Neutropenia kongenital adalah kelainan yang diturunkan. Patogenesis neutropenia kongenital tidak jelas, tetapi mungkin disebabkan oleh mutasi pada beberapa gen dan bersifat turun-temurun, dengan peningkatan insiden yang mungkin terjadi pada pernikahan sedarah. Terdapat dua jenis umum, yaitu agranulositosis herediter infantil dan neutropenia familial yang parah. Agranulositosis herediter infantil bersifat autosomal resesif dan neutropenia familial berat bersifat dominan. Neutropenia kongenital cenderung memiliki riwayat keluarga, dan adanya gen untuk neutropenia kongenital yang parah dalam keluarga dapat menyebabkan peningkatan peluang terkena penyakit ini. Penyakit ini harus ditangani dengan pembedahan radikal seperti transplantasi sel punca hematopoietik alogenik sesegera mungkin setelah terdeteksi. Jika terdapat jumlah darah yang menunjukkan adanya neutropenia, perhatian medis yang cepat dan pengobatan agresif dianjurkan.