Bagaimana myasthenia gravis didiagnosis, diobati dan diprognosis pada anak-anak?

  Diagnosis didasarkan pada riwayat dan gambaran klinis yang khas adalah salah satu kelelahan dan kelemahan setelah aktivitas berkelanjutan dari otot rangka yang terkena, dengan fluktuasi waktu dan derajat yang ditandai. Otot-otot yang terkena dapat dibagi menjadi otot ekstraokular, wajah, faring, serviks, batang tubuh dan anggota badan, dan dapat dihilangkan dengan istirahat atau inhibitor kolinergik, tanpa tanda-tanda neurologis lainnya.  Selain itu, salah satu tes berikut ini dapat dilakukan untuk memastikan diagnosis: 1. Tes kelelahan positif: gejalanya secara signifikan lebih buruk setelah latihan terus menerus dari kelompok otot yang terkena, yang merupakan fenomena kelelahan otot. Pada pasien MG dewasa, tes kelelahan kuantitatif ditekankan dan skala penilaian spesifik telah dikembangkan, tetapi pada anak-anak, onset MG lebih sering terjadi pada anak-anak yang lebih muda dan kepatuhan terhadap tes buruk. Tes untuk antibodi reseptor asetilkolin (AChRAb) merupakan acuan penting untuk diagnosis MG, jika positif membantu mendiagnosis, jika negatif tidak menyingkirkan kemungkinan MG.  Pengobatan 1. Beberapa kasus sembuh secara spontan berbulan-bulan atau bertahun-tahun setelah onset; 2. Beberapa kasus masa kanak-kanak dapat bertahan hingga dewasa; 3. Meskipun beberapa bentuk okulomotor dapat sembuh secara spontan tanpa pengobatan, sebagian besar kasus memerlukan pengobatan dengan obat imunosupresif; 4. Pengobatan dini dapat mengurangi kemungkinan perkembangan ke MG sistemik; 5. Sebagian besar kasus masa kanak-kanak secara klinis sembuh dengan 5. Sebagian besar kasus pada anak-anak dapat disembuhkan secara klinis dengan terapi imunosupresif.  Obat imunosupresif, termasuk hormon eksposur, memiliki beberapa efek samping jangka pendek dan jangka panjang pada anak-anak yang sedang tumbuh; oleh karena itu, pada anak-anak dengan MG episode pertama, pengobatan dengan bromipiridamol harus lebih disukai, terutama untuk bentuk okulomotor sederhana, sambil menunggu timbulnya remisi alami. Penambahan atau peralihan ke hormon dapat dipertimbangkan hanya bila hasilnya buruk, bila ada kekambuhan berulang atau bila penyakit berubah menjadi bentuk sistemik. Terapi glukokortikoid tentu saja efektif dan juga harus ditaati setidaknya selama satu tahun. Bila terapi hormonal tidak efektif, terutama pada anak-anak dengan krisis MG, syok imunoglobulin, pertukaran plasma atau terapi imunosupresif lainnya dapat digunakan.  Tingkat kekambuhan tidak berhubungan dengan jenis MG dan jenis obat yang digunakan, tetapi sangat erat kaitannya dengan durasi penggunaan obat, usia dan durasi penyakit, yaitu semakin pendek durasi penggunaan obat, semakin tua usia anak, semakin lama durasi penyakit, semakin besar kemungkinan untuk kambuh. Penghentian pengobatan prematur, penggunaan obat yang tidak teratur dan infeksi adalah penyebab utama MG kambuh. MG pada anak-anak adalah penyakit kronis yang membutuhkan pengobatan rutin jangka panjang, pencegahan infeksi secara aktif dan pengurangan kekambuhan adalah kunci untuk remisi jangka panjang. Setelah lebih dari satu tahun pengobatan rutin, sebagian besar dari mereka memiliki hasil yang memuaskan, dan lebih dari separuh anak-anak telah mencapai remisi jangka panjang, dengan prognosis jangka panjang yang secara signifikan lebih tinggi daripada tingkat remisi alami.