Sindrom Guillain-Barre (GBS), juga dikenal sebagai poliradikuloneuritis infeksi akut, adalah penyakit autoimun yang secara patologis ditandai dengan demielinasi saraf perifer dan akar saraf serta reaksi inflamasi limfosit perivaskular dan makrofag. Penyakit ini adalah sindrom dengan onset akut, yang ditandai dengan akar saraf dan kerusakan saraf perifer dengan pemisahan sel protein dalam cairan serebrospinal. Ini juga dikenal sebagai sindrom Guillain-Barre. Hal ini dapat terjadi pada usia berapa pun dan pada kedua jenis kelamin, tetapi lebih sering terjadi pada pria muda dan setengah baya. Etiologi dan patogenesisnya belum sepenuhnya dipahami, tetapi diduga merupakan penyakit kekebalan alergi tertunda yang disebabkan oleh riwayat infeksi dan vaksinasi non-spesifik sebelum timbulnya penyakit. Tanda-tanda klinisnya adalah riwayat infeksi saluran pernafasan atas atau gastrointestinal atau riwayat vaksinasi 1-4 minggu sebelum timbulnya penyakit. Hal ini dapat terjadi pada semua musim, dengan prevalensi pada musim panas dan musim gugur. Gambaran klinis penyakit ini adalah timbulnya nyeri akar saraf yang parah secara tiba-tiba (sebagian besar di leher, bahu, punggung bawah dan tungkai bawah), kelemahan anggota tubuh simetris progresif akut, gangguan sensorik subyektif, dan refleks tendon yang melemah atau tidak ada, 1 hingga 3 minggu setelah timbulnya penyakit menular. Manifestasi spesifik dari penyakit ini adalah: 1. Gangguan motorik: kelumpuhan otot anggota badan dan batang tubuh adalah gejala yang paling penting dari penyakit ini. Biasanya dimulai pada tungkai bawah dan secara bertahap menyebar ke otot-otot batang tubuh, kedua tungkai atas dan saraf kranial, dan bisa berpindah dari satu sisi ke sisi lainnya. Penyakit ini biasanya berkembang ke puncaknya dalam waktu 1 hingga 2 minggu. Kelumpuhan biasanya lebih proksimal daripada distal, dengan hipotonia. Jika pernapasan, menelan dan artikulasi terlibat, hal ini dapat menyebabkan kelumpuhan pernapasan sukarela yang mengancam jiwa, kesulitan dalam menelan dan artikulasi. 2. Gangguan sensorik: umumnya ringan, dimulai dengan mati rasa dan sensasi kesemutan di ujung tungkai. Mungkin juga terdapat kehilangan sensorik seperti garter, kehilangan sensasi atau hipersensitivitas, serta nyeri spontan, dengan nyeri tekan yang terlihat jelas pada gastrocnemius dan sudut otot dinding anterior. Kadang-kadang, terlihat gangguan sensorik segmental atau bundel konduksi. 3. Gangguan penembakan: refleks tendon pada ekstremitas sebagian besar berkurang atau tidak ada secara simetris, dan refleks dinding perut dan raphe sebagian besar normal. Beberapa pasien mungkin mengembangkan tanda-tanda refleks patologis karena keterlibatan fasciculus vertebra. 4. Disfungsi saraf tanaman: Pada awalnya atau selama masa pemulihan, sering terjadi keringat berlebihan dan bau keringat yang kuat, yang mungkin merupakan hasil dari stimulasi saraf simpatik. Beberapa pasien mungkin mengalami retensi urin jangka pendek pada awalnya, yang mungkin disebabkan oleh disfungsi sementara dari saraf vegetatif yang mempersarafi kandung kemih atau kerusakan pada saraf tulang belakang yang mempersarafi otot dilator eksternal; tinja sering mengalami konstipasi; beberapa pasien mungkin memiliki tekanan darah yang tidak stabil, takikardia dan kelainan EKG. 5. Gejala saraf kranial: separuh pasien mengalami kerusakan saraf kranial, dengan kelumpuhan perifer pada lidah, faring, saraf vagus dan satu atau kedua saraf wajah yang paling umum. Ini diikuti oleh motoneurosis, talipes, dan saraf abducens. Kadang-kadang, terlihat edema papila saraf optik, yang mungkin disebabkan oleh perubahan inflamasi pada saraf optik itu sendiri atau oedema serebral, atau mungkin terkait dengan peningkatan yang signifikan pada protein cairan serebrospinal, yang menghalangi vili arachnoid dan memengaruhi penyerapan cairan