aplikasi mungkin masih meningkat 1-2mm per bulan pada saat ini, waktu yang tersedia sudah sangat sedikit dan tidak ada signifikansi nyata). Namun, bagi mereka yang mendekati tinggi badan orang dewasa normal selama periode ini, penghentian dapat dipertimbangkan, tetapi penilaian terperinci tentang apakah tujuan terapeutik telah tercapai diperlukan sebelum penghentian.  Program tinjauan pengobatan GnRHa dan penyesuaian dosis: Karena dosis pengobatan GnRHa pada pasien dengan pubertas prekoks adalah masalah yang sulit, maka perlu diindividualisasikan, yaitu dosis mungkin berbeda untuk setiap individu, pada waktu yang berbeda. Khususnya, enam bulan pertama hingga satu tahun pengobatan perlu ditinjau ulang dari waktu ke waktu. Pertumbuhan tinggi badan, kontrol perkembangan seksual, USG (untuk anak perempuan, untuk anak laki-laki hanya ukuran testis), kadar hormon seks [biasanya enam hormon seks, yang perlu mencakup setidaknya LH, FSH dan E2 (perempuan) atau T (laki-laki)], tes stimulasi GnRH, dll. harus diulang 2 bulan dan 6 bulan setelah pengobatan, dan usia tulang setiap 6 bulan sehingga dosis dapat disesuaikan bila sesuai. Dosis yang terlalu tinggi dan pertumbuhan terlalu lambat untuk membantu meningkatkan tinggi badan orang dewasa, dosis yang terlalu rendah dan pubertas sulit dikendalikan dan tidak mencapai tujuan terapeutik. Sesuai dengan pedoman untuk pubertas prekoks, penilaian usia tulang secara rinci sangat diharapkan, karena sulit untuk mengidentifikasi pertumbuhan usia tulang tanpa penilaian rinci pada interval pendek, yang tidak kondusif untuk penyesuaian dosis. Penyesuaian dosis untuk GnRHa terutama dilakukan dalam enam bulan pertama dan setelah enam bulan, jika tidak ada perubahan khusus, biasanya dilakukan setiap enam bulan sekali, dengan item yang sama ditinjau pada enam bulan.  Saat ini, ketika meninjau pengobatan GnRHa selama lebih dari dua bulan, metode pemeriksaan hormon seks sekitar satu jam setelah injeksi GnRHa sering digunakan, yang setara dengan tes stimulasi sederhana (bagi mereka yang memiliki dosis pertama penguatan, injeksi ketiga sering kurang dari 1,5 bulan, dan nilai satu jam setelah injeksi biasanya tidak diperiksa), kecuali jika pengobatan tidak berhasil, ketika meninjau, tes stimulasi GnRH standar biasanya jarang dilakukan lagi.  Indikator penghentian GnRHa: aplikasi umumnya tidak kurang dari dua tahun, dan penghentian dapat dipertimbangkan ketika usia tulang sebanding dengan usia dan usia normal perkembangan seksual tercapai atau didekati, dan tinggi badan yang diprediksi sedikit di atas target tinggi badan (biasanya 2-3cm lebih tinggi). Untuk anak perempuan, penghentian umumnya dipertimbangkan hanya ketika usia tulang tidak berlebihan, usia lebih besar dari 10 tahun dan tinggi badan sekitar 150cm. Hal ini karena ada periode 2 hingga 3 bulan pertumbuhan tulang yang lebih lambat setelah menghentikan obat, tetapi beberapa orang mungkin memiliki periode pertumbuhan tulang yang lebih cepat dalam 2 hingga 4 bulan berikutnya, dan pertumbuhan tulang yang cepat di kemudian hari dapat mengurangi tinggi badan yang diprediksi. Atau, obat dapat dihentikan ketika usia tulang lebih besar dari 13,5 tahun untuk anak perempuan dan 14,5 tahun untuk anak laki-laki, di mana pada saat itu kombinasi faktor pertumbuhan tidak akan efektif dalam meningkatkan tinggi badan seumur hidup, tetapi faktor pertumbuhan dapat dipertimbangkan untuk terus digunakan.  Untuk pubertas dini semu atau parsial dengan pengobatan Cina oral, aturan umumnya adalah meninjau USG, hormon seks (biasanya enam hormon seks diperiksa, termasuk setidaknya LH, FSH dan E2) setiap 3 bulan dan tes stimulasi GnRH jika perlu. Usia tulang harus diperiksa ulang setiap 6 bulan.  Tindakan pencegahan setelah injeksi hormon pertumbuhan manusia rekombinan: Karena hormon pertumbuhan adalah hormon yang biasanya disekresikan oleh tubuh setiap hari, rhGH identik dengan sekresi hormon pertumbuhan tubuh sendiri dan tidak perlu mengkorelasikan kelainan yang terjadi dengan rhGH selama pemberian obat. Hormon pertumbuhan juga tidak mendorong perkembangan seksual atau meningkatkan pertumbuhan tulang seperti yang mungkin dipikirkan beberapa orang (meskipun orang yang kekurangan hormon pertumbuhan mungkin terlalu muda untuk tulang mereka dan memiliki kemungkinan transisi ke usia tulang normal ketika hormon pertumbuhan diterapkan untuk menormalkannya), jika tidak, tidak mungkin menggunakannya untuk meningkatkan tinggi badan seumur hidup. Jika Anda sakit parah, pertimbangkan untuk berhenti selama beberapa hari karena pertumbuhan Anda sendiri akan terpengaruh. Dalam kasus luar biasa, tidak banyak masalah untuk berhenti menggunakannya selama beberapa hari. Karena orang normal juga mengeluarkan hormon pertumbuhan setiap hari, penggunaan obat umum atau vaksinasi pencegahan dll. Selama periode penggunaan tidak terpengaruh.  GnRHa adalah pengganti asam amino dari hormon pelepas gonadotropin manusia normal (GnRH, 10-peptida) untuk membuatnya berikatan lebih kuat dengan reseptor hormon pelepas gonadotropin pada kelenjar hipofisis tanpa bertindak sebagai hormon pelepas gonadotropin sehingga menghambat pubertas. Profil keamanan secara keseluruhan bagus. Beberapa efek samping dalam instruksi terutama untuk orang dewasa, karena kadar hormon seks orang dewasa tinggi dan penekanan mendadak dapat menyebabkan serangkaian efek samping seperti osteoporosis dan penurunan hormon seks lainnya, sedangkan pada anak-anak dewasa sebelum waktunya, kadar hormon seks seharusnya sangat rendah dan penurunan hormon seks lebih sesuai dengan proses fisiologis normal, dan efek samping yang sesuai dari penurunan hormon seks biasanya tidak terjadi. Selama masa pengobatan, penerapan pengobatan umum atau vaksinasi jika terjadi penyakit tidak terpengaruh, dan hal yang sama berlaku untuk pengobatan Cina oral jika terjadi pubertas pseudoprecococious.