Pengobatan sindrom Grimballi kronis

  Sindrom Guillain-Barre Kronis (CIDP) adalah penyakit demielinasi inflamasi inflamasi yang dimediasi kekebalan yang didapat dari saraf perifer dan merupakan salah satu polineuropati kronis yang paling umum dan dapat diobati. Sejumlah uji coba terkontrol secara acak (RCT) telah menunjukkan bahwa glukokortikoid, pertukaran plasma, dan gammaglobulin intravena (IVIg) adalah lini pertama pengobatan untuk CIDP dan harus lebih disukai pada sebagian besar kasus. Kemanjuran ketiga perawatan ini secara umum sebanding, dengan IVIg (rekomendasi Grade A) atau glukokortikoid (rekomendasi Grade C) direkomendasikan untuk CIDP sensorik dan motorik, sementara IVIg harus lebih disukai untuk CIDP motorik murni, dengan PE (rekomendasi Grade A) dipertimbangkan ketika keduanya tidak efektif. Untuk pasien yang menggunakan glukokortikosteroid, dianjurkan untuk memulai dengan dosis penuh, tetapi dianjurkan untuk mengurangi dosis secara perlahan-lahan hingga penghentian selama sekitar enam bulan, biasanya tidak lebih dari satu tahun. Pada pasien usia lanjut yang tidak dapat mentoleransi efek samping glukokortikoid dan pertukaran plasma, IVIg jangka panjang dan intermiten dapat secara signifikan meningkatkan prognosis pasien, dengan interval infus 1 bulan hingga 3 bulan tergantung pada kondisi ekonomi.  Jika tidak satu pun dari tindakan ini dapat ditoleransi, gammaglobulin subkutan juga dapat dicoba. Untuk pasien dengan CIDP refraktori yang telah gagal atau memiliki hasil yang buruk dengan terapi awal, perawatan lain harus dicoba, atau kombinasi agen imunosupresif atau imunomodulator, termasuk azathioprine, siklosporin A, siklofosfamid, mikofenolat, metotreksat, interferon dan rituximab. Kemanjuran siklofosfamid, azatioprin dan siklosporin A telah dikonfirmasi dalam sejumlah penelitian, tetapi efek sampingnya harus sepenuhnya dipertimbangkan. Metotreksat dan mikofenolat saat ini merupakan agen lini kedua yang sangat direkomendasikan. Rituximab semakin berkembang dalam pengobatan penyakit autoimun, dan CIDP tidak terkecuali dan bisa menjadi pengobatan yang menjanjikan. Namun demikian, obat ini mahal dan membawa risiko leukoencephalopathy multifokal progresif (PML) yang fatal, jadi pro dan kontra harus dievaluasi secara kritis sebelum digunakan.