serebrospinal. Diagnosis didasarkan pada onset mendadak dari defisit sensorik, motorik dan nutrisi simetris pada ekstremitas distal dan hilangnya refleks tendon setelah penyakit menular. Sindrom Guillain-Barre terkait gangliosida eksogen Cendekiawan Italia Gianluca Landi dkk. (BMJ 1993;307: 1463-4) melaporkan 24 kasus sindrom Guillain-Barre setelah penggunaan gangliosida, yang menunjukkan bahwa penggunaan gangliosida eksogen sangat erat kaitannya dengan perkembangan sindrom Guillain-Barre. Insiden sindrom Grinbarr secara umum adalah sekitar 1,6 per 100.000, tetapi pasien yang menggunakan gangliosida eksogen 200 kali lebih mungkin mengembangkan sindrom Grinbarr. Jerman telah melarang penggunaan gangliosida eksogen secara nasional karena enam kematian akibat penggunaannya. Tiga kasus sindrom Grinbaric setelah penggunaan gangliosida definitif juga telah dilaporkan di Cina, yang semuanya adalah kasus penggunaan gangliosida tetraheksosa monosialik setelah cedera kranioserebral. Wu dkk. melaporkan enam kasus sindrom Grinbarr setelah trauma dan pembedahan, empat di antaranya telah menggunakan gangliosida monosialat tetraheksosa sebelum timbulnya sindrom tersebut. Mungkin juga ada kasus sindrom Grinbarr setelah penggunaan gangliosida eksogen yang tidak terdiagnosis dengan jelas, atau jika terdiagnosis dengan jelas, tidak dilaporkan. Manifestasi klinis utama adalah kelumpuhan perifer pada ekstremitas, yang dalam beberapa kasus berkembang dengan cepat dan dapat dikombinasikan dengan kelumpuhan perifer saraf kranial, atau bahkan kelemahan otot pernapasan yang memerlukan pernapasan dengan bantuan ventilator, tetapi fungsi usus dan saluran kencing normal. EMG menunjukkan tanda-tanda kerusakan saraf perifer, terutama kerusakan aksonal saraf motorik, yang mungkin dikombinasikan dengan kerusakan perifer pada saraf sensorik; tes cairan serebrospinal menunjukkan fenomena pemisahan protein-sel yang khas, yaitu jumlah sel cairan serebrospinal yang normal tetapi proteinnya meningkat. Patogenesisnya mungkin disebabkan oleh gangliosida eksogen yang menginduksi antibodi anti-gangliosida pada beberapa pasien, yang mengakibatkan lesi demielinasi autoimun. Sebaliknya, polineuropati demielinasi inflamasi akut disebabkan oleh kesalahan identifikasi komponen tertentu dari patogen yang mirip dengan selubung mielin saraf tepi, dan sistem kekebalan tubuh menghasilkan sel T autoimun dan autoantibodi yang menghasilkan respons kekebalan terhadap jaringan saraf tepi, menyebabkan demielinasi autoimun pada saraf tepi. Perbedaan antara keduanya terutama didasarkan pada korelasi antara onset dan penggunaan obat. Sedangkan untuk GM1-IgM darah (antibodi anti-gangliosida), antibodi ini juga terdapat dalam serum banyak pasien dengan sindrom Grimballi terkait non-gangliosida, tetapi subtipe antibodi anti-gangliosida berbeda pada pasien dengan berbagai jenis presentasi klinis sindrom Grimballi. Dalam praktik klinis, kemungkinan reaksi obat yang merugikan harus dipikirkan dalam gangguan neurologis dan bedah ketika kelemahan otot otot ekstremitas, mesin pernapasan dan otot mata tiba-tiba berkembang setelah penggunaan obat gangliosida eksogen ini. Aspek utama pengobatan untuk reaksi yang merugikan terhadap obat ini adalah penghentian obat gangliosida, penggunaan antagonisme imunoglobulin (0,4 g/Kg berat badan setiap hari selama 5 hari, dengan kemungkinan melanjutkan pengobatan setelah 1 hingga 2 minggu jika tidak efektif), hormon dosis tinggi, obat neurotropik, simtomatologi suportif, dan rehabilitasi; terapi pertukaran plasma memerlukan kondisi peralatan teknis tertentu yang tidak cocok untuk penggunaan universal. Prognosisnya baik pada sebagian besar kasus, tetapi beberapa kasus mungkin memiliki berbagai tingkat defisit neurologis. Oleh karena itu, penggunaan obat gangliosida eksogen dalam praktik klinis memerlukan kehati-hatian yang ekstrem.